Sendroma Proteus: çi ye, çawa tê naskirin û dermankirin

Dilşad

• Taybetmendiyên sereke
• Çi dibe sedema sendromê
• Çawa dermankirin tête kirin
• Di sendroma Proteus de rola psîkolog

Sendroma Proteus nexweşiyek genetîkî ya hindik e ku bi mezinbûna zêde û asîmetrîk a hestî, çermî û tevnên din ve tête xuyang kirin, û di encamê de gigantîzma çend endam û organan, nemaze dest, ling, dev û stûyê zirav tê.

Nîşaneyên Sendroma Proteus bi gelemperî di navbera 6 û 18 mehî de xuya dibin û mezinbûna zêde û bêserûber di xortanîbûnê de disekine. Girîng e ku sendrom zû bi zû were nas kirin da ku gavên bilez werin avêtin da ku deformasyonan rast bikin û wêneya laşê nexweşên sendromê baştir bikin, ji pirsgirêkên psîkolojîk, wek mînak îzolekirina civakî û depresiyonê dûr bikevin.

Taybetmendiyên sereke

Sendroma Proteus bi gelemperî dibe sedema xuyangkirina hin taybetmendiyan, wekî:

• Di dest, ling, kul û mejiyê spî de deformasyon;
• Asîmetriya laş;
• Çermên pir zêde vedişêrin;
• Pirsgirêkên stû;
• Rûyê dirêjtir;
• Pirsgirêkên dil;
• Zirav û deqên sivik ên li ser laş;
• Zikê mezinbûyî;
• Zêdebûna li tiliya tiliyan, ku wekî hîpertrofiya dîjîtal tê gotin;
• Paşvekişîna derûnî.

Her çend gelek guhertinên fîzîkî hebin jî, di pir rewşan de, nexweşên bi sendroma kapasîteyên xweyên zêhnî bi gelemperî pêşve dibin, û dibe ku jiyanek wan a nisbeten normal hebe.

Girîng e ku sendrom di zûtirîn dem de were destnîşankirin, ji ber ku heke şopandin ji xuyangkirina guhertinên yekem re were kirin, ew dikare ne tenê ji nehiştina tevliheviyên psîkolojîk, lê her weha ji dûrketina hin tevliheviyên gelemperî yên vê sendromê bibe alîkar, wekî wekî xuyangkirina tîmorên hindik an rûdana tromboza reh a kûr.

Çi dibe sedema sendromê

Sedema sendroma Proteus hîn baş nehatiye tespît kirin, lêbelê tê bawer kirin ku ew dibe ku nexweşiyek genetîkî be ku ji mutasyona xweser a gena ATK1 çêdibe ku di dema geşedana fetus de pêk tê.

Tevî ku genetîkî ye jî, sendroma Proteus wekî mîratî nayê hesibandin, ku tê vê wateyê ku metirsî tune ku guhastina ji dêûbavan li zarokan were kirin. Lêbelê, heke di malbatê de bûyerên sendroma Proteus hebin, tê pêşniyar kirin ku şêwirmendiya genetîkî were kirin, ji ber ku dibe ku ji bo rûdana vê mutasyonê meylek mezintir hebe.

Çawa dermankirin tête kirin

Ji bo sendroma Proteus çareyek taybetî tune, û ew bi gelemperî ji hêla bijîşk ve tê pêşniyar kirin ku dermanên taybetî bikar bînin da ku hin nîşanan kontrol bikin, ji bilî emeliyata ji bo temîrkirina şanikan, rakirina tîmor û xweşikkirina estetîka laş.

Dema ku di qonaxên destpêkê de were kifş kirin, sendrom dikare bi karanîna dermanek bi navê Rapamycin were kontrol kirin, ku ew dermanek serkutkerê immunospresyonê ye ku bi armanca pêşîgirtina li mezinbûna tevnê ya anormal û pêşîgirtina li çêbûna tîmoran tê nîşan kirin.

Wekî din, pir girîng e ku dermankirin ji hêla tîmek pispor a tenduristiyê ya pirzimanî ve tête kirin, ku pêdivî ye ku pediatrîk, ortopedîstan, cerrahên plastîk, dermatolojîstan, doktorên diranan, neurokirurg û psîkolog, mînakî. Bi vî rengî, dê meriv hemî piştgirî hewce bike ku ji bo jiyanek baş hebe.

Di sendroma Proteus de rola psîkolog

Monitoringopandina psîkolojîk ne tenê ji bo nexweşê bi sendromê di heman demê de ji bo endamên malbata wan jî pir girîng e, lewra bi vî rengî gengaz e ku meriv nexweşiyê fêhm bike û tedbîrên ku qalîteya jiyanê û xwe-rûmeta mirov baştir dike werbigire. Wekî din, psîkolog ji bo baştirkirina zehmetiyên fêrbûnê, dermankirina rewşên depresiyonê, kêmkirina nerehetiya mirov û rêdana têkiliya civakî girîng e.