Osteopetrosis: çi ye, nîşan û dermankirin

Dilşad

• Nîşaneyên Osteopetrosis
• Sedemên osteopetrosis
• Çawa dermankirin tête kirin

Osteopetrosis nexweşîyek mîstanik a mîstanikî ya osteometabolîk e ku tê de hestî ji normalê pirtir in, ku ji ber bêhevsengiya şaneyên berpirsiyar ji pêvajoya pêkbûn û şikestina hestî pêk tê, zêdebûna gelemperî ya tîrbûna hestî pêşve dixe û di encamê de hin nîşanan çêdibe wekî hestiyên pirtirîn, zehmetiya bihîstinê û guhertinên di pêşveçûna neuronan de, mînakî.

Dermankirina ji bo osteopetrosis divê ji hêla tîmek bijîşkî ve were pêşniyar kirin ku di nav wan de bijîşkek zarokan, hematologist û ortopedîst heye, û nexşeya mejiyê hestî bi gelemperî tête pêşniyar kirin da ku karûbarên hucreyên têkildarî damezrandina hestî baştir bikin.

Nîşaneyên Osteopetrosis

Nîşan û nîşanên osteopetrosis piştî zayînê piştî demek kurt têne destnîşankirin, ji ber ku ew nexweşîyek zayînî ye, an dibe ku tenê di mezinbûnê de nîşan û nîşan hene. Taybetmendiya sereke ya osteopetrosis zêdebûna hestî ye, ku dikare bi vekolîna densitometriya hestî were dîtin.

Wekî din, ihtîmalek mezin a şikestinan jî heye, ji ber ku ji ber bêserûberkirina şaneyên berpirsiyarê pêvajoya çêbûn û hilweşîna hestî, hestî şil dibin.

Nîşaneyên osteopetrosis bi vê yekê ve girêdayî ne ku di laş de depokirina pirtirîn a madeyê hestî heye, ku dikare li seranserê laş biguhere, nîşanên sereke ev in:

• Dîtina tarî;
• Zehmetiya bihîstinê;
• Enfeksiyonên dubare yên diran û rehan;
• Mezinkirina kezeb û zirav, di encama hilberandina şaneyên xwînê de;
• Di pêşveçûna neuronî de guhertin;
• Di zayîna diranan de derengmayîn;
• Zexta hundurîn zêde kir.

Teşhîsa osteopetrosisê ji hêla ortopedîst ve bi muayeneyên wêneyê yên wekî X-ray û densitometry hestî tê danîn, ku ev vekolînek hêsan û bê êş e ku armanc dike ku tîrbûna hestiyên mirov piştrast bike, û dihêle ku rîska şikestinan binirxîne, mînak. Fêm bikin ka osteopetrosis çi ye û çawa tê kirin.

Lêbelê, ji bo pejirandina celeb û tevliheviyên osteopetrosis, dibe ku doktor di heman demê de testên xwînê yên din, wekî tomografiya bihurîn an bîhnfirehiya magnetîzî, ji bo nirxandina hebûna birînan di hin organên wekî çav û guh de, ji bilî testên xwînê jî ferman bide.

Sedemên osteopetrosis

Osteopetroza ji ber kêmasiyên yek an çend genên berpirsiyar ên pêkhatin û geşedana osteoklastan, ku ew şaneyên ku tevna hestî ya kevn radikin û li şûna wê yekê / a nû, tendurist digirin. Bi koka genên guherî ve girêdayî, celebê osteopetrosis dikare cûda bibe:

• Osteopetroza zaroktiyê ya xerab: zarok ji dayikbûna xwe ve ji ber kêmasiyên genên ku ji bav û dayikê mîras mane nexweşî heye;
• Osteopetroza mezinan: Osteopetroza tenê di xortanî an mezinbûnê de tê teşxîs kirin, ku ji hêla genên guherî ve ji bav û dayikê tenê mayî ye.

Di rewşa osteopetroza mezinan de, guherîna genan jî dikare ji hêla mutasyonekê ve, bêyî ku pêdivî bi guhertina ji dêûbavan hebe, bibe sedema.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina ji bo osteopetrosis divê ji hêla tîmek gelek pisporên tenduristiyê ve were rêve kirin, wekî doktorê zarokan, ortopedîstan, hematolog, endokrînolog û fîzyoterapîst.

Vêga, dermankirina herî bi bandor a ji bo osteopetrosis veguheztina mejiyê hestî ye, ji ber ku şaneyên ku têne vesazkirin di wê organê de têne hilberandin. Ji ber vê yekê, dema ku neqilkirinê tê kirin, mimkun e ku meriv fena ku şaneyên berpirsiyar ên çêbûn û hilweşîna hestî ne, bi osteopetrosis şer dikin rêve bibe. Fam bikin ka çawa neqilkirina mejiyê hestî tê kirin.

Her çend ku ji bo qenckirina nexweşiyê veguheztina mejiyê hestî dermankirina pêşniyazkirî ye jî, ji bo ku rehetbûna nîşanan pêşve biçin, wekî mînak:

• Derziyên bi interferon gamma-1b, kîjan dermanek e ku dikare pêşveçûna nexweşiyê dereng bike;
• Wergirtina Kalsîtriol, ku formek çalak a vîtamîna D ye ku dibe alîkar ku şaneyên hestî teşwîq bikin ku normal pêşve biçin û tîrbûna hestî kêm bikin;
• Vexwarina prednisone, ku hormonek dişibihe kortîzon e ku dikare hilberîna şaneyên parastinê di laş de, yên ku di hestiyan de têne hilberandin, baştir bike;
• Danişînên fîzyoterapî, ji ber ku ew kapasîteya laşî ya nexweş baştir dikin, dibin alîkar ku pêşî li şikestinên hestî bigirin û di hin çalakiyên rojane de serxwebûnê baştir bikin.

Doktor her weha dikare ji we re şîret bike ku hûn bi parêzvanek parêzerê bişêwirin da ku hûn parêza xwe biguhezînin da ku xwarinên ku ji bo laş û hestî pêşve dibin, nemaze di dema zaroktiyê de hêsan bikin.

Wekî din, girîng e ku meriv serdanên bi rêkûpêk li ser okulolog, otolarynolojîst û diranan çêbike ku pêşveçûn û xuyangkirina gengaz a hin birîn an malformasyonên di çav, diran, poz, guh û qirikê de binirxîne, mînakî.