Purpura Thrombotic Thrombocytopenic: Çi ye, sedem û dermankirin

Dilşad

• Sedemên PTT
• Nîşan û nîşanên sereke
• Çawa teşxîs tê kirin
• Pêvajoya PTT

Purpura trombosîtopenîk a trombotîkî, an PTT, nexweşiyek hematolojîk a kêmîn e lê kujer e ku bi çêbûna trombiyên piçûk di rehên xwînê de tête diyar kirin û di mirovên di navbera 20 û 40 salî de pirtir e.

Di PTT-ê de, ji bilî tayê û, di pir rewşan de, ji ber guherîna herikîna xwîna mêjî ya ji ber lebatan, kêmbûna neurolojîkî di hejmara trombotan de kêmbûnek heye.

Teşhîsa PTT ji hêla hematolog an bijîşkê giştî ve li gorî nîşan û encama hejmartina xwînê ya tevahî û şemitandina xwînê tê danîn û divê dermankirin zû bi zû dest pê bike, ji ber ku nexweşî di dermankirinê de di% 95 de mirin e.

Sedemên PTT

Purpura trombosîtopenîk a trombotîk bi giranî ji ber kêmasî an guherîna genetîkî ya enzîmek, ADAMTS 13, ku berpirsiyar e ku molekulên fonksiyona von Willebrand piçûktir dike, û erkê karê wan dide, çêdibe. Faktora von Willebrand di nav trombelan de heye û berpirsiyar e ku pêgirtina trombotan bi endoteliyê re zêde bike, xwîn kêm bibe û raweste.

Ji ber vê yekê, di tunebûna enzima ADAMTS 13 de, molekulên faktora von Willebrand mezin dimînin û pêvajoya rawestana xwînê xera dibe û şansek mezin a çêbûna lebat heye.

Ji ber vê yekê, dibe ku sedemên mîratî yên PTT hebin, ku bi kêmasiya ADAMTS 13 re têkildar in, an jî hatine bi dest xistin, ku ewên ku dibin sedema kêmbûna hejmara trombalan, wekî karanîna dermanên immunosuppresiyon an kemoterapî an dezgehên antîpolîtan, enfeksiyon, kêmasiyên xwarinê an nexweşiyên xweser, wekî mînak.

Nîşan û nîşanên sereke

PTT bi gelemperî nîşanên nespektîf nîşan dide, lêbelê ji bo nexweşên bi PTT gumanbar gelemperî ye ku bi kêmî ve 3 taybetmendiyên jêrîn hebin:

1. Trombosîtemiya nîşankirî;
2. Anemiya hemolîtîk, ji ber ku trombî çêbûne lîzika şaneyên sor ên xwînê;
3. Agir;
4. Tromboza ku dikare di gelek organên laş de çêbibe;
5. Ji ber îskemiya rovî êşa zikê giran;
6. Xerabûna gurçikê;
7. Astengiya neurolojîk, ku dikare bi serêş, tevliheviya zêhnî, xewbûn û hetta komayê were fêhm kirin.

Di heman demê de ji bo nexweşên bi PTT-yê gumanbar jî hevpar e ku xwediyê nîşanên trombocîtopeniya ne, mînakî xuyangkirina lepikên binefşî an sor li ser çerm, lemtikên xwînrijandin an bi poz, ji bilî kontrola dijwar di xwînrijandina birînên piçûk de. Nîşaneyên din ên thrombocytopenia bizanin.

Astengiyên gurçikî û nerolojîkî tevliheviyên sereke yên PTT ne û radibin dema trombiyên piçûk rê li ber derbasbûna xwînê digihînin hem gurçikan û hem jî mejî, ku dikare bibe sedema têkçûna gurçikan û derbeyê, mînakî. Ji bo ku ji tevliheviyan dernekeve, girîng e ku zû ku nîşanên pêşîn xuya bibin, bi doktorê giştî an hematolojîst re bişêwire da ku teşhîs û dermankirin were destpê kirin.

Çawa teşxîs tê kirin

Teşhîsa purpura trombosîtopenîk a trombotîk li ser bingeha nîşanên ku ji hêla kes ve têne pêşkeş kirin tête çêkirin, ji bilî encama hejmartina xwînê, ku tê de kêmbûna mêjera trombocîtan, ku jê re thrombocytopenia tê gotin, tê dîtin, ji bilî ku di berhevdana trombotan a xwînê, ya ku dema ku trombîl li hev dimînin, ji bilî şîzosîtan, ku perçeyên şaneyên sor in, ji ber ku şaneyên sor di nav rehên xwînê yên ku ji hêla rehên piçûk ve hatine girtin de derbas dibin.

Testên din jî dikarin werin ferman kirin ku alîkariya teşxîsa PTT bikin, wek dema xwînrijandinê, ku zêde dibe, û tunebûn an kêmkirina enzîma ADAMTS 13, ku yek ji sedemên pêkhatina trombiyên piçûk e.

Pêvajoya PTT

Dermankirina purpura trombosîtopenîk a trombotîk divê di zûtirîn dem de dest pê bike, ji ber ku di pir rewşan de mirin e, ji ber ku trombiyên çêkirî dikarin rehikên ku digihîjin mêjî asteng bikin, herikîna xwînê ya li wê herêmê kêm dike.

Dermankirina ku bi asayî ji hêla hematolojîst ve tê nîşankirin plasmapheresis e, ku pêvajoyek parzûnkirina xwînê ye ku tê de zêdeyî antîbodî ku dibe sedema vê nexweşiyê û zêdebûna faktora von Willebrand, ji bilî lênihêrîna piştgiriyê, wekî mînak hemodialîz, mînak. , heke astengiya gurçikê hebe. Fêm bikin ka plasmaferîze çawa tê kirin.

Herweha, dibe ku karanîna kortîkosteroîd û dermanên zordar ên immunosressive, ji hêla bijîşk ve were pêşniyar kirin, da ku sedema PTT şer bike û ji tevliheviyan dûr bikeve.