Felcê demsalî ya Hîperkalemîk

Felça periyodîkî ya hîperkalemîk (hîperPP) nexweşiyek e ku dibe sedema hin caran qelsbûna masûlkeyan û carinan jî di asta xwînê de potasyûmek ji normalê mezintir e. Navê bijîşkî ji bo asta potasiyûmê bilind hyperkalemia ye.

HyperPP yek ji koma nexweşiyên genetîkî ye ku tê de felcbûna periyodîk a hypokalemîk û felca periyodîk a tîrotoksîk e.

HyperPP zayînî ye. Ev tê vê wateyê ku ew di zayînê de heye. Di pir rewşan de, ew bi navgîniya malbatan (mîrat) ve wekî nexweşiyek serdest a otosomal tê derbas kirin. Bi gotinek din, tenê yek dêûbav pêdivî ye ku gena têkildarî vê rewşê li zarokê wan bike da ku zarok bandor bibe.

Car carinan, rewş dibe ku encama pirsgirêkek genetîkî ya ku ne mîraskirî be.

Tê bawer kirin ku tevlihevî bi pirsgirêkên bi awayê ku laş di nav şaneyan de asta sodyûm û potasiyûmê kontrol dike ve girêdayî ye.

Faktorên xetereyê yên endamên malbatê yên din ên bi felcê periyodîk hene. Ew wekhev bandor li jin û mêr dike.

Nîşan êrişên lewazbûna masûlkeyan an jî windakirina tevgera masûlkeyan (felc) ku têne û diçin hene. Di navbera êrîşan de hêza masûlkeyê ya normal heye.

Usuallyriş bi gelemperî di zaroktiyê de dest pê dikin. Çiqas caran êrîş pêk tên diguhere. Di rojê de hin kes çend êrîş dikin. Ew bi gelemperî têr nabin ku hewceyê dermankirinê ne. Hin kesan myotonia têkildar kirine, ku tê de ew nekarin tavilê masûlkeyên xwe piştî karanînê rehet bikin.

Qelsî an felcî:

• Pirranî bi gelemperî li mil, pişt û çokan tê
• Di heman demê de dibe ku dest û ling jî têkeve nav xwe, lê bandor li ser masûlkeyên çav û masûlkeyên ku bi nefes û qurmînê dibin alîkar nabe
• Bi gelemperî bi gelemperî piştî bîhnvedanê piştî çalakî an werzîşê pêk tê
• Dibe ku di şiyarbûnê de çêbibe
• Diqewime û tê
• Bi gelemperî 15 hûrdem heya 1 demjimêr dom dike, lê dibe ku heya rojek tevde bidome

Dibe ku vedigerin:

• Xwarina xwarina karbohîdratê ya bilind
• Piştî werzîşê bêhna xwe vedin
• Li ber sermayê
• Vekişandina xwarinan
  
• Xwarina xwarinên dewlemend potiyûm an jî dermanên ku potasiyûm tê de ne
• Dûbare
  

Pêşniyarê lênerîna tenduristiyê dibe ku li ser bingeha dîroka malbatê ya nexweşiyê hyperPP guman bike. Nîşanên din ên tevliheviyê nîşanên lawaziya masûlkeyan in ku bi encamên normal an bilind ên testa potasiyomê re diçin û tên.

Di navbera êrîşan de, muayenek fîzîkî tiştek anormal nîşan nake. Di dema û di navbera êrîşan de, asta xwîna potasiyûm dikare normal an zêde be.

Di dema êrîşekê de, refleksên masûlkeyan kêm dibin an tune ne. Muscles pişk ji bila hişk bimînin lerizî dibin. Komên masûlkeyan ên li nêzê laş, wek mil û çokan, ji dest û lingan pirtir tevlî dibin.

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Elektrokardiyogram (EKG), ku dibe ku di dema êrîşan de anormal be
• Elektromiyografya (EMG), ku bi gelemperî di navbera êrîşan de normal e û di dema êrîşan de anormal e
• Biyopsiya masûlkeyan, ku dibe ku anormaliyan nîşan bide

Testên din dikarin bêne ferman kirin ku sedemên din tune bikin.

Armanca dermankirinê rakirina nîşanan e û pêşîgirtina li êrişan e.

Acksriş kêm caran ew qas dijwar in ku pêdiviya wan bi dermankirina acîl heye. Lê dibe ku di dema êrîşan de lêdanên dil ên bêserûber (aritmiyên dil) jî hebin, ji bo ku dermankirina acîl hewce ye. Qelsbûna masûlkeyan dikare bi êrişên dubare xirabtir bibe, ji ber vê yekê divê dermankirina pêşîgirtina êrîşan di zûtirîn dem de pêk were.

Glukoz an karbohîdartên din (şekir) ên ku di dema êrîşekê de têne dayîn dibe ku tundiya nîşanan kêm bike. Kalsiyûm an diuretîk (hebên avê) dibe ku hewce be ku bi riya reh were dayîn da ku êrişên ji nişka ve werin sekinandin.

Carcarinan, êrîş paşê di jiyanê de bi serê xwe winda dibin. Lê êrişên dubare dibe ku bibe sedema lawazbûna masûlkeyên mayînde.

HyperPP baş bersivê dide dermankirinê. Dermankirin dikare pêşî li lawaziya masûlkeyên pêşverû bigire, û dibe ku berevajî jî bike.

Pirsgirêkên tenduristiyê yên ku dibe ku ji ber hyperPP be ev in:

• Kevirên gurçikan (bandorek derman a ku ji bo dermankirina rewşê tê bikar anîn)
• Lêdana dil ya bêserûber
• Qelsiya masûlkeyan ku hêdî hêdî xerabtir dibe berdewam dike

Heke hûn an zarokê / a we qelsiya masûlkeyê heye û tê, bi taybetî heke endamên malbata we yên ku felçê wan ên periyodîk hebin, li pêşkêşkarê xwe bigerin.

Ger hûn bêhna xwe diçin an di nefes, axaftin, an jî qurmandinê de zehmetiyê dikişînin biçin odeya acîl an bangî hejmara acîl a herêmî bikin (mînakî 911).

Dermanên acetazolamide û tiazîd di pir rewşan de pêşî li êrîşan digirin. Potasyûmek kêm, parêza karbohîdartan a zêde, û werzekek sivik dibe ku pêşî li êrîşan bigire. Dûrketina ji rojiyê, çalakiyek dijwar, an germahiya sar jî dibe alîkar.

Felca periyodîk - hîperkalemîk; Felça periyodîk a hyperkalemîk a malbatê; HyperKPP; HyperPP; Nexweşiya Gamstorp; Tûjiya periyodîk a hesas a potiyûmê

• Atrofiya masûlkeyan

Amato AA. Bêserûberiyên masûlkeyên îskeletî. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: tevliheviyên episodîk û elektrîkî yên pergala rehikan. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: nexweşiyên myotonic û felcê periyodîk. Li: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, ed. Neurolojiya Zarokan a Swaiman: Prensîb û Pratîk. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: çap 151.