Angiokeratoma

Dilşad

• Cûreyên cûda çi ne?
• Nîşan çi ne?
• Çi dibe sedema angiokeratoma?
• Angîokeratoma çawa tê teşxîs kirin?
• Çawa tê derman kirin?
• Nêrîna kesên bi angiokeratoma çi ye?

Angiokeratoma çi ye?

Angiokeratoma rewşek e ku tê de deqên piçûk û tarî li ser çerm xuya dikin. Ew dikarin li her derê laşê we xuya bibin. Van birîn çêdibe dema ku rehên xwînê yên piçûk ku jê re kapîlar têne gotin, nêzê rûyê çermê we fire dibin, an fireh dibin.

Angiokeratomas dibe ku li ber destê hişk bifikire. Ew bi gelemperî di komikên li ser çerm ên li dora:

• kîr
• scrotum
• vulva
• labia majora

Ew dikarin bi deverek, pençeşêrê çerm, an rewşek mîna zendikên genital an herpes werin xelet kirin. Pir caran, angiokeratomas bê zirar in û hewce nake ku werin derman kirin.

Angiokeratomas carinan dikare bibe nîşaneyek ji rewşek bingehîn, wekî mînak nexweşiya genetîkî ya hindik ku wekî nexweşiya Fabry (FD) tê zanîn. Dibe ku hûn hewce ne ku ji bo dermankirinê serî li bijîşk bidin da ku pêşî li tevliheviyan bigirin.

Cûreyên cûda çi ne?

Cûreyên angiokeratoma hene:

• Angiokeratoma yekta. Vana bi gelemperî tenê xuya dikin. Ew gelek caran li ser dest û lingên we têne dîtin. Ew ne zirarê ne.
• Angiokeratoma Fordyce. Vana li ser çermê zirav an zirav xuya dikin. Ew bi gelemperî li ser sêlikê di komikên mezin de têne dîtin. Ev celeb dikare li ser vulvaya jinên ducanî pêş bikeve. Ew ne zirardar in, lê heke werin xişandin meyla xwînê ne.
• Angiokeratoma ya Mibelli. Van encam ji rehên xwînê yên belavbûyî ne ku nêzîkê epidermis, an jî tebeqeya jorîn a çermê we ne. Ew ne zirarê ne. Ev celeb di pêvajoyek ku wekî hîperkeratoz tê zanîn de her ku diçe qalind û hişk dibe.
• Angiokeratoma circumscriptum. Ev formek pir hindiktir e ku di komikên li ser ling an tûrika we de xuya dike. Hûn dikarin bi vî rengî çêbibin. Ew bi demê re xwiya dibe ku xuyang bibe, tarî dibe an jî şeklên cûda digire.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Ev celeb nîşanek FD ye. Ew dikare bi nexweşiyên lîzosomî yên din re çêbibe, ku bandorê li ser karanîna şaneyan dikin. Van rewşan kêm in û nîşanên din ên berbiçav jî hene, wekî şewitandina dest û lingan an pirsgirêkên dîtinê. Van anjiyokeratomas herî zêde li dora laşê jêrîn hevpar in. Ew dikarin ji binê tixûbê we bigir heya teşkên weyên jorîn xuya bibin.

Nîşan çi ne?

Reng, pîvan û rengê rastîn dikare cûda bibe. Di heman demê de heke rewşek weya têkildar hebe, wekî FD, hûn dikarin nîşanên din jî hebin.

Bi gelemperî, angiokeratomas nîşanên jêrîn nîşan dikin:

• wek pêlên piçûk-navîn ji 1 mîlyon (mm) heya 5 mm an jî di qalibên mîna zendan de
• rengek wan mîna qubbe heye
• li ser rûyê xwe qalind an hişk bifikirin
• bi tenê an di komikên tenê çend an nêzîkê sed de xuya bikin
• rengê tarî ne, sor, şîn, binefşî, an reş jî tê de ne

Angiokeratomayên ku nû xuya bûne bi rengê sor sor in. Deqên ku demek li ser çermê we bûne bi gelemperî tarî ne.

Angiokeratomasên li ser kotî jî dibe ku digel sorbûnê li herêmek mezin a zirav xuya bibe. Angiokeratomasên li ser gepîşk an devikê jî dibe ku dema ku werin xêzkirin ji yên li deverên din ên laşê we hêsantir xwîn biçe.

Heke we rewşek mîna FD heye ku dibe sedem ku angiokeratomas xuya bibe, nîşanên din ên ku hûn dikarin pê biceribînin ev in:

• akroparestezî, an êşa dest û lingên we
• tînînus, an jî zengîn di guhên we de ye
• di vîzyona we de neşefafiya korneal, an jî ewrî
• hîpohidroz, an nekarin bi rêkûpêk ter bikin
• êşa zik û roviyên we
• hesta xwesteka pîskirina piştî xwarinê

Çi dibe sedema angiokeratoma?

Angiokeratomas ji ber berfirehbûna rehên xwînê yên nêzîkê rûyê çerm çêdibe. Angjokeratomasên bi tenê dibe ku ji ber birînên ku berê li devera ku lê xuya dibin qewimiye.

FD di malbatan de derbas dibe, û dikare bibe sedema angiokeratomas. Li gorî beşa genetîkê ya Pirtûkxaneya Neteweyî ya Derman a DYA’yê ji her 40,000 heya 60,000 zilam 1 xwediyê FD ye.

Ji bilî têkiliya wan a bi FD û mercên din ên lîzosomî re, her dem ne diyar e ku sedema bingehîn a angiokeratomas. Sedemên gengaz ev in:

• tansiyon, an tansiyona bilind di rehên nêzê çerm de
• xwedan rewşek ku bandorê li damarên xwînê yên herêmî dike, wekî hernia inguinal, hemorroîd, an varicocele (dema ku rehên di scrotum de mezin dibin)

Angîokeratoma çawa tê teşxîs kirin?

Angiokeratomas bi gelemperî bê zirar in. Hûn her dem ji bo teşxîsek ne hewce ne ku biçin doktor.

Lê heke hûn nîşanên din, mîna xwînrijandina pir caran an nîşanên FD-ê ferq bikin, ji bo teşhîs û dermankirinê tavilê bijîjkê xwe bibînin. Her weha dibe ku hûn bixwazin doktorê xwe bibînin heke hûn guman dikin ku deverek ku mîna angiokeratoma xuya dike dibe ku penceşêr be.

Doktor dê nimûneyek tevnê ya angiokeratoma bistîne da ku teşxîs bike. Ev wekî bîyopsî tê zanîn. Di vê pêvajoyê de, dixtorê we dikare angiokeratoma ji çermê we qut bike, an jê bike da ku wê ji bo analîzê derxîne. Dibe ku ev bijîjkê we bi karanîna dirûvê ve têkildar be da ku angiokeratoma ji binyada xwe ya binê çerm derxîne.

Dibe ku doktorê we ceribandinek genê ya GLA jî pêşniyar bike da ku bibîne ka FD we heye. FD ji ber mutasyonên di vê genê de çêdibe.

Çawa tê derman kirin?

Angiokeratomas bi gelemperî hewce nake ku were dermankirin heke hûn nerehetî an êşek nekişînin. Hûn dikarin bixwazin ku ew werin rakirin heke ew pir caran xwîn dibin an ji ber sedemên kozmetîkî. Di vê rewşê de, gelek vebijarkên dermankirinê hene:

• Elektrodessîasyon û dermankirinê (ED&C). Doktorê we bi anesteziya herêmî dora anjiyokeratomasan bêhejmar dike, dûv re qewareya elektrîkê û amûran bikar tîne da ku deveran bişkîne û tevnê jêbike.
• Rakirina lazer. Doktorê we lazer bikar tîne, mînakî lazera boyaxa pulsiyar, da ku rehên xwînê yên dilatiyê ku dibin sedema angiokeratomas hilweşîne.
• Cryotherapy. Doktorê we angiokeratomas û tevnên derdorê cemidî û wan radike.

Dermankirina ji bo FD dikare dermanan pêk bîne, wekî:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Hûn ê derziyên Fabrazyme yên rêkûpêk bistînin da ku alîkariya laşê we bikin da ku rûnê şaneya ekstra ya ku ji ber windabûna enzîmek ku ji hêla mutasyonên genê GLA ve hatî çêkirin ve hatî hilberandin.
• Neurontin (Gabapentin) an karbamazepîn (Tegretol). Van dermanan dikarin êşa dest û piyan derman bikin.

Doktorê we dikare pêşniyar bike ku hûn pisporên dil, gurçik, an nîşanên pergala rehikan a FD jî bibînin.

Nêrîna kesên bi angiokeratoma çi ye?

Angiokeratomas bi gelemperî ne sedema fikarê ne. Heke hûn xwînrijîn an birînek angiokeratomas dibînin, an heke hûn guman dikin ku rewşek bingehîn heye ku dibe sedema nerehetî an êşê, serî li doktorê xwe bidin.