Dîsostosiya kledidokranial

Dîsostoza Cleidocranial nexweşiyek e ku tê de pêşveçûna anormal a hestî li devera qirik û quloçê (devik) heye.

Dîsostosiya kleidokranial ji hêla genek anormal ve çêdibe. Ew di nav malbatan de wekî taybetmendiyek serdest a xweser tête derbas kirin. Wateya vê yekê ye ku hûn tenê hewce ne ku gena anormal ji yek dêûbavî bistînin da ku hûn nexweşî bibin mîrat.

Dîsostoza Cleidocranial rewşek jidayikbûnê ye, ku tê vê wateyê ku ew ji berî zayînê heye. Rewş wekhev bandor li keç û xortan dike.

Mirovên ku bi dysostosiya kleidokranial heye, devera çenik û rûyê ku derdikeve. Nîvê pozê wan (pira poz) fireh e.

Dibe ku hestiyên qirikê winda bibin an jî bi rengek ne normal pêşve biçin. Ev milên li ber laş li hev dixe.

Diranên bingehîn di wextê ku tê payîn de dernakevin. Dibe ku diranên mezinan ji normalê derengtir pêşve biçin û komek zêde ya diranên mezinan mezin bibin. Ev dibe sedem ku diran qirêj bibin.

Asta rewşenbîriyê pir caran normal e.

Nîşaneyên din ev in:

• Qabîliyeta ku merivên li ber laş bi hev re bigire dest
• Girtina dereng a fontanelles ("deqên nerm")
• Xelekên lewaz
• Eniya berbiçav (seroka pêşîn)
• Destên kurt
• Tiliyên kurt
• Qeweta kurt
• Zêdebûna metirsiya ketina lingê perav, kurbûna ne asayî ya stû (skoliyoz) û deformên çokan
• Rîska mezin a windabûna bihîstinê ya ji ber enfeksiyonan
• Zêdebûna metirsiya şikestinê ji ber kêmbûna dendika hestî

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê dîroka malbata we bistîne. Pêşkêşker dê muayeneyek fîzîkî bike û dibe ku rêze-tîrêjên x-ê ji bo ku venêran bike:

• Binzikê stû
• Binevşa ziravê milî
• Têkçûna devera ku li ber hestî pelvî ye ku bigire

Çareseriyek wê ya taybetî tune û rêveberî bi nîşanên her kesê ve girêdayî ye. Piraniya kesên bi nexweşiyê hewce ne:

• Lênêrîna diranan ya birêkûpêk
• Serê gear ji bo parastina hestiyên kumê heya ku ew bigire
• Tûrên guh ji bo enfeksiyonên guh ên pir caran
• Emeliyatkirin da ku her anormaliyek hestî were rast kirin

Zêdetir agahdarî û piştgirî ji bo mirovên bi dysostosiya klîdokranial û malbatên wan li vir têne dîtin:

• Mirovên Piçûk ên Amerîkayê - www.lpaonline.org/about-lpa
• FACES: Komeleya Neteweyî ya Craniofacial - www.faces-cranio.org/
• Komeleya Craniofacial a Zarokan - ccakids.org/

Di pir rewşan de, nîşanên hestî dibe sedema çend pirsgirêkan. Lênêrîna guncan a diranan girîng e.

Di nav tevliheviyan de pirsgirêkên diranan û livînên milê hene.

Ger hebûna we hebe serî li lênihêrîna tenduristiya xwe bidin:

• Dîroka malbatê ya dysostosis cleidocranial û plan dikin ku zarokek çêbikin.
• Zarokê bi nîşanên wekhev.

Aêwirmendiya genetîkî guncan e heke kesek xwedan malbatek an xwedan dîroka şexsî ya dysostosis cleidocranial plan dike ku bibe xwedan zarok. Dibe ku nexweşî di dema ducaniyê de were teşxîs kirin.

Dysplasia Cleidocranial; Dysplasia dento-osê; Sendroma Marie-Sainton; CLCD; Dysplasia cleidocranial; Dîzplaziya Osteodental

Hecht JT, Horton WA, Rodriguez-Buritica D. Bêserûberiyên ku bi faktorên veguheztinê re têkildar in. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 718.

Lissauer T, Carroll W. Bêserûberiyên masûlkolojî. Li: Lissauer T, Carroll W, weş. Pirtûka Pirtûka Pijîşkê ya Illustrated. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 28.

Navenda Neteweyî ya Pêşkeftina Zanistên Wergêr. Navenda Agahdariyê ya Genetîk û Nexweşiyên Kêm. Dîzplaziya Cleidocranial. rarediseases.info.nih.gov/diseases/6118/cleidocranial-dysplasia. Tebax 19, 2020 hate nûve kirin. 25-ê Tebaxê, 2020-ê gihîştin.

Malpera Enstîtuya Neteweyî ya Tenduristiyê. Çavkaniya Mala Genetîkê. Dîzplaziya Cleidocranial. ghr.nlm.nih.gov/condition/cleidocranial-dysplasia#sourcesforpage. 7 Çile, 2020 Çêdibe. 21 Çile, 2020 Gihaştin.