Dysbetalipoproteinemia ya malbatî

Dysbetalipoproteinemia ya malbatî nexweşiyek e ku di nav malbatan re derbas dibe. Ew di xwînê de dibe sedema zêdebûna kolesterol û trîglîserîdan.

Kêmasiyek genetîkî dibe sedema vê rewşê. Kêmasî di encama çêbûna kerikên lîpoproteîn ên mezin de ku hem kolesterol û hem jî celebek rûn a bi navê trîglîserîd tê de hene. Nexweşî bi kêmasiyên genê yên ji bo apolîoproteîna E. ve girêdayî ye.

Hîpotîroidîzm, qelewbûn, an şekir dikare rewşê xirabtir bike. Faktorên metirsiyê yên ji bo dysbetalipoproteinemia malbatî dîroka malbatê ya tevlihevî an nexweşiya rehika koroner hene.

Nîşan dikarin heya 20 saliya xwe an mezintir neyên dîtin.

Depoyên zer ên madeya qelew di çerm de ku jê re xanthomas dibêjin dibe ku li ser çav, kefên destan, lingên lingan, an jî li ser dehlên çokan û elokan xuya bibe.

Nîşaneyên din dikarin hebin:

• Painşa sîngê (angîna) an nîşanên din ên nexweşiya xwîna koroner dikare di temenek biçûk de hebe
• Dema ku diçin tengasiya yek an herdû golek
• Li ser lingên lingên ku baş nabin baş dibin
• Nîşaneyên ji nişka ve yên mîna derbê wekî pirsgirêk axaftin, li aliyek rûyê xwe daketin, qelsiya dest an lingê, û winda hevsengiyê

Testên ku dikarin ji bo teşhîskirina vê rewşê werin kirin ev in:

• Testkirina genetîkî ya ji bo apolîoproteîna E (apoE)
• Testê xwîna panelê lipîd
• Asta trîglîserîd
• Testa cûrbecûr lîpoproteîn (VLDL)

Armanca dermankirinê kontrolkirina mercên wekî qelewbûn, hîpotîroidîzm, û şekir e.

Guherandinên parêzê ji bo kêmkirina kalorî, rûnên têrbûyî, û kolesterol dikare bibe alîkar ku kolesterolê xwîn kêm bibe.

Heke piştî ku we guhertinên parêzê kiribin asta kolesterol û trîglîserîd hêj zêde ye, dibe ku ji we re lênihêrîna tenduristiyê derman jî bistînin. Dermanên ku asta trîglîserîd û kolesterolê di xwînê de kêm dikin ev in:

• Rezînên asît-seqetker ên bilûrê.
• Fibrates (gemfibrozil, fenofibrate).
• Asîdê nîkotînîk.
• Statîn.
• Astengkerên PCSK9, wekî alirocumab (Praluent) û evolocumab (Repatha). Van çînek nû ya dermanan nîşan dikin ku ji bo dermankirina kolesterolê.

Mirovên bi vê rewşê de rîska ji bo nexweşiya rehika koroner û nexweşiya rehikê ya dorhêl pir zêde dibin.

Bi dermankirinê, pir kes dikarin asta kolesterol û trîglîserîdên xwe pir kêm bikin.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Hêrişa dilî
• Stroke
• Nexweşiya demaran a dorhêl
• Claudication navber
• Gangreniya pişikên jêrîn

Heke hûn bi vê nexweşiyê hatine teşxîs kirin serî li dabînerê xwe bidin û:

• Nîşaneyên nû pêş dikevin.
• Nîşan bi dermankirinê baştir nabin.
• Nîşan xirabtir dibin.

Vedîtina endamên malbatê yên bi vê rewşê dibe ku bibe sedem ku zû were kifşkirin û dermankirin.

Zû zû dermankirin û faktorên din ên rîskê yên wekî cixare kişandin dikare pêşî li êrişên dil, lêdan û rêgirên rehên xwînê bigire.

Hîperlipoproteînemiya Tîpa III; Apolîoproteîna kêmbûn an kêmaser E

• Nexweşiya damara koroner

Genest J, Libby P. Astengiyên lîpoproteîn û nexweşiya dil û reh. Li: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, weş. Nexweşiya Dilê Braunwald: Pirtûkek Pizîşkî ya Tenduristiya Kardiyovaskular. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: serê 48.

Robinson JG. Bêserûberbûnên metabolîzma lîpîdan. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 195.