Sendroma Ehlers-Danlos: çi ye, nîşan û dermankirin

Dilşad

• Nîşan û nîşanên çi ne
• Sedemên gengaz
• Çi celeb
• Teşxîs çi ye
• Çawa dermankirin tête kirin

Sendroma Ehlers-Danlos, ku wekî nexweşiya zilamî ya êlastik çêtir tê zanîn, ji hêla komek nexweşiyên genetîkî ve tête nîşankirin ku bandorê li tevna girêdanê ya çerm, girêk û dîwarên rehên xwînê dike.

Bi gelemperî, mirovên bi vê sendromê re xwedan lebat, dîwarên rehên xwînê û çerm in ku ji normalê pirtir û di heman demê de jî naziktir in, ji ber ku ew tevnê girêdêr e ku fonksiyona dayîna berxwedan û nermbûniyê dide wan, û di hin rewşan de, zirara giran a reh diqewime.

Vê sendroma ku ji dêûbavan digihîje zarokan çare nîne lê dikare were dermankirin da ku metirsiya tevliheviyan kêm bike. Dermankirin ji birêvebirina dermanên analjê û antihîpertansiyon, terapiya laş û, di hin rewşan de, emeliyat jî pêk tê.

Nîşan û nîşanên çi ne

Nîşan û nîşanên ku dikarin di mirovên bi sendroma Ehlers-Danlos de çêbibe dirêjkirina lebatên mezintir in, dibe sedema pêkanîna tevgerên firehtir ji êşa herêmî ya normal û di encamê de û rûdana birînan, ziravbûnek mezintir a çerm ku wê şantir dike û bêtir flabby û bi birînên anormal.

Wekî din, di rewşên girantir de, ku sendroma Ehlers-Danlos vasular be, dibe ku mirov poz û lêva jorîn, çavên berbiçav û çermek hêj tenik jî hebe ku bi hêsanî birîndar dibe. Rehên di laş de jî pir nazik in û li hin kesan dibe ku rehika aortayê jî pir lawaz be, ku dibe ku parçe bibe û bibe sedema mirinê. Dîwarên malzarok û rûvî jî pir nazik in û dikarin bi hêsanî bişkînin.

Nîşaneyên din ên ku dikarin rabin ev in:

• Ji ber nearamiya hevbeş, disotîne û perçebûnên pirr timûtim;
• Kêşana masûlkeyan;
• Westandina kronîk;
• Hîn jî ciwan arthrosis û arthritis;
• Qelsiya masûlkeyan;
• Painşa masûlk û movikan;
• Li hember êşê berxwedanek mezintir.

Bi gelemperî, ev nexweşî di zaroktî an xortanîyê de ji ber veqetandinên pir caran, perçiqandin û şehweta zêde ya ku nexweş hene, teşxîs dibe, ku di encamê de balê dikişîne ser malbatê û doktorê zarokan.

Sedemên gengaz

Sendroma Ehlers-Danlos nexweşiyek genetîkî ya mîratî ye ku ji ber mutasyonên genên ku cûrbecûr kolagen an enzîmên ku kolagenê diguherînin şîfre dikin pêk tê, û dikare ji dêûbavan derbasî zarokan bibe.

Çi celeb

Sendroma Ehlers-Danlos di 6 celebên sereke de tête dabeş kirin, ku ew celeb 3, an hîpermobîlîte, ya herî hevpar e, ku ji hêla tevgerek mezintir ve tête xuyang kirin, dûv re bi tîpa 1 û 2, an klasîk, ku guherîna wê kolagenê dide I û type IV û ku bêtir bandor li avahiya çerm dikin.

Tîpa 4 an vasular ji yên berê kêmtir e û ji ber guherînên kolagenê celeb III ku bandorê li reh û organên xwînê dike, pêk tê, ku dikare pir bi hêsanî biteqe.

Teşxîs çi ye

Ji bo ku teşxîs were kirin, tenê muayeneyek laşî pêk bînin û rewşa lebatan binirxînin. Wekî din, doktor dikare vekolînek genetîkî û biopsiya çerm jî bike da ku hebûna fîberên kolagenê yên guherî tespît bike.

Çawa dermankirin tête kirin

Tenduristiya Ehlers-Danlos tune, lê dermankirin dikare bibe alîkar ku nîşanan rehet bibe û pêşî li tevliheviyên nexweşiyê bigire. Doktor dikare dermanên janêker, wekî paracetamol, ibuprofen an naproxen binivîse, ji bo nimûne, ji bo ku êş û dermanan sivik bike da ku tansiyonê kêm bike, ji ber ku dîwarên rehên xwînê lawaz in û hewce ye ku hêza ku xwîn pê re derbas dibe kêm bikin.

Herweha, fîzyoterapî jî pir girîng e, ji ber ku ew dibe alîkar ku masûlkeyan xurt bikin û hevbeşan aram bikin.

Di rewşên girantir de, ku hewce ye ku hevbeşek xesar, ku tê de reha xwînê an organek dabeş dibe, were tamîr kirin, dibe ku emeliyat hewce be.