Nexweşiya şaneya dîkê

Nexweşiya şaneya dorê nexweşiyek e ku di nav malbatan de derbas dibe. Hucreyên xwînê yên sor ên ku bi gelemperî mîna dîskê teşe digirin şeklê darekî an heyvî digirin. Cellsaneyên sor ên xwînê oksîjenê li seranserê laş digirin.

Nexweşiya şaneya dûkelê ji sedema celebek ne normal a hemoglobînê ya bi navê hemoglobîn pêk tê S. Hemoglobîn proteînek di hundurê şaneyên sor de ye û oksîjenê hilgire.

• Hemoglobîn S şaneyên sor ên xwînê diguheze. Cellsaneyên sor ên xwînê nazik dibin û dişibin nîvçe an darsan.
• Cellsaneyên anormal kêmtir oksîjenê digihînin tevnên laş.
• Her weha ew dikarin bi rehetî di rehên xwînê yên piçûk de asê bibin û parçe bibin. Ev dikare herikîna xwîna tendurist qut bike û hêj bêtir oksîjena herikî ser lebatên laş qut bike.

Nexweşiya şaneya dûkelî ji herdu dêûbavan tê mîraskirin. Ger hûn genê şaneya darê tenê ji dêûbavekî bistînin, dê taybetmendiya weya hucreya dare hebe. Kesên xwedan taybetiya şaneya dare ne xwediyê nîşanên nexweşiya şaneya dare ne.

Nexweşiya şaneya dûkelî di mirovên ji nîjada Afrîqî û Deryaya Navîn de pir zêde ye. Di heman demê de di mirovên ji Amerîkaya Başûr û Navîn, Karayîp û Rojhilata Navîn de jî tê dîtin.

Nîşan bi gelemperî heya piştî temenê 4 mehan pêk nayê.

Hema hema hemî mirovên ku bi nexweşîya şaneya drapê ne xwediyê beşên bi êş in ku jê re krîz têne gotin. Ev dikarin ji demjimêran heya rojan bidomînin. Krîz dikare bibe sedema êşa pişta jêrîn, ling, movik, û singê.

Çend sal carekê hin kes xwedî yek beş in. Yên din her sal gelek serpêhatî hene. Krîz dikarin têra xwe giran bibin ku hewceyê ragirtina li nexweşxaneyê be.

Dema ku kêmxwînî girantir bibe, dibe ku nîşanan ev hebin:

• Westînî
• Palebûn
• Dilê bilez
• Bêhna bêhnê
• Zerkirina çav û çerm (zer)

Zarokên piçûk ên bi nexweşîya şaneya darê ve xwedî êşên zik in.

Nîşaneyên jêrîn dikarin çêbibin ji ber ku rehên xwînê yên piçûk ji hêla şaneyên anormal ve têne asteng kirin:

• Çêkirina bi êş û dirêj (priapism)
• Çav an korbûnek belengaz
• Pirsgirêkên ramîn an tevliheviyê yên ji ber lêdanên piçûk
• Ulserên li lingên jêrîn (di ciwan û mezinan de)

Bi demê re, rûv dev ji kar berdide. Wekî encamek, dibe ku mirovên bi nexweşiya şaneya darspomê xwedî nîşanên enfeksiyonan ên wekî:

• Infeksiyona hestî (osteomyelitis)
• Enfeksiyona mîzdankê (kolestîstît)
• Enfeksiyona pişikê (pişikê)
• Kulbûna buhirka destava zirav

Nîşan û nîşanên din ev in:

• Mezinbûn û pîrbûnê dereng xistin
• Hevkêşeyên bi êş ên ji hêla gewrîdê ve têne çêkirin
• Têkçûna dil an kezebê ji ber pir hesin (ji veguhastina xwînê)

Testên ku bi gelemperî ji bo teşxîskirin û şopandina mirovên bi nexweşiya şaneya darê têne kirin ev in:

• Bilirubin
• Têrbûna oksîjena xwînê
• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Elektroforeza hemoglobînê
• Kreatînîn serum
• Potasiya serûm
• Testa cerdevaniyê

Armanca dermankirinê birêvebirin û kontrolkirina nîşanan e, û kêmkirina hejmara qeyranan e. Mirovên ku bi nexweşîya şaneya drapê ne, hewceyê dermankirina domdar in, heta ku ne xwedan krîzek bin.

Mirovên ku bi vê rewşê re ne, divê pêvekên asîdê folîk bigirin. Asîta folîk dibe alîkar ku şaneyên sor ên xwînê yên nû çêbibin.

Dermankirina ji bo krîza şaneya drapê ev e:

• Veguhestina xwînê (dibe ku bi rêkûpêk jî were dayîn da ku pêşî li lêdan were girtin)
• Dermanên êşê
• Pir şilav

Dermankirinên din ên ji bo nexweşiya şaneya drapî dibe ku ev bin:

• Hîdroksîurea (Hydrea), ku dibe alîkar ku di hin kesan de hejmara êşên êşê (êşa singê û pirsgirêkên bêhnê jî tê de) kêm bike
• Antîbîyotîk, ku dibin alîkar ku pêşî li enfeksiyonên bakteriyel ên ku di zarokên bi nexweşiya şaneya darsal de hevpar in, bigirin
• Dermanên ku miqdara hesin di laş de kêm dikin
• Tedawiyên nûtir ên ku frekans û dijwariya krîzên êşê kêm dikin hatine pejirandin

Dermankirinên ku dibe ku ji bo birêvebirina tevliheviyên nexweşiya şaneya dasê hewce ne ev in:

• Ji bo nexweşiya gurçikê dialîzê an veguhastina gurçikê
• Forêwirmendiya ji bo tevliheviyên derûnî
• Rakirina bilbila di nav kesên bi nexweşiya keviran de
• Ji bo nekroza avasasê ya hip hip veguheztin
• Ji bo pirsgirêkên çavên emeliyat
• Dermankirina ji bo zêde bikar an karanîna dermanên êşa narkotîkî
• Lênihêrîna birînê ji bo ulsera lingê

Veguheztinên mejiyê hestî an şaneya stem dikare nexweşiya şaneya darsê sax bike, lê ev dermankirin ji bo piraniya mirovan ne vebijarkek e. Mirovên ku bi nexweşîya şaneya drapî ne, timûtim nikarin bexşînerên şaneya stem ên lihevkirî bibînin.

Divê mirovên ku bi nexweşiya şaneya darstanê hene vakslêdanên jêrîn hene ku rîska enfeksiyonê kêm bikin:

• Aşiya Haemophilus influenzae (Hib)
• Vakslêdana girêbayê Pneumococcal (PCV)
• Aşiya polysaccharide ya pneumokokî (PPV)

Tevlêbûna komek piştgiriyê ku endamên wê pirsgirêkên hevpar parve dikin dikare stresa nexweşiyek kronîk derxîne.

Di demên berê de, mirovên bi nexweşîya şaneya darsê timûtim di navbera 20 û 40 salî de mirin. Bi saya lênihêrîna nûjen, mirov êdî dikare 50 salî û pêve jî bijî.

Sedemên mirinê têkçûna organ û enfeksiyonê ne.

Ger we heye:

• Nîşaneyên enfeksiyonê (tayê, êşa laş, serêş, westîn)
• Qeyranên êş
• Çêkirina bi êş û demdirêj (di mêran de)

Anemî - şaneya darê; Nexweşiya SS-ya hemoglobîn (Hb SS); Anemiya şaneya dîk

• Cellsaneyên sor ên xwînê, şaneya darê
• Hucreyên xwîna sor - normal
• Cellsaneyên xwînê yên sor - çend şaneyên dare
• Cellsaneyên sor ên xwînê - şaneyên darî
• Cellsaneyên sor ên xwînê - das û Pappenheimer
• Hêmanên xwînê çêbûn
• Cellsaneyên xwînê

Howard J. Nexweşiya şaneya Sickle û hemoglobînopatî yên din. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 154.

Meier ER. Vebijarkên dermankirinê yên ji bo nexweşiya şaneya darê. Pediatr Clin Bakur Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Malpera Enstîtuya Pişk û Xwînê ya Dil a Neteweyî. Birêvebiriya bingeha delîl a nexweşiya şaneya darê: rapora panelê ya pisporan, 2014. www.nhlbi.nih.gov/topics/health-topics/emid-base-base-sickle-cell-disease. Septemberlon 2014 hate nûvekirin. 19 Çile 2018 gihîşt.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Nexweşiya şaneya dorê: taybetmendî û rêveberiya klînîkî. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: çap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobînopatî. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 489.