Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa nexweşiyek çav e ku tê de zirarê digihîje retînayê. Retina tebeqeya tevnê ya li pişta çavê hundurîn e. Ev tebeq wêneyên sivik veguherîne sînyalên rehikan û wan dişîne mejî.

Retinitis pigmentosa dikare di malbatan de bimeşe. Bêserûberbûn dikare ji hêla çend kêmasiyên genetîkî ve were çêkirin.

Thehtimal e ku hucreyên ku dîmena şevê (daran) kontrol dikin, bandor bibin. Lêbelê, di hin rewşan de, şaneyên konî yên retînayê herî zêde zirarê dibînin. Nîşaneya sereke ya nexweşiyê hebûna bermayiyên tarî yên di retînayê de ye.

Faktora xetera sereke dîroka malbatê ya retînîta pigmentosa ye. Ew rewşek hindik e ku li Dewletên Yekbûyî li ser 1 ji 4,000 kesan bandor dike.

Nîşan bi gelemperî pir caran di zaroktiyê de diyar dibin. Lêbelê, pirsgirêkên giran ên dîtinê pir caran berî zû mezinbûnê pêş nakevin.

• Bi şev an di ronahiya kêm de vîzyon kêm dibe. Nîşaneyên pêşîn dibe ku di tariyê de livînek dijwar hebe.
• Windakirina dîmena tenişt (dorûber), dibe sedema "dîtina tunêlê."
• Windakirina vîzyona navendî (di rewşên pêşkeftî de). Ev ê bandor li kapasîteya xwendinê bike.

Testên ku retîna dinirxînin:

• Dîtina rengîn
• Themtîhana retînayê ji hêla ophthalmoscopy ve piştî ku şagirt hatin belav kirin
• Angîografiya Fluorescein
• Zexta hundurîn
• Pîvana çalakiya elektrîkê di retînayê de (elektroretînogram)
• Bersiva refleksa şagirtan
• Test testê
• Wênekêşa retînal
• Test testa aliyê (test qada dîtbarî)
• Muayeneya çiraya qulikê
• Qedera dîtinê

Ji bo vê rewşê dermanek bi bandor tune. Kirina şûşên tavê ji bo parastina retînayê ji tîrêjên ultraviyole dikare alîkariya parastina dîtinê bike.

Hin lêkolînan destnîşan dikin ku dermankirina bi antioksîdanan (mînakî dozên zêde vîtamîn A palmitat) dibe ku nexweşiyê hêdî bike. Lêbelê, girtina dozên bilind ên vîtamîna A dikare bibe sedema pirsgirêkên giran ên kezebê. Sûdeya dermankirinê heye ku li hember rîskên kezebê were pîvandin.

Ceribandinên klînîkî ji bo nirxandina dermankirinên nû yên ji bo retînît pigmentosa, di nav de karanîna DHA, ku asîdek rûn a omega-3 ye, didome.

Dermankirinên din, wekî neqla mikroçîp di nav retînayê de ku mîna kamera vîdyoya mîkroskopîk tevdigerin, di qonaxên destpêkê yên pêşkeftinê de ne. Van dermanan dikarin ji bo dermankirina korbûna bi RP û şertên çavê din ên giran re bikêr bên.

Pisporek dîtinê dikare ji we re bibe alîkar ku hûn bi windabûna dîtinê re biguncin. Serdanên birêkûpêk li pisporekî çavdêriya çavan bikin, ku dikare katarakt an werimîna retînayê bibîne. Van her du pirsgirêkan dikarin derman bikin.

Dê tevlihevî hêdî hêdî pêşve biçin. Korbûnek bêkêmasî ne gelemperî ye.

Windakirina dorhêlî û navendî ya dîtinê dê bi demê re çêbibe.

Mirovên bi retinîta pigmentosa gelek caran di temenê biçûk de katarakt çêdibe. Di heman demê de dibe ku werimîna retînayê (edema makulî) jî çêbibin. Katarakt heke ew bibin sedema windabûna dîtinê dikarin werin rakirin.

Heke bi vîzyona şevê re pirsgirêkên we hebin an bi we re nîşanên din ên vê tevliheviyê peyda bibin, bi peydakirê lênêrîna tenduristiya xwe re têkilî daynin.

Counselêwirdarî û ceribandina genetîkî dikare destnîşan bike ka zarokên we ji ber vê nexweşiyê di bin xeterê de ne.

RP; Windabûna dîtinê - RP; Winda dîtina şevê - RP; Distrofiya Rod Cone; Windabûna vîzyona peripheral - RP; Korbûna şevê

• Çav
• .Mtîhana çira-çira

Cioffi GA, Liebmann JM. Nexweşiyên pergala dîtinê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieve PA. Pêşverû û 'sekinî' dejenerasyonên retînayê mîratmal kirin. Li: Yanoff M, Duker JS, weş. Ophthalmology. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa û nexweşiyên hevalbend. Li: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, weş. Retina Ryan. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: çap 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Bêserûberbûnên retînal û vîrusê. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 648.