Neurofibromatosis: çi ye, celeb, sedem û dermankirin

Dilşad

• Celebên sereke yên neurofibromatosis
• Çi dibe sedema neurofibromatosis
• Çawa dermankirin tête kirin

Neurofibromatosis, wekî nexweşiya Von Recklinghausen jî tê zanîn, nexweşiyek mîratî ye ku xwe di 15 saliya xwe de diyar dike û dibe sedema mezinbûna anormal a tevna rehikan li seranserê laş, çêkirina nodulên piçûk û tîmorên derveyî, bi navê wan neurofibromas.

Bi gelemperî, neurofibromatosis baş e û xetereyek tenduristiyê nade, lêbelê, ji ber ku ew dibe sedema xuyangkirina tîmorên piçûk ên derveyî, ew dikare bibe sedema dirûvê laş, ku mirovên bandor bandor dike ku emeliyat bibin da ku wan derxînin.

Tevî ku dermanê neurofibromatozê tune ye, ji ber ku tîmor dikarin dîsa mezin bibin, dermankirina bi emeliyatê an terapiya tîrêjê dikare were ceribandin ku mezinahiya tûman kêm bike û dîmena estetîkî ya çerm baştir bike.

Celebên sereke yên neurofibromatosis

Neurofibromatosis dikare di sê celeb de were dabeş kirin:

• Neurofibromatosis type 1: ji hêla mutasyonên di kromozoma 17-an de ku hilberîna neurofibromînê kêm dikin, proteînek ku ji hêla laş ve tê bikar anîn da ku pêşiya xuyangkirina tumoran bigire. Ev celeb neurofibromatosîzm dikare bibe sedema windabûna dîtinê û bêhêziyê jî;
• Neurofibromatosis type 2: di kromozoma 22-an de bi mutasyonan çêdibe, hilberîna merlina, proteînek din a ku mezinbûna tîmora di nav kesên tendurist de dipelçiqîne kêm dibe. Ev celeb neurofibromatosis dikare bibe sedema winda bihîstinê;
• Schwannomatosis: ew celebê herî kêm ê nexweşiyê ye ku tê de tîmor di quloçê, spînda an rehikên devî de pêş dikevin. Bi gelemperî, nîşanên vî rengî di navbera 20 û 25 salî de diyar dibin.

Bi celebê neurofibromatosiyê ve girêdayî, dibe ku nîşan hene. Ji ber vê yekê, ji bo her celebek neurofibromatosis nîşanên herî gelemperî kontrol bikin.

Çi dibe sedema neurofibromatosis

Neurofibromatosis ji hêla guherînên genetîkî ve di hin genan de çêdibe, nemaze kromozoma 17 û kromozoma 22. Wekî din, rewşên kêmîn ên Schwannomatosis xuya dike ku ji hêla guherînên genên taybetî ve wekî SMARCB1 û LZTR ve çêdibe. Hemî genên guherî di rêgirîkirina hilberîna tîmoran de girîng in û ji ber vê yekê, dema ku ew bandor dibin, ew dibin sedema xuyangkirina tîmorên xas ên neurofibromatosis.

Her çend piraniya bûyerên teşxîskirî ji dêûbavan derbasî zarokan dibin jî, di heman demê de kesên ku dibe ku di malbatê de tu carî bûyerên nexweşiyê nebûbin jî hene.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina neurofibromatozê dikare bi navgîniya emeliyatê were kirin da ku tîmorên ku zextê li organan dikin an jî bi riya terapiya tîrêjê da ku mezinahiya wan kêm bikin. Lêbelê, çareyek ku şîfayek misoger dike an jî pêşiya xuyangkirina tîmorên nû nagire tune.

Di rewşên herî giran de, ku tê de nexweşê pençeşêrê çêdibe, dibe ku hewce be ku meriv dermankirina bi kemoterapî an terapiya tîrêjê ya li ser tîmora xerabe ye. Zêdetir hûrguliyên Tedawiya ji bo neurofibromatosis bibînin.