Angioedema mîratî

Angioedema mîratî bi pergala parastinê re pirsgirêkek kêmîn lê giran e. Pirsgirêk bi malbatan derbas dibe. Ew dibe sedema werimînê, nemaze rû û rêyên hewayî, û tengasiya zik.

Angioedema werimandin e ku dişibihe xurmeyan, lê werimîn li şûna rûvî di binê çerm de ye.

Angioedema mîratî (HAE) ji ber astek kêm an fonksiyonek nebaş a proteînek ku jê re dibêjin qedexekarê C1, çêdibe. Ew bandor li rehên xwînê dike. Anrişek HAE dikare di dest, ling, lemlate, rû, rûviya rûvî, lavabê (dengbêj), an trakea (borîn) de bilez werimê.

Attrişên werimandinê dikare di derengiya zaroktî û xortaniyê de dijwar bibe.

Bi gelemperî dîroka malbatê ya rewşê heye. Lê dibe ku xizm ji haletên berê hay jê tunebin, ku dibe ku wekî mirina dêûbav, xaltî, ap, an dapîr û bendewar, ji nişka ve û pêşwext hatibe rapor kirin.

Prosedurên diranan, nexweşî (serma û sermest jî tê de), û emeliyat dibe ku êrişên HAE bike.

Nîşan ev in:

• Astengkirina rêça hewayê - werimandina qirikê û qewîniya ji nişkê ve pêk tê
• Bêyî sedemek diyar episodesên tengasiya zik dubare bikin
• Di dest, dest, ling, lêv, lêv, çav, ziman, qirik, an organên genî de werimîn
• Zirara roviyan - dibe ku giran be û bibe sedema tengbûna zik, vereşîn, bêavîbûn, zikêş, êş, û carinan şok
• Pizrikek neşikestî, sor

Testên xwînê (bi îdeal di dema beşek de tête kirin):

• Fonksiyona hilgir C1
• Asta ragihana C1
• Pêveka 4-ê ya pêvek

Antihistamines û dermanên din ên ku ji bo angioedema têne bikar anîn ji bo HAE baş naxebitin. Divê epinephrine di bertekên metirsîdar ên jiyanê de were bikar anîn. Ji bo HAE-ê hejmarek dermanên nûtir-pejirandî yên FDA-yê hene.

Hin bi reh (IV) têne dayîn û li malê jî têne bikar anîn. Yên din ji hêla nexweş ve wekî derziyek di bin çerm de tê dayîn.

• Hilbijartina kîjan ajan dikare li ser bingeha temenê mirov û cihê ku nîşanên lê çêdibe be.
• Navên dermanên nû yên ji bo dermankirina HAE hene Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, and Firazyr.

Berî ku ev dermanên nûtir peyda bibin, dermanên androjen, wekî danazol, ji bo kêmkirina frekans û dijwariya êrîşan dihatin bikar anîn. Van dermanan ji laş re dibin alîkar ku bêtir însiyatorê C1 çêbike. Lêbelê, ji van dermanan bandorên cidî yên gelek jinan hene. Ew di nav zarokan de jî nayên bikar anîn.

Gava ku êrîşek çêdibe, dermankirin di nav xwe de vemirandina êş û şilavên ku bi rêgezekê ji hêla xêzek (IV) vegirtî ve tê dayîn.

Helicobacter pylori, celebek bakteriya ku di zik de tê dîtin, dikare êrişên zikî bike. Antîbîyotîkên ji bo dermankirina bakteriyan dibin alîkar ku êrîşên zik kêm bikin.

Ji bo mirovên bi rewşa HAE û malbatên wan bêtir agahdarî û piştgirî li vir têne dîtin:

• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/heriary-angioedema
• Komeleya Angioedema Mîratî ya DY - www.haea.org

HAE dikare gefê li jiyanê bike û vebijarkên dermankirinê kêm in. Meriv çiqas baş dike bi nîşanên taybetî ve girêdayî ye.

Dibe ku werimîna rêyên hewayî mirin be.

Ger hûn difikirin ku bibin xwedan zarok û dîroka weya malbatê ya vê rewşê heye bang bikin an biçin cem peydakirê lênerîna tenduristiya xwe. Her weha heke nîşanên HAE-yê hebin bang bikin.

Werimandina rêça hewayê acîliyek xeter a jiyanê ye. Heke ji ber werimandinê hûn nefesê dikişînin, bilez li bal bijîşkî bigerin.

Counselêwirmendiya genetîkî dibe ku ji bo dêûbavên pêşeroj ên xwedî dîroka malbatê ya HAE alîkar be.

Nexweşiya Quincke; HAE - Angioedema mîratî; Astengkerê Kallikrein - HAE; Dijberê receptorê Bradykinin - HAE; C1-ragihan - HAE; Hives - HAE

• Antîbodî

Dreskin SC. Urticaria û angioedema. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Lêkolînerên COMPACT. Pêşîlêgirtina êrişên angioedema mîratî bi ragihînera C1 ya binmal. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Christianen SC. Angioedema mîratî û angioedema bi navgîniya bradykinin. Li: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Weş. Alerjiya Middleton: Prensîb û Pratîk. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 36.