Nexweşiya Wilson

Dilşad

• Nîşan û nîşanên nexweşiya Wilson
• Têkildarî kezebê
• Neurolojîk
• Ring û kataraktê gulberojan ên Kayser-Fleischer
• Nîşaneyên din
• Sedem çi ye û kî di bin rîska nexweşiya Wilson de ye?
• Nexweşiya Wilson çawa tê teşxîs kirin?
• Exammtîhana laşî
• Testên taqîgehê
• Nexweşiya Wilson çawa tê derman kirin?
• Qonaxa yekem
• Qonaxa duyemîn
• Qonaxa sêyemîn
• Dîtina nexweşiya Wilson çi ye?
• Hûn dikarin pêşî li nexweşiya Wilson bigirin?
• Gavên din

Nexweşiya Wilson çi ye?

Nexweşiya Wilson, ku wekî degenerasyona hepatolentîkular û dejenerasyona lentîk a pêşverû jî tê zanîn, nexweşiyek genetîkî ya kêmîn e ku dibe sedema jehrîna sifir di laş de. Ew li seranserê cîhanê li dor 1 ji 30,000 kesan bandor dike.

Di laşek saxlem de, kezeb bafûn zêde fîlter dike û bi rêya mîzê ve berdide. Bi nexweşiya Wilson re, kezeb nikare sifirê zêde bi rêkûpêk rake. Piştra sifirê zêde di organên wekî mejî, kezeb û çavan de kom dibe.

Teşhîsa zû ji bo sekinandina pêşveçûna nexweşiya Wilson girîng e. Dermankirin dibe ku bi girtina derman an veguheztina kezebê be. Derengmayîn an negirtina dermankirinê dibe ku bibe sedema têkçûna kezebê, zirara mejî, an jî mercên din ên xeternak ên jiyanê.

Heke dîroka we ya nexweşiya Wilson heye ji doktorê xwe re bipeyivin. Gelek kesên bi vê rewşê jiyanên normal, tendurist jiyan dikin.

Nîşan û nîşanên nexweşiya Wilson

Nîşan û nîşanên nexweşiya Wilson, li gorî kîjan organê bandor dibe, pir diguhere. Ew dikarin bi nexweşiyên an mercên din werin xelet kirin. Nexweşiya Wilson tenê ji hêla bijîşkek ve û bi riya ceribandina teşxîskirinê tê dîtin.

Têkildarî kezebê

Nîşaneyên jêrîn dikarin kombûna sifir a li kezebê diyar bikin:

• qelsî
• hest bi westînê kirin
• windabûna kîloyê
• gewrîdanî
• vereşîn
• winda şehwetê
• dirijin
• zer, an zerbûna çerm
• edema, an werimandina ling û zikê
• êş an werimandin di zik de
• anjiyomên spîde, an rehên xwînê yên mîna şaxek xuya dibin li ser çerm
• tengasiyên masûlkeyan

Pir ji van nîşanan, wekî zerik û edem, ji bo mercên din mîna têkçûna kezeb û gurçikê yek in. Doktorê we dê berî ceribandina teşxîsa nexweşiya Wilson gelek testan bike.

Neurolojîk

Civîna sifir di mejî de dikare bibe sedema nîşanên wekî:

• seqetîbûna bîr, axaftin, an dîtinê
• meşa anormal
• mîgren
• diherike
• bêxewî
• tevliheviya bi destan
• kesayetî diguheze
• guhêrînên di giyan de
• hişleqî
• pirsgirêkên li dibistanê

Di qonaxên pêşkeftî de, dibe ku di van nîşanan de spasmên masûlkeyan, destdirêjî û êşa masûlkeyan a di dema tevgerê de hebe.

Ring û kataraktê gulberojan ên Kayser-Fleischer

Doktorê we dê di heman demê de di çav de zincîrên Kayser-Fleischer (K-F) û kataraktê gulberojanê jî kontrol bike. Zencîreyên K-F di çavan de nerehetiyên zer-qehweyî yên anormal in ku ji ber depoyên sifirê zêde çêdibin. Rengên K-F li dora 97 ji sedî yê bi nexweşiya Wilson heye.

Kataraktê gulberojanê di 1 ji 5 kesên bi nexweşiya Wilson de xuya dike. Ev navendek pir reng rengîn e ku bi berdevkên ku li derve radiwestin.

Nîşaneyên din

Avakirina sifir di organên din de dikare bibe sedema:

• di neynokan de rengvedana şîn
• kevirên gurçikan
• osteoporoza pêşwext, an tunebûna tîrbûna hestî
• birîna mofirkan
• bêserûberiyên mehane
• tansiyona nizm

Sedem çi ye û kî di bin rîska nexweşiya Wilson de ye?

Mutasyonek di ATP7B gen, ku ji bo veguhastina sifir kod dike, dibe sedema nexweşiya Wilson. Ji bo ku nexweşîya Wilson hebe divê hûn gene ji her du dêûbavan bistînin. Ev dikare were vê wateyê ku dê û bavê we yek xwediyê rewşê ye an jî gene hilgire.

Gen dikare nifşek bavêje, ji ber vê yekê dibe ku hûn bixwazin ji dêûbavên xwe dûrtir bigerin an ceribandinek genetîkî bikin.

Nexweşiya Wilson çawa tê teşxîs kirin?

Nexweşiya Wilson dibe ku ji bo bijîşkan di destpêkê de teşxîskirin dijwar be. Nîşan dişibin pirsgirêkên tenduristiyê yên din ên wekî jehrîna metalên giran, hepatît C, û felcê mejî.

Carinan bijîjkê we dê karibe nexweşiya Wilson bi rê ve bibe gava ku nîşanên nerolojîkî çêbibin û zengilek K-F xuya nebe.Lê ev hergav ne ji bo kesên xwedan nîşanên taybetî yên kezebê ne û ne jî nîşanên din hene.

Doktorek dê li ser nîşanên we bipirse û dîroka bijîşkî ya malbata we bipirse. Her weha ew ê cûrbecûr ceribandinan bikar bînin da ku li zirara ku ji ber berhevdanên sifir çêbûye bigerin.

Exammtîhana laşî

Di dema laşî de, doktor dê:

• laşê xwe lêkolîn bike
• guhdariya dengên di zik de bikin
• çavên xwe di bin ronahiyek geş de ji bo xelekên K-F an jî kataraktên gulberojanê kontrol bikin
• behreyên motor û bîranîna we diceribîne

Testên taqîgehê

Ji bo ceribandinên xwînê, dixtorê we dê nimûneyan bikişîne û wan li taqîgehekê vekolîne da ku wan venêrîne:

• anormaliyên di enzîmên kezeba we de
• Astên sifir di xwînê de
• astên nizmtir ên ceruloplasmîn, proteînek ku misir di nav xwînê de digire
• genek mutated, ku jê re ceribandina genetîkî jî tê gotin
• şekirê xwînê kêm

Doktorê we dikare ji we bipirse ku hûn 24 demjimêran mîza xwe kom bikin da ku li berhevdana sifir bigerin.

Nexweşiya Wilson çawa tê derman kirin?

Dermankirina serfiraz a nexweşiya Wilson ji dermanê bêtir bi demjimêr ve girêdayî ye. Dermankirin bi gelemperî di sê merheleyan de çêdibe û pêdivî ye ku ew jiyanek dom bike. Ger kesek dermankirinê rawestîne, sifir dikare dîsa ava bibe.

Qonaxa yekem

Dermankirina yekem ew e ku hûn bi terapiya kelîtasyonê zêde sifirê ji laşê xwe derxînin. Di nav alavên kelîtasyonê de dermanên mîna d-penîsîllamîn û trîentîn, an jî Sîprîn hene. Van dermanan dê sifirê jêzêde ji organên we derxînin û berdin xwînê. Gurçikên we wê hingê misê di mîzê de parzûn bikin.

Trientine ji d-penîsîllamîn kêmtir bandorên nerazîbûnê rapor dike. Bandorên potansiyel ên d-penîsîllamîn ev in:

• Agir
• birîn
• pirsgirêkên gurçikan
• pirsgirêkên mejiyê hestî

Heke hûn ducanî ne, dixtorê we dê dermanên kêm ên dermanên kelîtê peyda bike, ji ber ku ew dikarin bibin sedema kêmasiyên jidayikbûnê.

Qonaxa duyemîn

Armanca qonaxa duyemîn ew e ku piştî rakirinê astên normal ên sifirê bidomîne. Heke we dermankirina yekem xilas kiribe an nîşanên we tune be lê nexweşîya Wilson heye dê bijîjkê we zinc an tetrathiomolybdate binivîse.

Zinc ku bi devkî wekî xwê an acetat tê girtin (Galzin) laş nahêle ku misir ji xwarinan bihese. Dibe ku ji girtina zinc zikê we hindik aciz be. Zarokên bi nexweşîya Wilson lê tu nîşan tune dibe ku bixwazin zinc bigirin da ku nehêlin rewş xirab bibe an pêşveçûna wê hêdî bike.

Qonaxa sêyemîn

Piştî ku nîşanên çêtir bûn û asta sifra we normal bûn, hûn ê bixwazin ku li ser terapiya domdarkirina domdirêj bisekinin. Ev tê de terapiya zinc an kelîtê berdewam dike û bi rêkûpêk çavdêriya asta bafûn dike.

Di heman demê de hûn dikarin bi dûrxistina xwarinên bi astên bilind, asta sifirê xwe birêve bibin, wek:

• fêkiyê hişkkirî
• ceger
• mushrooms
• findiq
• qeşmeran
• çîkolata
• multivîtamîn

Dibe ku hûn bixwazin asta ava xwe li malê jî, kontrol bikin. Ger li mala we lûleyên sifir hebin dibe ku di ava we de sifir hebe.

Derman dikare ji çar-şeş mehan li deverek bimîne ku li kesek ku bi nîşanan rû bi rû dimîne bixebite. Ger kesek bersîva van dermankirinê nede, dibe ku ji wan re neqla kezebê were xwestin. Veguheztina kezebê ya serketî dikare nexweşiya Wilson baş bike. Rêjeya serkeftinê ya ji bo neqla kezebê piştî salekê ji sedî 85 e.

Dîtina nexweşiya Wilson çi ye?

Çiqas zû hûn fêr bibin ka gela weya nexweşiya Wilson heye, pêşbîniya we çêtir e. Nexweşîya Wilson heke bê dermankirin dikare têkçûna kezebê û zirarê mejî pêş bikeve.

Dermankirina zû dikare alîkariya pirsgirêkên neurolojîk û zirara kezebê bike. Dermankirin di qonaxek paşîn de dibe ku pêşî li pêşveçûna nexweşiyê bigire, lê ew ê her dem zirarê venegerîne. Mirovên di qonaxên pêşkeftî de dibe ku fêr bibin ka di dirêjiya jiyana xwe de nîşanên xwe çawa bi rêve dibin.

Hûn dikarin pêşî li nexweşiya Wilson bigirin?

Nexweşiya Wilson genek mîras e ku ji dêûbavan derbasî zarokên wan dibe. Ger dêûbav zarokek wan bi nexweşiya Wilson hebe, ew dikarin bi potansiyelî xwediyê zarokên din jî bin.

Her çend hûn nekarin pêşî li nexweşiya Wilson bigirin, lê hûn dikarin destpêka rewşê taloq bikin an jî hêdî bikin. Heke hûn fêr bibin ku bi we re nexweşiya Wilson heye, hûn dikarin bi dermanên mîna zinc pêşî li nîşana nîşanan bigirin. Pisporek genetîkî dikare alîkariya dêûbavan bike ku xetera potansiyela wan a ji bo derbasbûna nexweşiya Wilson ji bo zarokên wan diyar bike.

Gavên din

Ger hûn an kesek ku hûn dizanin nexweşiya Wilson heye an nîşanên têkçûna kezebê nîşan didin bi doktorê xwe re hevdîtinek bikin. Nîşaneya herî mezin a ji bo vê rewşê dîroka malbatê ye, lê gena mutated dikare nifşek bihurîne. Dibe ku hûn bixwazin li kêleka ceribandinên din ku doktorê we dê plansaz bike, testa genetîkî jî bixwazin.

Heke hûn ji bo nexweşiya Wilson teşhîs bibin hûn ê bixwazin tavilê dest bi dermankirina xwe bikin. Dermankirina zû dikare bibe alîkar ku meriv nehêle an dereng bimîne, nemaze heke hûn hêj nîşanan nîşan nakin. Derman dermanên kemilandinê û zinc tê de heye û dibe ku xebata wî şeş mehan berdewam bike. Piştî ku asta sifirê we normal bû jî, divê hûn dermankirinê bidomînin, ji ber ku nexweşiya Wilson jiyanek heya hetayê ye.