Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) komek bêserûberiyê ye ku tê de pelûlên çerm piştî birînek piçûk çêdibe. Ew di nav malbatan de tê derbas kirin.

Çar celebên sereke yên EB hene. Ew hene:

• Bullosa epidermolysis dystrophic
• Epidermolysis bullosa sadex
• Bullosa epîdermolîzê ya hemîdesmosomî
• Bullosa epîdermolîzê ya girêkî

Cûreyek din a hindik a EB wekî epîdermolîzs bullosa bokûta tê gotin. Ev form piştî zayînê pêş dikeve. Ew nexweşiyek xweser e, ku tê wateya laş bixwe êrîş dike.

EB dikare ji biçûkan biguheze ber bi mirinê. Forma piçûk dibe sedema pelçiqandina çerm. Forma kujer bandor li organên din dike. Piraniya celebên vê rewşê di zayînê de an zû piştî wê dest pê dikin. Dikare zehmet be ku meriv celebê rastîn ê EB-ê nas bike, her çend nîşanên genetîkî yên nuha ji bo pir kesan peyda dibin.

Dîroka malbatê faktoriyek xetereyê ye. Ger dêûbav xwedan vê rewşê be rîsk mezintir e.

Bi forma EB ve girêdayî, nîşanên hanê ev in:

• Alopecia (windabûna porê)
• Kulîlkên dora çav û pozê
• Bilbilên li dev û qirikê an li derdorê wê, dibin sedema pirsgirêkên xwarinê an dijwariya qirînê
• Di encama birînek biçûk an guherîna germahiyê de, nemaze yên lingan, pelikên li ser çerm
• Blistering ku di dema zayînê de heye
• Pirsgirêkên diranan ên wekî rizîbûna diranan
• Girî, kuxik, an pirsgirêkên nefesê yên din
• Birînên spî yên piçûk ên li ser çermê berê birîndar bûne
• Windakirina neynûk an neynûkên deformebûyî

Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiya we dê li çermê we binihêre da ku EB teşhîs bike.

Testên ku têne pejirandin teşhîs têne bikar anîn ev in:

• Testkirina genetîkî
• Bîopsiya çerm
• Testên taybetî yên nimûneyên çerm ên di bin mîkroskopê de

Testên çerm dikare bêne bikar anîn ku forma EB nas bike.

Testên din ên ku dikarin werin kirin ev in:

• Testê xwînê ji bo anemiyê
• Çand ji bo ku enfeksiyona bakteriyel kontrol bike heke birîn nebaş baş dibin
• Heke di nîşanan de pirsgirêkên qerisandinê hebin endoskopiya jorîn an rêzeyek GI ya jorîn

Rêjeya mezinbûnê dê pir caran ji bo pitikek ku EB-an heye an jî hebe dikare were kontrol kirin.

Armanca dermankirinê ev e ku rê li ber çêbûna kulikan bigire û ji tevliheviyan dûr bisekine. Dermankirina din dê girêdayî be ka rewş çiqas xerab e.

LIHARNA HOME

Li malê van rêbazan bişopînin:

• Ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonan baş li çermê xwe bigerin.
• Heke qadên qurmandî xav bibin an xav bibin, şîreta pêşkêşkarê xwe bişopînin. Dibe ku hûn hewceyê dermankirina werzeyî ya rêkûpêk bin û rûnên antîbîyotîk li deverên mîna birînê bidin. Pêşkêşkerê we dê ji we re agahdar bike ku hûn pêdivî an dansek in, û heke wusa be, kîjan celeb bikar bînin.
• Ger pirsgirêkên we yên qerisandinê hebin dibe ku hûn hewce ne ku ji bo demên kurt dermanên steroîdê devkî bikar bînin. Dibe ku hûn di devê an qirikê de enfeksiyona kandîda (hevîrtirş) bigirin hûn hewce ne ku derman jî bixwin.
• Li tenduristiya devê xwe baş miqate bin û bi rêkûpêk kontrola diranan bikin. Çêtirîn e ku meriv bi doktorê diranan ku xwediyê ezmûn e ku mirov bi EB derman dike re bibîne.
• Xwarinek tendurist bixwin. Gava ku we gelek birînek çerm hebe, dibe ku hûn hewceyê kalorî û proteîna zêde bin ku ji çermê we re qenc bibe. Heke di devê we de birîn hene, xwarinên nerm hilbijêrin û ji findiq, çîp, û xwarinên din ên qeşeng dûr bisekinin. Pizîşkek pispor dikare bi parêza we alîkariya we bike.
• Tetbîqatan bikin ku terapîstek fîzîkî nîşanî we dide ku ji we re dibe alîkar ku lemlate û masûlkeyên we seyr bin.

EMELÎ

Emeliyata ku vê rewşê derman dike dibe ku ev be:

• Li cihên ku birîn lê kûr in, peydakirina çerm
• Ger tengbûnek hebe firehbûna (firehbûna) mirinê
• Tamîrkirina deformên destan
• Rakirina her carcinoma şaneya çarçikî (celebek kansera çerm) ku pêş dikeve

TREMANIY OTHERN DIN

Tedawiyên din ên ji bo vê rewşê dikare ev be:

• Dermanên ku pergala parastinê bişkînin dibe ku ji bo forma xweser a vê rewşê werin bikar anîn.
• Proteîn û gene dermankirin û karanîna înterferona derman têne lêkolîn kirin.

Dîtin bi giraniya nexweşiyê ve girêdayî ye.

Infeksiyona deverên kûvkirî hevpar e.

Formên sivik ên EB bi temenê çêtir dibin. Formên pir cidî yên EB xwedan rêjeyek mirinê pir zêde ne.

Di formên giran de, şopa piştî çêbûna kulikan dibe ku bibe sedema:

• Deformasyonên peymanê (mînakî, li ber tilî, mil û çokan) û deformên din
• Ger dev û xirroş bandor bibe pirsgirêkên dadiqurtînin
• Tilî û lingên hevûdu
• Ji şopê livîna bi sînor

Van tevlihevî dikarin çêbibin:

• Anemî
• Jiyana jiyanê ji bo formên giran ên rewşê kêm kir
• Tengkirina qirikê
• Pirsgirêkên çavan, korbûn jî tê de
• Infeksiyon, tê de sepsis (enfeksiyona di xwîn an şanikan de)
• Windakirina fonksiyona di dest û piyan de
• Distrofiya masûlkeyan
• Nexweşiya periyodont
• Nerazîbûnek giran a ku ji ber dijwariya xwarinê çêdibe, dibe sedema têkçûyînê
• Kansera çermê hucreya sêksî

Heke pitika we piştî zayînê piçek kulîlk hebe, bangî bijîşkê xwe bikin. Ger dîroka weya malbatê ya EB heye û plan dikin ku bibin xwedî zarok, dibe ku hûn dixwazin bibin xwediyê şêwirmendiya genetîkî.

Counselêwirmendiya genetîkî ji bo dêûbavên pêşerojê yên ku xwediyê dîroka malbatê ya her forma epidermolysis bullosa ne tê pêşniyar kirin.

Di dema ducaniyê de, dibe ku ji bo ceribandina pitikê testek bi navê nimûneya vîrusê koriyonîk were bikar anîn. Ji bo zewacên ku rîska wan heye ku zarokek wan bi EB hebe, ceribandin dikare di hefteya 8 heya 10 a ducaniyê de bê kirin. Bi dabînkerê xwe re bipeyivin.

Ji bo pêşîgirtina li zirar û şilbûna çerm, li dora deverên ku birîndar hene -dibjikîn, çokan, lingan, û qulikan padding li xwe bikin. Ji sporên têkiliyê dûr bikevin.

Heke hûn xwediyê EB-ê ne û ji 1 mehan dirêjtir li ser steroîdan in, dibe ku hûn hewceyê pêvekên kalsiyûm û vîtamîn D bin. Van lêzêdekirinan dikarin bibin alîkar ku pêşî li osteoporozê bigirin (hestiyên zirav).

EB; Bullosa epîdermolîzê ya girêkî; Bullosa epidermolysis dystrophic; Bullosa epîdermolîzê ya hemîdesmosomî; Sendroma Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa sadex

• Bullosa Epidermolysis, dystrophic serdest
• Bullosa Epidermolysis, dystrofîk

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Rêwerzên Pratîka Çêtirîn ji bo Lênihêrîna Çerm û Birîn li Epidermolysis Bullosa: Lihevkirinek Navneteweyî. London, UK: Birînên Navneteweyî; 2017

Xweşik, J-D, Mellerio JE. Li: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, weş. Dermatolojî. Çapa 4-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: serê 32.

Habif TP. Nexweşiyên vesîkul û bilûr. Li: Habif TP, weş. Dermatolojiya Klînîkî. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 16.