Nexweşiya Kîstîk a Medullary

Dilşad

• Cûreyên MCKD
• Sedemên MCKD
• Nîşaneyên MCKD
• Testkirin û teşxîskirina MCKD
• Hejmara xwînê ya tevahî
• Test BUN
• Komkirina mîzê
• Testa testa kreatînîn
• Test testa urîk
• Urinalysis
• Testên wênesaziyê
• Biyopsî
• MCKD çawa tê derman kirin?
• Tevliheviyên demdirêj ên MCKD
• Nêrîna MCKD çi ye?

Nexweşiya gurçika kîstîk a medûlleri çi ye?

Nexweşiya gurçikê kîstîk a mîdûlleri (MCKD) rewşek hindik e ku tê de tûrikên piçûk, tijî şil ên bi navê kîst li navenda gurçikan çê dibin. Di tubulên gurçikan de jî birîn çêdibe. Mîz di nav tubûlan de ji gurçikê û bi riya pergala mîzê digere. Theop dibe sedem ku ev tubul xelet tevbigerin.

Ji bo ku hûn ji MCKD-ê fam bikin, ew dibe alîkar ku hûn hinekî bi gurçikên xwe û ew çi bikin bizanibin. Gurçikên we du organên teşeya fasûlî ne ku bi qasî pezek girtî ne. Ew li her du milên stûyê we, li nêzikî orta pişta we ne.

Gurçikên we xwîna we parzûn û paqij dikin - her roj, bi qasî 200 çaryek xwîn di gurçikên we re derbas dibe. Xwîna paqij vedigere pergala gera xwînê ya we. Hilberên heram û şileya zêde dibin mîz. Mîz ji mîzdankê re tê şandin û di dawiyê de ji laşê we tê derxistin.

Zirara ku ji hêla MCKD ve hatî çêkirin dibe sedema ku gurçik mîza ku têra xwe têr nebûye hilberînin. Bi gotinek din, mîza we pir avî ye û kêmasiya guncan a avêtinê tune. Wekî encamek, hûn ê diqewiminin ku ji laş normal (polîurya) pirtir şilav dibe ku laşê we hewl dide ku ji hemî zibilên zêde xilas bibe. Dema ku gurçik pir mîza çêdikin, wê hingê av, sodyûm û kîmyewiyên din ên girîng winda dibin.

Bi demê re, MCKD dikare bibe sedema têkçûna gurçikan.

Cûreyên MCKD

Nephronophthisis-a Ciwan (NPH) û MCKD pir ji nêz ve têkildar in. Her du rewş jî ji ber heman celeb zirara gurçikê çêdibe û di heman nîşanan de encam didin.

Cûdahiya mezin temenê destpêbûnê ye. NPH bi gelemperî di navbera 10-20 salî de çêdibe, dema ku MCKD nexweşiyek mezin-destpêkirî ye.

Wekî din, du binbeşên MCKD-ê hene: celeb 2 (bi gelemperî mezinên temenê wan 30 heya 35 bandor dike) û celeb 1 (bi gelemperî mezinên 60-65 salî bandor dike).

Sedemên MCKD

NPH û MCKD hem mercên genetîk ên xweser ên serdest in. Ev tê vê wateyê ku hûn tenê hewce ne ku genê ji yek dêûbavan bistînin da ku tevliheviyê pêşve bibin. Ger jinek dêûbav hebe, ji sedî 50 îhtîmalek mezin e ku zarok wê bibîne û rewşê pêşbixe.

Ji bilî temenê destpêbûnê, cûdahiya din a mezin di navbera NPH û MCKD de ev e ku ew ji ber kêmasiyên genetîkî yên cihêreng çêdibin.

Dema ku em li vir li ser MCKD disekinin, pir tiştê ku em nîqaş dikin ji bo NPH jî derbasdar e.

Nîşaneyên MCKD

Nîşaneyên MCKD mîna nîşanên gelek mercên din xuya dike, ku çêkirina teşhîs dijwar dibe. Van nîşanan ev in:

• mîzkirina zêde
• bi şev frekansa mîzê zêde dibe (noqturîa)
• tansiyona nizm
• qelsî
• hewesên xwê (ji ber zêdebûna sodyûmê ji zêdebûna mîzê)

Her ku nexweşî pêş dikeve, dibe ku têkçûna gurçikan (ku wekî nexweşiya gurçikê ya qonaxa dawî jî tê zanîn) encam bide. Nîşaneyên têkçûna gurçikê dikarin van hebin:

• birîn an xwînrijandin
• bi hêsanî westiyayî
• hicrikên pir caran
• serêş
• guhertinên di rengê çerm de (zer an qehweyî)
• çermkirina çerm
• tengasiya masûlkeyan an tevizandin
• gewrîdanî
• windakirina hestê di dest an lingan de
• xwîn vereşîn
• stûnên xwînî
• windabûna kîloyê
• qelsî
• destdirêjî
• guhertinên di rewşa derûnî de (tevlihevî an hişyariyek guherî)
• koma

Testkirin û teşxîskirina MCKD

Heke nîşanên we yên MCKD hene, dibe ku doktorê we gelek testên cihêreng ferman bike da ku teşxîsa we piştrast bike. Testên xwîn û mîzê dê ji bo destnîşankirina MCKD ya herî girîng be.

Hejmara xwînê ya tevahî

Hejmarek xwînê ya bêkêmasî li hejmarên weyên giştî yên şaneyên sor ên xwînê, şaneyên xwînê yên spî, û trombocan mêze dike. Di vê testê de kêmxwînî û nîşanên enfeksiyonê digerin.

Test BUN

Testkirina azotiya urea xwînê (BUN) li miqdara urea, hilbera hilweşîna proteîn, ku dema gurçik bi rêkûpêk naxebitin bilind dibe, digere.

Komkirina mîzê

Kombûnek mîzê ya 24-demjimêr dê mîzkirina zêde piştrast bike, hejmar û windabûna elektrolîtan belge bike, û paqijiya kreatinîn bipîve. Paqijiya kreatînîn dê diyar bike ka gurçik bi rêkûpêk kar dikin.

Testa testa kreatînîn

Dê tehlîlek kreatînînek xwînê were kirin da ku asta kreatinîna we were kontrol kirin. Creatinine hilberek bermayî ya kîmyewî ye ku ji hêla masûlkan ve tê hilberandin, ku ji hêla gurçikên we ve ji laş tê parzûn kirin. Ev ji bo berhevdana asta kreatinîn a xwînê û klarensiyona kreatinîn a gurçikê tê bikar anîn.

Test testa urîk

Dê ceribandinek asîta urîk were kirin ku asta asîdê urîk were kontrol kirin. Asîta urîkî kîmyewî ye ku dema laşê we hin madeyên xwarinê parçe dike çêdibe. Asîta urîk bi laşan ji laş derbas dibe. Asta asîdê urîkê bi gelemperî di kesên ku MCKD-wan heye de zêde ye.

Urinalysis

Dê analîzek urînal were kirin ku reng, giraniya taybetî, û pH (asîd an alkalîn) mîza we analîz bike. Wekî din, dê rûnê mîzê we ji bo xwîn, proteîn û naveroka şaneyê were kontrol kirin. Ev ceribandin dê dixtor bibe alîkar di pejirandina teşxîsekê de an derxistina nexweşiyên din ên gengaz.

Testên wênesaziyê

Digel ceribandinên xwîn û mîzê, dibe ku dixtorê we jî tehlîla CT-ya zik / gurçikê bike. Vê ceribandinê ji bo dîtina gurçikan û hundurê zik wênegirtina tîrêjên X bikar tîne. Ev dikare bibe alîkar ku sedemên din ên potansiyel ên nîşanên we tune bin.

Doktorê we dibe ku bixwaze ultrasiyonek gurçikê jî bike ku kîstên li ser gurçikên we xuyang bike. Ev ji bo destnîşankirina radeya zirara gurçikan e.

Biyopsî

Di bîyopsiya gurçikê de, doktorek an pisporekî tenduristiyê yê din dê perçeyek piçûk a tevnê gurçikê derxe da ku wê di taqîgehekê de, di bin mîkroskopê de vekolîne. Ev dikare bibe alîkar ku sedemên din ên gengaz ên nîşanên we, di nav de enfeksiyon, depoyên neasayî, an birîn jî hebe.

Biyopsî dikare dixtorê we jî destnîşan bike ku merhaleya nexweşiya gurçikê diyar dike.

MCKD çawa tê derman kirin?

Çareya MCKD tune. Dermankirina rewşê ji destwerdanên ku hewl didin nîşanan kêm bikin û pêşveçûna nexweşiyê hêdî bikin, pêk tê.

Di qonaxên destpêkê yên nexweşiyê de, dibe ku doktorê we pêşnîyar dike ku vexwarina şilavên we zêde bibe. Di heman demê de dibe ku ji we re hewce be ku hûn pêvekek xwê bigirin da ku hûn ji ziwabûnê dûr bikevin.

Her ku nexweşî pêş dikeve, têkçûna gurçikan dikare encam bide. Gava ku ev çêdibe, dibe ku ji we were xwestin ku hûn bibin dialîz. Dîyalîzîsyon pêvajoyek e ku tê de makîneyek ji laş bermahiyên ku êdî gurçik nikarin parzûn bikin radike.

Her çend diyalîz dermanek domdar a jiyanê ye jî, mirovên ku têkçûna gurçikan heye jî dikarin neqla gurçikê bibin.

Tevliheviyên demdirêj ên MCKD

Tevliheviyên MCKD dikare bandor li ser organ û pergalên cûr be cûr bike. Vana ev in:

• kêmxwînî (kêm hesin di xwînê de)
• lawazbûna hestî, dibe sedema şikestinan
• zexmkirina dil ji ber ava şile (tamponada dil)
• guherînên metabolîzma şekir
• têkçûna dilî ya konjestîv
• têkçûna gurçikê
• birînên di zik û roviyan de
• xwîna zêde
• tansiyona bilind
• bêserîbûn
• pirsgirêkên mehane
• zirara demarî

Nêrîna MCKD çi ye?

MCKD dibe sedema nexweşiya gurçikê ya qonaxa dawî - bi gotinek din dê têkçûna gurçikê di dawiyê de pêk were. Di wê demê de, ji bo ku hûn laşê xwe bi rêkûpêk bixebitin hûn ê hewce bibin ku neqla gurçikê bibin an jî bi rêkûpêk dialîzê bibin. Li ser vebijarkên xwe bi bijîşkê xwe re bipeyivin.