Sendroma bêhestiyariya androjî ya qismî

Sendroma bêhestiyariya androjenê ya qismî (PAIS) nexweşiyek e ku di zarokan de çêdibe ku laşê wan nikane bi awayek rast bersiva hormonên zayendî yên mêr (androjen) bide. Testosterone hormonek zayendî ya nêr e.

Ev tevlihevî celebek sendroma bêhestiyariya androjen e.

Di 2-3 mehên destpêkê yên ducaniyê de, hemî pitikên xwedan yekzayendî ne. Dema ku pitikek di hundurê malzarokê de mezin dibe, organên zayendî yên nêr an mê li gorî cotê kromozomên zayendî ji dêûbavan pêş dikevin. Ew jî bi asta androjenê ve girêdayî ye. Di pitikek xwedan kromozomên XY de, di testisan de astên zêde yên androjen têne çêkirin. Ev pitik dê organên zayendî yên nêr pêşve bibe. Li pitikek bi kromozomên XX, testis tune û asta androjen pir kêm in. Ev pitik dê organên zayendî yên jinan pêşve bibe. Li PAIS, di genê de guherînek heye ku dibe alîkar ku laş hormonên nêr rast nas bike û bikar bîne. Ev dibe sedema pirsgirêkên bi pêşxistina organên zayendî yên nêr re. Di dema zayînê de, dibe ku pitik xwediyê genîtaliyên nezelal be, ku dibe sedema tevliheviya li ser zayenda pitikê.

Sendrom di nav malbatan de derbas dibe (mîrat). Mirovên xwedan du kromozomên X bandor nabin ku tenê yek kopiyek kromozomê X veguherîna genetîkî hilgire. Mêrên ku genê ji dayikên xwe digirin wê bibin xwediyê rewşê. 50% ihtîmal heye ku zarokek nêr a dayikek xwedan gen be bandor bike. Her zarokek jin% 50 xwedî şansê hilgirtina genê ye. Dîroka malbatê di diyarkirina faktorên rîska PAIS-ê de girîng e.

Dibe ku mirovên bi PAIS xwedan taybetmendiyên laşî yên mêr û jin bin. Dibe ku vana ev in:

• Organên zayendî yên anormal, mîna ku urethra li binê penîs, penîsê piçûk, kakiroka piçûk e (bi xetek navîn ve an bi tevahî girtî ye), an testîkên nediyar.
• Di dema mezinbûnê de li mêran geşedana pêsîrê. Por û riha laş kêm dibe, lê porê laş û milî normal e.
• Nerazîbûn û bêserûberiya cinsî.

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê azmûnek laşî pêk bîne.

Di testan de dibe ku ev hebin:

• Testên xwînê yên ku asta hormonên nêr û mê kontrol dikin
• Testên genetîkî yên wekî karototîp ji bo kontrolkirina kromozoman
• Hejmara spermê
• Biyopsiya testî
• Ultrasiyona pelvikê ku organên hilberandinê yên jin hene an na kontrol bike

Ji pitikên bi PAIS re dibe ku li gorî berfirehiya nezelaliya zayendî zayendek were veqetandin. Lêbelê, peywira zayendî pirsgirêkek tevlihev e û divê bi baldarî were nirxandin. Dermanên gengaz ên ji bo PAIS ev in:

• Ji bo kesên wekî zilam hatine peywirdarkirin, dibe ku emeliyat were kirin ku pêsîr kêm bibin, testîsên nejiyandî werin sererast kirin, an penîs were şekil kirin. Dibe ku ew androgenan jî bistînin da ku alîkariya porê rûyê mezin bikin û deng kûrtir bikin.
• Ji bo yên ku wekî jin hatine destnîşankirin, dibe ku emeliyat were kirin da ku testîk werin rakirin û organên zayendî ji nû ve were şikilandin. Hormona jin estrojen hingê di dema mezinbûnê de tê dayîn.

Komên jêrîn dikarin li ser PAIS bêtir agahdariyê bidin:

• Civata Intersex a Amerîkaya Bakur - www.isna.org/faq/conditions/pais
• NIH Navenda Agahdariya Genetîk û Nexweşiyên Kêm - rarediseases.info.nih.gov/diseases/5692/ sendroma-hestyariya-hestiyariya qismî

Androjen di dema pêşkeftina zikmakî de herî girîng in. Mirovên bi PAIS-ê dikarin temenek wan a normal hebe û bi tevahî sax bin, lê dibe ku ew di ramîna zarok de zehmetiyê bikişînin. Di rewşên herî giran de, dibe ku pirsgirêkên kurolojîk an hestyarî bi kurikên xwedan organên jinekê yên derveyî an penîsek pir piçûk hebe.

Zarokên bi PAIS û dêûbavên wan dikarin ji şêwirmendî û lênihêrînê ji tîmek lênêrîna tenduristiyê ku pisporên cihêreng tê de hebe sûd werbigirin.

Heke hûn, kurê we, an endamek malbata mêr a mêran neheqbûn an pêşvexistina nekurd a organên zayendî ya mêr hebe, serî li dabînkerê xwe bidin. Heke PAIS tê gumankirin ceribandin û şêwirmendiya genetîkî tê pêşniyar kirin.

Testkirina pêşdibistanê heye. Divê mirovên xwedan dîroka malbatê ya PAIS şêwirmendiya genetîkî bifikirin.

PAIS; Sendroma bêhestiyariya androjen - qismî; Femînîzasyona testîk ya bêkêmasî; Tîpa I pseudohermafrodîtîzma mêr a ne temam a malbatî; Sendroma Lubs; Sendroma Reifenstein; Sendroma Rosewater

• Pergala hilberîna zilam

Achermann JC, Hughes IA. Astengiyên zarokan ên geşedana zayendî. Li: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, weş. Williams Pirtûka Endokrînolojiyê. Çapa 13-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 23.

Shnorhavorian M, Fechner PY. Bêserûberbûnên ciyawaziya zayendî. Li: Gleason CA, Juul SE, weş. Avery's Nexweşiyên Nûjîn. Çapa 10-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: çap 97.