Sendroma Zellweger çi ye û meriv çawa wê derman dike

Dilşad

• Taybetmendiyên sendromê
• Çi dibe sedema sendromê
• Çawa dermankirin tête kirin

Sendroma Zellweger nexweşiyek genetîkî ya hindik e ku dibe sedema guhertinên di skelet û rû de, û hem jî zirarek mezin dide organên girîng ên mîna dil, kezeb û gurçikan. Wekî din, nebûna hêzê, dijwariya bihîstinê û destdirêjî jî gelemperî ne.

Zarokên bi vê sendromê bi gelemperî di çend demjimêr an rojên pêşîn ên piştî zayînê de nîşan û nîşanan nîşan dikin, ji ber vê yekê dibe ku doktorê zarokî bixwaze ku testên xwîn û mîzê werin kirin da ku teşxîs piştrast bike.

Her çend ji bo vê sendromê çare tune, lê dermankirin dibe alîkar ku hin guherîn werin rastkirin, derfetên zindîbûnê zêde dike û dihêle ku di kalîteya jiyanê de çêtirbûn çêbibe. Lêbelê, bi celebê guherînên organan ve girêdayî, hêviya jiyana hin pitikan ji 6 mehan kêmtir e.

Taybetmendiyên sendromê

Taybetmendiyên fîzîkî yên sereke yên sendroma Zellweger ev in:

• Rûyê rût;
• Pozê fireh û asê;
• Eniya mezin;
• Headerê şerît;
• Çavên ber bi jor ve;
• Serê pir mezin an pir piçûk;
• Hestiyên qoqê ji hev veqetiyan;
• Zimanê ji normalê mezintir;
• Çerm di stûyê de diqelibe.

Wekî din, di organên girîng ên wekî kezeb, gurçik, mêjî û dil de çend guherîn çêdibe, ku, bi dijwariya malformasyonan ve girêdayî, dibe ku bibe sedema xeteriya jiyanê.

Her weha gelemperî ye ku di rojên yekem ên jiyanê de, pitik di masûlkeyan de xwedan kêmbûna hêzê ye, zehmetiya şîrdanê, konvulsiyon û bihîstin û dîtinê dikişîne.

Çi dibe sedema sendromê

Sendrom ji hêla guherînek genetîkî ya otosomal recessive ve di genên PEX de çêdibe, ku tê vê wateyê ku heke di malbatên dêûbavan de her du rewşên nexweşiyê hebin, heke dêûbav nexweşî nebin jî, bi qasî 25% derfet heye ku hebe zarokek bi sendroma Zellweger.

Çawa dermankirin tête kirin

Ji bo sendroma Zellweger rengek taybetî ya dermankirinê tune, û di her rewşê de, pêdivî ye ku bijîşkê zarokan pîr guherînên ji ber nexweşiyê di pitikê de binirxîne û dermankirina çêtirîn pêşniyar bike. Hin vebijark hene:

• Zehmetiya şîrdanê: danîna lûleyek piçûk rasterast ber bi zik ve ku bihêle xwarin bikeve;
• Guhertinên di dil, gurçik an kezebê de: dibe ku bijîşk emeliyatek hilbijêre da ku hewl bide xerabûnê tamîr bike an jî dermanên ku nîşanan hiltînin bikar bîne;

Lêbelê, di pir rewşan de, guhertinên di organên girîng de, wekî kezeb, dil û mêjî, piştî zayînê nayên rast kirin, ji ber vê yekê gelek zarok bi hilweşîna kezebê, xwînrijandin an pirsgirêkên nefesê yên xetere li jiyanê ne. Di çend mehên pêşîn de.

Bi gelemperî, tîmên dermankirinê yên ji bo vî rengî sendroman ji bilî pizîşkên zarokan, wekî mînak kardiyolojîstan, neurokirêzî, çavnas û ortopedîstan ji gelek pisporên tenduristiyê jî pêk tê.