Tevlihevî û Xetereyên Polîsîtemiya Vera

Dilşad

• Diyarkirina PV
• Tevlihevî
• Tromboz
• Kezeb û kezeba mezinbûyî
• Astên bilind ên şaneyên sor
• Myelofibrosis
• Losemî
• Têkoşînên ji dermanan

Têgihiştinî

Polycythemia vera (PV) rengek kevneşopî û pêşkeftî ya kansera xwînê ye. Teşhîsa zû dikare bibe alîkar ku metirsiya tevliheviyên metirsîdar ên jiyanê, wekî girêkên xwînê û pirsgirêkên xwînê, kêm bike.

Diyarkirina PV

Vedîtina mutasyona genetîkî ya JAK2, JAK2 V617F, alîkariya bijîşkan kir ku mirov bi PV teşxîs bikin. Di heman demê de ji sedî 95-ê yên PV-yê jî hene ev mutasyona genetîkî heye.

Mutasyona JAK2 dibe sedem ku şaneyên sor ên xwînê bi rengek bê kontrol werin nû kirin. Ev dibe sedema xwîna we qelew bibe. Xwîna qelew herikîna wê ya li organ û şaneya we sînordar dike. Ev dikare laş ji oksîjenê mehrûm bike. Di heman demê de dibe ku bibe sedema xwînrijandinê.

Testên xwînê dikarin nîşan bidin ku şaneyên xwîna we anormal in an jî asta hijmara xwîna we pir zêde ye. Hejmarên hucreyên xwîna spî û trombotan jî dikarin ji hêla PV ve werin bandor kirin. Lêbelê, ew hejmara şaneyên sor ên xwînê ye ku teşhîsê diyar dike. Hemoglobîna ku di jinan de ji 16.0 g / dL mezintir e an jî di mêran de ji 16.5 g / dL mezintir e, an jî hematokrîtek ji jinan ji 48% mezintir an jî di mêran de ji sedî 49 mezintir dikare PV nîşan bide.

Tecrubeyên nîşanan dibe ku bibe sedemek ji bo danasînek û testa xwînê. Van nîşanan dikarin tê de bin:

• serêşan
• gêjbûn
• dîtinê diguheze
• tev laş dikişîne
• windabûna kîloyê
• westînî
• xwêdana zêde

Heke dixtorê we difikire ku we PV heye, ew ê we bişînin hematolojîstekî. Ev pisporê xwînê dê alîkariya diyarkirina nexşeya dermankirina we bike. Ev bi gelemperî ji phlebotomiya periyodîk (xwînrijandin), digel aspirinek rojane û dermanên din pêk tê.

Tevlihevî

PV ji ber cûrbecûr tevliheviyan we dixe bin rîskê. Ev dikarin tê de:

Tromboz

Tromboz di PV de yek ji fikarên herî giran e. Ew xwînrijîna reh û damarên we ye. Dijwariya gulokek xwînê bi cihê ku lebatok çêbûye ve girêdayî ye. Kevokek di we de:

• mêjî dikare bibe sedema lêdanek
• dil dê di encama krîza dil an beşa koroner de be
• pişik dê bibe embolîzmayek pişikê
• rehên kûr dê bibe tromboza reha kûr (DVT)

Kezeb û kezeba mezinbûyî

Kezeba we di beşa jorîn a zikê we de ye. Yek ji karên wê parzûnkirina şaneyên xwînê yên ji laş e. Hestbûna werimandin an bi hêsanî tijîbûn du nîşanên PV-ê ne ku ji hêla mêjûya mezinkirî ve têne şandin.

Rengika we mezin dibe dema ku ew hewl dide ku jimara şaneyên xwînê yên ku mejiyê hestî we diafirîne fîltre bike. Ger pişika we bi dermankirinên PV-yên standard venegere mezinahiya xwe, dibe ku pêdivî be ku were rakirin.

Kezeba we di beşa rastê ya jorîn a zikê we de ye. Mîna zerfê, ew dikare di PV de jî mezin bibe. Ev dibe ku ji ber guhertina herikîna xwînê ya kezebê an jî xebata zêde ya ku divê kezeb di PV de bike. Kezebek mezin dibe sedema êşa zikê an şilek zêde ku di zikê de ava bibe

Astên bilind ên şaneyên sor

Zêdekirina şaneyên sor dibe ku bibe sedema werimîna hevbeş, bi konsantrasyon, serêş, pirsgirêkên dîtinê, û di dest û lingên we de bêhalî û birîn. Hematolojîstê we dê awayên dermankirina van nîşanan pêşniyar bike.

Veguhestina xwînê ya periyodîk dikare bibe alîkar ku şaneyên sor ên xwînê di astek qebûlkirî de bimînin. Dema ku ev vebijêrk nexebite an derman ne arîkar bin, dibe ku doktorê we ji bo birêvebirina nexweşiyê veguhastina şaneya stem pêşniyar bike.

Myelofibrosis

Mîelofîbroza, ku wekî "qonaxa derbasbûyî" ya PV jî tê gotin, li dora 15 ji sedê yên bi PV teşxîskirî bandor dike. Ev çêdibe ku gava mejiyê hestiyê we nema şaneyên tendurist an bi rêkûpêk kar dikin. Di şûna wê de mejiyê hestiyê we bi tevnê şop tê guhertin. Myelofibrosis ne tenê li ser hejmara şaneyên sor ên xwînê, lê li şaneyên xwîna spî û trombotên we jî bandor dike.

Losemî

PV-ya demdirêj dikare bibe sedema leukemiya akût, an pençeşêrê xwîn û mejiyê hestî. Ev tevlihevî ji myelofibrosis kêmtir hevpar e, lê xetereya wê her ku diçe zêde dibe. Çendî ku kesek xwediyê PV be, xetereya nexweşiya leukemiya mezin dibe.

Têkoşînên ji dermanan

Dermankirina PV-yê di heman demê de dibe sedema tevlihevî û bandorên alî.

Hûn dikarin piştî phlebotomiyê dest bi hestbûna westiyayî an westanê bikin, nemaze ku hûn vê prosedûrê timûtim dikin. Dibe ku rehên we ji dubarebûna vê prosedûrê zirarê bibînin.

Di hin rewşan de, rêjeya rêjeya kêm a aspirin dikare bibe sedema xwînrijandinê.

Hîdroksîurea, ku rengek kemoterapî ye, dikare jimara xwîna sor û spî û trombotên we pir kêm bike. Hîdroksîurea ji bo PV dermankirinek der-label e. Ev tê vê wateyê ku derman ji bo dermankirina PV nayê pejirandin, lê ew di gelek kesan de tête xuyang kirin. Bandorên hevpar ên dermankirina hîdroksîurea di PV-ê de êşa zik, êşa hestî, û gêjbûnê heye.

Ruxolitinib (Jakafi), tenê dermanê ku FDA ji bo myelofibrosis û PV pejirandiye, di heman demê de dikare jimara xwîna weya tevahî jî pir bişkîne. Tesîrên din ên alî dikarin gêjbûn, serêş, westîn, spazmalên masûlkeyan, êşa zik, zehmetiya nefesê, û.

Heke hûn ji dermankirin an dermanên xwe bandorên girîng ên girîng dibînin, bi tîmê bijîşkî re bipeyivin. Hûn û hematolojîstê we dikarin vebijarkên dermankirinê yên ku ji bo we çêtir in bibînin.