Sendroma Dubin-Johnson

Sendroma Dubin-Johnson (DJS) nexweşiyek e ku bi malbatan re derbas dibe (mîrat). Di vê rewşê de, dibe ku di tevahiya jiyanê de zerika weya sivik hebe.

DJS nexweşiyek genetîkî ya pir kêm e. Ji bo ku rewşê bibe miraz, divê zarok ji her du dêûbavan kopiyek genê kêmas bigire.

Sendrom bi kapasîteya laş re tevdigere ku bilirubîn bi kezebê bixe nav bilikê. Dema ku kezeb û rûvî şaneyên sor ên xwîn ên westiyayî perçe dibin, bilirubîn tê hilberandin. Bilirubîn bi gelemperî derbasî bilûrê dibe, ku ji hêla kezebê ve tê hilberandin. Dûv re ew diherike nav kanalên zerikê, berê xwe dide mizgefta bilûrê, û diherike nav pergala rehikan.

Dema bilirubîn bi rêkûpêk neyê veguheztin nav bilûrê, ew di herika xwînê de kom dibe. Ev dibe sedem ku çerm û spî çav zer bibin. Ji vê re zerik tê gotin. Astên bi bilirubîn ên pir zêde dikarin zirarê bidin mejî û organên din.

Mirovên ku bi DJS re ne, bi wan re zerika nerm a heya hetayê heye ku dibe ku ji hêla wan ve xirabtir bibe:

• Alkol
• Hebên kontrola jidayikbûnê
• Faktorên hawîrdorê yên ku bandor li kezebê dikin
• Derbasî
• Dûcanî

Zerika sivik, ku dibe ku heya mezinbûn û mezinbûnê xuya nebe, bi piranî tenê nîşaneya DJS ye.

Testên jêrîn dikarin ji bo teşhîskirina vê sendromê bibin alîkar:

• Bîopsiya kezebê
• Asta enzîma kezebê (testa xwînê)
• Bîlîrubîna serûm
• Astên koproporfîrîna mîzê, di nav de asta I ya coproporfîrîn jî

Çareseriyek taybetî hewce ne.

Dîtin pir erênî ye. DJS bi gelemperî temenê kesek kurt nake.

Tevlihevî ne asayî ne, lê dibe ku evên jêrîn hebin:

• Painşa zik
• Zerika giran

Ger yek ji yên jêrîn rû bide banga xwe bidin peywirdarê lênerîna tenduristiyê

• Zerik giran e
• Zer bi demê re xirabtir dibe
• Di heman demê de êşa zikê we an nîşanên din jî hene (ku dibe ku ev bibe nîşanek ku nexweşiyek din dibe sedema zerikê)

Ger dîroka weya malbatê ya DJS hebe, heke hûn plan dikin ku bibin xwediyê zarokan, şêwirmendiya genetîkî dikare bibe alîkar.

• Organên pergala digestive

Korenblat KM, Berk PD. Nêzîkatiya bi nexweşiya zerik an ceribandinên kezebê anormal. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 138.

Lidofsky SD. Zer. Li: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, weş. Nexweşiya Gastrointestinal û Kezebê ya Sleisenger û Fordtran. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 21.

Metabolîzma Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin û nexweşiyên wê. Li: Sanyal AJ, Terrault N, weş. Hepatolojiya Zakim and Boyer: Pirtûkek Nexweşiya Kezebê. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 58.