Sendroma Chylomicronemia

Sendroma Chylomicronemia nexweşiyek e ku tê de laş rûn (lîpîd) rast naşkîne. Ev dibe sedem ku di xwînê de komikên qelew ên bi navê chylomicrons bicîh dibin. Bêserûberî bi malbatan derbas dibe.

Sendroma Chylomicronemia dikare ji ber nexweşiyek genetîkî ya kêmbar pêk were ku tê de proteînek (enzîm) bi navê lipoprotein lipase (LpL) şikestî ye an winda ye. Ew dikare ji hêla tunebûna faktora duyemîn a bi navê apo C-II ve, ku LpL-ê çalak dike jî çêbibe. LpL bi gelemperî di rûn û masûlkan de tê dîtin. Ew dibe alîkar ku hin lipîd bişkînin. Dema ku LpL tune an şikestî, perçeyên qelew ên bi navê chylomicrons di xwînê de dicivin. Ji vê avabûnê re chylomicronemia tê gotin.

Kêmasiyên di apolipoprotein CII û apolipoprotein AV de dikarin bibin sedema sendromê jî. Zêdetir dibe ku gava mirovên ku meyla wan heye ku trîglîserîdên wan ên bilind hebin (mînakî yên ku bi wan re hyperlipîdemiya hevgirtî ya malbatî an hîpertriglycerîdemiya malbatî heye) bi şekir, qelewbûn an bi hin dermanan bikevin pêş.

Nîşan dikarin di zaroktiyê de dest pê bikin û ev in:

• Painşa zikê ji ber pancreatitis (iltîhaba pankreas).
• Nîşaneyên zirara rehikan, wekî windabûna hestê di ling an lingan de, û windabûna bîranînê.
• Depoyên zer ên madeya qelew di çerm de xanthomas dibêjin. Van geşedaniyan dibe ku li pişt, qûn, solên lingan, an çokan û kemekan xuya bikin.

Ezmûn û ceribandinên laşî dikare nîşan bide:

• Kezeb û rûvî mezin kirin
• Inflamasyona pankreasê
• Di bin çerm de rûnên rûn
• Dibe ku di retîna çav de depozîyonên rûnî hebin

Dema ku xwîn di makîneyek laboratuarê de bizivire dê tebeqeyek kremî xuya bibe. Ev tebeq ji ber kîlomîkronên di xwînê de ye.

Asta triglyceride pir zêde ye.

Xwarinek bê rûn, bê alkol hewce ye. Dibe ku hûn hewce ne ku hin dermanên ku dikarin nîşanan xerabtir bikin rawestînin. Bêyî ku pêşî bi peydakirê lênihêrîna tenduristiya xwe re biaxivin dev ji vexwarina dermanan berdin. Condertên wekî zuwabûn û şekir dikare nîşanan xirabtir bike. Ger teşxîs kirin, pêdivî ye ku van şertan werin dermankirin û kontrol kirin.

Parêzek bê rûn dikare nîşanan bi rengekî berbiçav kêm bike.

Dema ku nayê dermankirin, dibe ku kîloomîkronên zêdeyî bibin sedema êrişên pankreatîtiyê. Ev rewş dikare pir bi êş be û heya jiyanê jî tehdît bike.

Ger êşa zikê we an jî nîşanên din ên hişyar ên pankreatîtê hebin tavilê li lênêrîna tibbî bigerin.

Heke we xwedan dîroka kesane an malbatî ya asta trîglîserîdê ya bilind e, bangî dabînkerê xwe bikin.

Çu çare tune ku meriv pêşî li mîrasa vê sendromê bigire.

Kêmasiya lîpoproteîn lipase ya malbatî; Sendroma hîperchylomicronemia ya malbatî, Hîperlipîdemiya Tîpa I

• Hepatomegaly
• Xanthoma ser çokan

Genest J, Libby P. Astengiyên lîpoproteîn û nexweşiya dil û reh. Li: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, weş. Nexweşiya Dilê Braunwald: Pirtûkek Pizîşkî ya Tenduristiya Kardiyovaskular. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: serê 48.

Robinson JG. Bêserûberbûnên metabolîzma lîpîdan. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 195.