Duçerxa çepê çepê

Kumika çepê ya ducar ketî (DILV) kêmasiyek dil e ku ji dayikbûnê ve ye (zayînî). Ew bandor li valî û jûreyên dil dike. Zarokên ku bi vê rewşê hatine dinê di dilê wan de tenê yek odeya pompekirinê (şanik) heye.

DILV yek ji wan çend kêmasiyên dil e ku wekî kêmasiyên kumikê yek (an hevpar) tê zanîn. Kesên xwedan DILV xwedan pişikek çepê ya mezin û rasterast piçûk in. Parêzika çep çepika vekişînê ya dil e ku xwîna oksîjen-dewlemend dişîne laş. Parêzika rastê jûreya pompekirinê ye ku xwîna oksîjen-xizan dişîne pişikan.

Di dilê normal de, rehên rast û çep ji xwînberên rast û çep xwînê digirin. Atriye jûrên jorîn ên dil in.Xwîna oksîjen-belengaz ji laş vedigere ber bi atriumê rastê û rehikê rastê ve diherike. Paşê reşika rastê xwînê dişoxilîne ser rehika pişikê. Ev reha xwînê ye ku xwînê digihîne pişikan da ku oksîjenê hilde.

Xwîn bi oksîjena teze vedigere atriumê çepê û şanikê çepê. Dûv re aorta xwîna dewlemend a oksîjenê ji laşika çepê digihîne mayîna laş. Aorta rehika sereke ye ku ji dil derdikeve.

Di mirovên bi DILV de, tenê xirrê çepê pêşve diçe. Herdu atriye di nav vê xurmeyê de xwînê vala dikin. Ev tê vê wateyê ku xwîna oksîjen-dewlemend bi xwîna oksîjen-beleng tevlihev dibe. Dûv re têkel hem li laş û hem jî li pişikan tê pompe kirin.

DILV dikare çêbibe ger rehên xwînê yên mezin ên ji dil radibin di rewşên çewt de ne. Aorta ji tenişta rastê ya piçûk û rehika pişikê ji navîn a çepê radibe. Dema ku damar di rewşên normal de bin û ji rehikên asayî rabin ew jî dikare pêk were. Di vê rewşê de, xwîn ji navika çepê ber bi rastê ve bi qulikek di navbera jûreyan de tê vegotin ku jê re kêmasiya septal a ventricular (VSD) tê gotin.

DILV pir kêm e. Sedema rast nenas e. Pirsgirêk bi îhtîmalek mezin di destpêka ducaniyê de, dema ku dilê pitikê pêş dikeve, çêdibe. Kesên bi DILV re timûtim pirsgirêkên dil ên din jî hene, wekî:

• Coarktasyona aortayê (tengkirina aortayê)
• Atresiya pişikê (valvoka pişikê ya dil bi rêkûpêk nayê çêkirin)
• Stenoza valvola pişikê (tengkirina valvola pişikê)

Nîşaneyên DILV dibe ku ev hebin:

• Ji ber oksîjena kêm a xwînê rengê şîn ê çerm û lêv (siyanoz) e
• Neçûna giranbûn û mezinbûnê
• Çermê zirav (pallor)
• Xwarina belengaz ji hêsanî westiyayî
• Sewitandin
• Ling an zikê werimî
• Pirsgirêka nefesê

Nîşaneyên DILV-ê dibe ku ev hebin:

• Rîtma dil a ne normal, wekî ku li ser elektrokardiyogramê tê dîtin
• Li dora pişikan ava şile
• Têkçûna dil
• Dilşikestina dil
• Lêdana dil zû

Testên ku teşxîskirina DILV dibe ev in:

• X-tîrêja sîngê
• Pîvana çalakiya elektrîkê ya di dil de (elektrokardiogram, an ECG)
• Exammtihana ultrasîfa dil (ekokardîogram)
• Ji bo vekolîna rehikan boriyek zirav û nazik derbasî nav dil dibe (kateterîzekirina dil)
• Dil MRI

Ji bo baştirkirina gera xwînê di laş û nav pişikan de emeliyat hewce ye. Operasyonên herî hevpar ên dermankirina DILV rêzeyek du-sê emeliyet in. Van emeliyatan dişibin wan ên ku ji bo dermankirina sendroma dilê çepê hîpoplastik û atresiya trikuspîd têne bikar anîn.

Dema ku pitik tenê çend rojî ye dibe ku emeliyata yekem hewce be. Di pir rewşan de, pitik paşê dikare ji nexweşxaneyê here malê. Zarok dê pir caran hewce bike ku her roj dermanan bixwe û bijîjkekî dil ê zarokan (dilpiz) ji nêz ve were şopandin. Doktorê zarok dê diyar bike ka gava gava duyemîn a emeliyatê divê were kirin.

Ji emeliyata paşîn (an emeliyata yekem, heke pitik wekî nûzayendî hewceyî prosedurekê nebûbe) bi navê bidilectional Glenn shunt an pêvajoya Hemifontan tê gotin. Ev emeliyat bi gelemperî dema ku zarok 4 heya 6 mehî ye tê kirin.

Piştî operasyonên jorîn jî, dibe ku zarok hîn jî şîn (siyanotîk) xuya bike. Ji gava dawî re prosedura Fontan tê gotin. Ev emeliyat bi piranî dema ku zarok 18 mehî heya 3 salî ye tê kirin. Piştî vê gava dawî, pitik êdî şîn e.

Operasyona Fontan di laş de gera normal nahêle. Lê, ew herikîna xwînê têra dike ku zarok bijî û mezin bibe.

Dibe ku zarokek ji bo kêmasiyên din hewceyê bêtir emeliyatan be an dema ku li benda prosedura Fontan dimîne zindîbûnê dirêj bike.

Dibe ku zarokê / a we hewce be ku dermanan berî û piştî emeliyatê bixwe. Dibe ku vana ev in:

• Antîkoagulant ji bo pêşîgirtina xwînrijandinê
• Astengkerên ACE ku tansiyonê kêm bikin
• Digoxin ku alîkariya peymana dil bike
• Avêlên avê (diuretik) da ku werimîna di laş de kêm bike

Dibe ku veguheztina dil were pêşniyar kirin, heke rêbazên jorîn têk biçin.

DILV kêmasiyek dil a pir tevlihev e ku dermankirin ne hêsan e. Zarok çiqas çêdibe girêdayî ye:

• Di dema teşxîs û dermankirinê de rewşa gişkî ya pitikê.
• Ger pirsgirêkên din ên dil hebin.
• Kêmasî çiqas giran e.

Piştî dermankirinê, gelek pitikên bi DILV mezin dibin. Lê, ew ê şopandinên heta hetayê hewce bikin. Di heman demê de dibe ku ew bi tevliheviyan re rû bi rû bimînin û neçar bimînin ku çalakiyên xweyên fîzîkî bi sînor bikin.

Têkoşînên DILV ev in:

• Qulibandin (stûrbûna nivînên neynokê) li ser tilî û tiliyan (nîşana dereng)
• Têkçûna dil
• Penceşêrê piranî
• Pirsgirêkên rîtma dil
• Mirin

Ger zarokê / a we bangî dabînkerê lênerîna tenduristiya xwe bikin:

• Xuya ye ku bi hêsanî tire dibe
• Di nefesê de pirsgirêk heye
• Çerm an lêvên wî şîn in

Di heman demê de heke pitika we mezin nabe an qelew nabe bi pêşkêşvanê xwe re bipeyivin.

Pêşniyarek nayê zanîn tune.

DILV; Tekane bizinek; Parzûna hevpar; Dil univentricular; Dilê unîntrîkularî yê tîpa rehikê çepê; Xeleta dil a zayînî - DILV; Xeletiya dilê siyanotîk - DILV; Xeletiya zayînê - DILV

• Duçerxa çepê çepê

Kanter KR. Birêvebirina girêdanên yekpare û kavopulmonarî. Li: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, weş. Sabiston û Spencer Surgery of Chest. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Nexweşiya dil a zayînî ya Cyanotîk: birînên ku bi herikîna xwîna pişikê re têkildar in. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Dil. Li: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, weş. Dermana Fetal: Zanista Bingehîn û Pratîka Klînîkî. Çapa 3-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 29.