Talasemî: çi ye, nîşan û vebijarkên dermankirinê

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Cûreyên Talasemiya
• 1. Alpha Talasemî
• 2. Talasemiya Beta
• Meriv çawa teşxîsê piştrast dike
• Çawa dermankirin tête kirin
• 1. Talasemiya biçûk
• 2. Talasemiya navîn
• 3. Talasemiya mezin
• Tevliheviyên gengaz

Talasemî, wekî anemiya Deryaya Navîn jî tê zanîn, nexweşiyek mîratî ye ku ji hêla kêmasiyên hilberîna hemoglobînê ve tê xuyang kirin, ku di serî de berpirsiyarê veguhastina oksîjenê li ser şaneyan e.

Diyardeyên klînîkî yên talasemiyê girêdayî mîqdara zincîrên ku di hemoglobîn de bandor bûne û celebê mutasyona genetîkî ya ku rû daye, girêdayî ye, ku dikare bibe sedema westîn, paşketina mezinbûnê, pallor û splenomegaly, mînakî.

Talasemî nexweşiyek genetîkî û mîratî ye, ne şewitandî ye an jî ji ber kêmasiyên xurekê ve nayê çêkirin, lêbelê, di rewşa hin celebên talasemî de, dermankirin dikare parêzek guncan bigire nav xwe. Bibînin ka parêza talasemî çawa tê çêkirin.

Nîşaneyên sereke

Bi gelemperî, teşeya piçûk a talasemî, ku forma herî sivik a nexweşiyê ye, dibe sedema tenê anemiya sivik û pallor, ku bi gelemperî ji hêla nexweş ve nayê dîtin. Lêbelê, forma sereke, ku celebek herî xurt a nexweşiyê ye, dikare bibe sedema:

• Westînî;
• Hêrsbûn;
• Pergala parastinê û lawazbûna ji enfeksiyonan qels;
• Derengbûna mezinbûnê;
• Bêhna kurt an kedkar bi hêsanî;
• Pallor;
• Kêmbûna kêmbûnê.

Wekî din, bi demê re nexweşî dikare ji bilî zerikê, ku rengê zerbûyî yê çerm û çavan e, di rûvî, kezeb, dil û hestî de jî bibe sedema pirsgirêkên.

Cûreyên Talasemiya

Talasemî li gorî zencîra globîn a bandor lê hatî kirin li alpha û beta tê dabeş kirin. Di rewşa alfa talasemî de, kêmbûn an tunebûna hilberîna zincîrên hemoglobîna alfa heye, lê di talasemiya betayê de kêmbûn an tunebûna hilberîna zincîrên beta heye.

1. Alpha Talasemî

Ew ji hêla guherîna molekula alpha-globîn a hemoglobînên xwînê ve çêdibe, û dikare were dabeş kirin:

• Taybetmendiya alfa talasemî: ew ji hêla kêmxwîniya sivik ve tête diyar kirin ji ber kêmbûna tenê yek zencîra alpha-globîn;
• Nexweşiya hemoglobîn H: ku ji hêla tunebûna hilberîna 3 ji 4 genên alfa ve girêdayî zincîra alpha globîn ve tête xuyang kirin, ku yek ji cûrbecûr teşeyên nexweşiyê tête hesibandin;
• Sendroma fetusê ya hîdropsê ya hemoglobînê ya Bart: ew celebê herî giran ê talasemî ye, ji ber ku ew bi tunebûna hemî genên alpha ve tête xuyang kirin, û di encama ducaniyê de jî fetus mirin;

2. Talasemiya Beta

Ew ji hêla guherîna molekula beta-globîn a hemoglobînên xwînê ve çêdibe, û dikare were dabeş kirin:

• Taybetmendiya Talasemiya biçûk (biçûk) an Beta-Talasemiya: ku yek ji wan şêwazên sivik ên nexweşiyê ye, ku tê de kes bi nîşanan hîs nake, lewma tenê piştî muayeneyên hematolojîk tê teşxîs kirin. Di vê rewşê de, nayê pêşniyar kirin ku li seranserê jiyanê dermankirina taybetî were meşandin, lê dibe ku bijîşk ji bo pêşîgirtina li anemiyên sivik, karanîna lêzêdana fokola folîk pêşniyar bike;
• Beta-Talasemiya Navîn: dibe sedema anemiya sivik û giran, û dibe ku ji bo nexweş hewce be ku bi xwînsarî veguherîna xwînê bistîne;
• Beta talasemiya mezin an mezin: ew wêneyê klînîkî yê herî giran ê betas talasemî ye, ji ber ku hilberandina zincîrên beta globîn tune, pêdivî ye ku nexweş bi rêkûpêk veguhastina xwînê bistîne da ku dereceya anemiyê kêm bike. Nîşan di sala yekem a jiyanê de dest bi xuyangê dikin, ku ji ber organên mezinbûyî bi pallor, westînek zêde, xewbûn, hêrsbûn, hestiyên rûyê berbiçav, diranên nebaş rêzkirî û zikê werimandî têne xuyang kirin.

Di rewşên talasemiya mezin de, hûn hîn jî dikarin ji mezinbûna normal hêdîtir bibînin, ku zarok ji temenê xwe ji hêviyê kurttir û ziravtir bikin. Wekî din, di nexweşên ku bi rêkûpêk veguhastina xwînê werdigirin de, bi gelemperî bikaranîna dermanên ku pêşî li hesina zêde ya laş digirin tê nîşandan.

Meriv çawa teşxîsê piştrast dike

Teşhîsa talasemî ji bilî ceribandina hemoglobînê, ku armanc dike ku celebê hemoglobîna di xwînê de belav dibe, bi testên xwînê, wekî jimartina xwînê, tê danîn. Bibînin ka meriv çawa elektroforeza hemoglobînê şîrove dike.

Testên genetîkî jî dikarin bêne kirin da ku genên berpirsiyarê nexweşiyê binirxînin û celebên talasemî ji hev cûda bikin.

Pêdivî ye ku ceribandina pizika heelê neyê kirin da ku talasemiyê teşhîs bike, ji ber ku di zayînê de hemoglobîna belavbûyî cûda ye û guherînek wê tune, tenê piştî şeş mehên jiyanê mimkun e ku talasemî teşxîs bike.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina talasemiyê divê ji hêla doktorek ve were rêve kirin û bi gelemperî li gorî dijwariya nexweşiyê diguhere:

1. Talasemiya biçûk

Ev celebê nermtirîn ê nexweşiyê ye û hewceyê dermankirina taybetî nine. Bi gelemperî, mirov nîşanan nabîne, lê divê hay ji xirabbûna anemiyê hebe di rewşên wekî emeliyatê, nexweşiyên giran, rewşên stresa mezin an di dema ducaniyê de.

Bi gelemperî, dibe ku doktorê we karanîna pêvekên asîdên folîk, vîtamînek ku hilberîna şaneyên xwînê teşwîq dike û ji bo kêmkirina anemiyê dibe alîkar. Xwarinên ku bi asîdê folîk dewlemend in û çawa xwarin dikare alîkariya dermankirina talasemî bike bibînin.

2. Talasemiya navîn

Bi gelemperî, dermankirina vê forma talasemiya di dema zaroktiyê de bi veguheztina xwînê tê kirin, di rewşa ku zarok bi paşverûbûna mezinbûnê re heye, an jî di rewşên ku zirav û kezebê mezinkirî de heye.

3. Talasemiya mezin

Ew awayê herî cidî yê nexweşiyê ye, ku tê de pêdivî ye ku mirov ji jiyanê re veguhastina xwînê bistîne, her 2 heya 4 hefteyan, li gorî asta kêmxwîniyê. Tedawiya zûtir dest pê kir, ji bo pêşerojê jî tevliheviyên nexweşiyê hindik in.

Mirovên ku bi talasemiya mezin in, dibe ku di laş de ji ber gelek caran veguheztina xwînê hesinê zêde hebe, ji ber vê yekê dibe ku doktor dermanên kemilandina hesin jî binivîse, ku hesin di laş de girêdide û pêşî li zêdebûna wê digire. Van dermanan dikarin heftane 5 heya 7 caran an bi heban rasterast werin nav reh.

Tevliheviyên gengaz

Komplikasyonên talasemî tenê di teşeyên navîn û giran ên nexweşiyê de çêdibe, nemaze dema ku ew bi rêkûpêk nayê derman kirin.

Di forma navîn a nexweşiyê de, tevlihevî dikarin bibin:

• Deformasyonên di hestî û diranan de;
• Osteoporos;
• Kevirên gur;
• Ulsera lingan, ji ber tunebûna oksîjenê li şanikên laş;
• Pirsgirêkên gurçikan;
• Metirsiya trombozê mezintir;
• Pirsgirêkên dil.

Di rewşên giran de, dibe ku tevliheviyên wekî deformasyonên hestî û diran, mezinbûna kezeb û rûvî û têkçûna dil çêbibe.