Nexweşiya Von Willebrand: çi ye, çawa tê naskirin û dermankirin çawa tê kirin

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Teşxîs çawa ye
• Çawa dermankirin tête kirin
• Di ducaniyê de dermankirin
• Ma dermankirin ji pitikê re xirab e?

Nexweşiya Von Willebrand an VWD nexweşiyek genetîkî û mîratî ye ku ji hêla kêmkirin an tunebûna hilberîna faktora Von Willebrand (VWF) ve tê xuyang kirin, ku di pêvajoya hevrêziyê de xwedî roleke girîng e. Li gorî guhertinê, nexweşiya von Willebrand dikare di sê celebên sereke de were dabeş kirin:

• Tîpa 1, ku tê de kêmbûnek qismî ya hilberîna VWF heye;
• Tîpa 2, ku faktorê hilberandî ne fonksiyonel e;
• Tîpa 3, ku tê de kêmasiyek tevahî ya faktorê Von Willebrand heye.

Ev faktor girîng e ku pêgirtina trombotan li endothelium, kêmkirin û rawestandina xwînê girîng e, û ew hilgirê faktorê VIII ya hevrêziyê ye, ku girîng e ku pêşî li hilweşîna trombosîtê di plazmayê de bigire û ji bo aktîfkirina faktorê X û domandina dorpêçê pêdivî ye. ji bo ku fîşa trombosteyê çêbikin.

Ev nexweşî genetîkî û mîratî ye, ango, ew dikare di nav nifşan de were derbas kirin, lêbelê, ew dikare di dema mezinbûnê de jî were stendin dema ku mirov xwediyê celebek nexweşiya otoîmmûn an pençeşêrê be, bo nimûne.

Nexweşiya Von Willebrand çare nîne, lê kontrol heye, ku divê li seranserê jiyanê li gorî rêberiya bijîşk, celebê nexweşî û nîşanên hatî pêşkêş kirin bê kirin.

Nîşaneyên sereke

Nîşaneyên nexweşiya Von Willebrand bi celebê nexweşiyê ve girêdayî ye, lêbelê, ya herî gelemperî ev in:

• Ji poz pozê xwînrijandina pirr û dirêj;
• Ji gewriyê dubare xwîn tê;
• Piştî birînê xwîna zêde;
• Xwîn di stûyê an mîzê de;
• Pir caran birînên li deverên cihê yên laş;
• Herikîna mehane zêde dibe.

Bi gelemperî, ev nîşanên hanê di nexweşên bi tîpa 3 de von Willebrand girantir in, ji ber ku kêmbûnek mezintir a proteîna ku tevizandinê rêk dixe heye.

Teşxîs çawa ye

Teşhîsa nexweşiya Von Willebrand bi testên laboratûwarî tê kirin ku tê de hebûna VWF û faktorê plazmayê VIII tê kontrol kirin, ji bilî testa dema xwînrijandinê û mîqyara trombosên belavbûyî. Ji bo ku teşxîsek rast a nexweşiyê hebe, ji encamên derew-neyînî dûr bikeve normal e ku test 2-3 caran were dubare kirin.

Ji ber ku ew nexweşiyek genetîkî ye, şêwirmendiya genetîkî ya berî an di dema ducaniyê de dikare were pêşniyar kirin ku rîska pitikê bi nexweşiyê ji dayik bibe kontrol bike.

Bi têkiliya bi ceribandinên laboratuarî re, bi piranî astên kêm an tunebûna VWF û faktorê VIII û aPTT dirêj têne destnîşankirin.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina ji bo nexweşiya Von Willebrand li gorî rêberiya hematolojîst tête kirin û karanîna antifibrinolytics, ku bikaribin xwîna ji mûzîka devkî, poz, xwînrijandin û di rêgezên diranan de kontrol bikin, bi gelemperî tête pêşniyar kirin.

Wekî din, karanîna Desmopressin an Asîdê Amînokaproîk ji bo birêkûpêkkirina hevrêziyê dikare were nîşankirin, ji bilî konsantraya faktorê Von Willebrand.

Di dema dermankirinê de, tê şîret kirin ku kesên bi nexweşiya Von Willebrand, bêyî şîreta bijîjkî, ji rewşên metirsîdar dûr bikevin, wekî pratîka werzîşên tundrew û wergiriya aspirin û dermanên din ên ne-steroîd ên dij-enflamasyonê, wekî Ibuprofen an Diclofenac.

Di ducaniyê de dermankirin

Jinên bi nexweşiya Von Willebrand, bêyî hewcedariya derman dikarin bibin xwedan ducaniyek normal, lêbelê, ew nexweşî dikare derbasî zarokên wan jî bibe, ji ber ku ew nexweşiyek genetîkî ye.

Di van rewşan de, dermankirina nexweşiyê di dema ducaniyê de tenê 2 heya 3 rojan berî zayînê bi desmopressin tête kirin, nemaze dema ku zayîn bi beşa cesarean e, û karanîna vê dermanê ji bo kontrolkirina xwînrijandinê û parastina jiyana jinê girîng e. Her weha girîng e ku ev derman heya 15 rojan piştî dayînê were bikar anîn, ji ber ku astên faktorê VIII û VWF dîsa kêm dibin, bi xetera xwînrijiya piştî zayînê.

Lêbelê, ev lênêrîn her dem ne hewce ye, nemaze heke asta faktorê VIII bi gelemperî 40 IU / dl an jî zêdetir be. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv bi hematologist an jî pizîşkê pispor re têkiliyek demkî hebe ku rastbûna hewceya karanîna dermanan rast bike û ka ji bo jin û pitikê jî xeterek heye an na.

Ma dermankirin ji pitikê re xirab e?

Bikaranîna dermanên bi nexweşiya Von Willebrand re têkildar e di dema ducaniyê de zirarê nade pitikê, û ji ber vê yekê rêbazek ewledar e. Lêbelê, pêdivî ye ku pitik piştî zayînê ceribandinek genetîkî bike da ku rast bike ka ew nexweşî heye an na, û heke wusa be, dest bi dermankirinê dike.