Spherocytosis mîrasî: sedem, nîşan û dermankirin
Dilşad
Spherocytosis mîratî nexweşiyek genetîkî ye ku ji hêla guherînên di parzûna şaneya sor de, ku rûxandina wê çêdike, tête xuyang kirin, û ji ber vê yekê anemiya hemolîtîk tête hesibandin. Guherînên di navbika şaneyên sor ên xwînê de wan ji asayî piçûktir û kêmtir berxwedêr dike, ji hêla mêj ve bi hêsanî têne tunekirin.
Spherocytosis nexweşiyek mîratî ye, ku mirov ji dayikbûnê ve bi xwe re dike, lêbelê, ew dikare bi anemiya bi cûrbecûr cûrbecûr pêş bikeve. Ji ber vê yekê, di hin rewşan de dibe ku nîşan tune bin û di yên din de, pallor, westîn, zerik, rûviya mezin û guherînên geşedanê, wekî nimûne, dikarin bêne fêhm kirin.
Her çend çare tune, lê spherocytosis xwediyê dermankirinê ye, ku pêdivî ye ku ji hêla hematolojîstek ve were rêve kirin, û veguherîna asîdê folîk dikare were diyar kirin û, di rewşên herî giran de, rakirina xirpikê, ku jê re splenectomy tête gotin, da ku nexweşiyê kontrol bike .
Çi dibe sedema spherocytosis
Spherocytosis mîratî ji hêla guherînek genetîkî ve tête encam kirin ku di encamê de guherînek di hêjmar an kalîteya proteînan de çêdibe ku lebatên şaneyên sor ên xwînê, ku di nav gel de wekî şaneyên sor ên xwînê têne zanîn, pêk tê. Guherandinên di van proteînan de dibe sedema windabûna hişkbûn û parastina parzûna şaneya sor, ku wana pirtir û şaniktir dike, her çend naverok yek be jî, şaneyên sor ên piçûk çêdike, bi rûyê dorpêçandî û pirtirîn.
Anemî ji ber ku spherocytes, wekî xirokên sor ên ku di spherocytosis de têne guhertin têne gotin, bi gelemperî di gewriyê de têne hilweşandin, nemaze dema ku guherîn girîng in û windabûna nermbûn û berxwedanê heye ku bi mîkro-dorhêla xwînê ji vê organê derbas bibe.
Nîşaneyên sereke
Spherocytosis dikare wekî sivik, navîn an giran were dabeş kirin. Ji ber vê yekê, dibe ku mirovên xwedan spherocytosis-a sivik ne xwediyê nîşanan bin, lê yên ku bi wan spherocytosis-a navîn-giran heye dibe ku xwedan dereceyên cihêreng ên nîşan û nîşanên wekî:
- Anemiya domdar;
- Pallor;
- Tedawî û bêtehamuliya li hember temrîna laş
- Di xwîn û zerikê de bilirubîn zêde dibe, ku rengê zerbûyî yê çerm û mûzikan e;
- Damezrandina kevirên bilirubîn di mîzdankê de;
- Mezinahiya zêv zêde kir.
Ji bo teşhîskirina spherocytosis a mîratî, ji bilî nirxandina klînîkî, hematolojîst dikare testên xwînê yên wekî jimartina xwînê, jimara retikulosît, pîvandina bilirubîn û şemitandina xwîna dorhêlê ku guherînên pêşniyar ên vî celebê anemiyê nîşan dide.Di heman demê de muayeneya ji bo lewaziya osmotîkî jî tête nîşankirin, ku berxwedana bîrdariya şaneya sor a xwînê dipîve.
Çawa dermankirin tête kirin
Spherocytosis-a mîrasgir çare nîne, lêbelê, hematolojîst dikare li gorî hewcedariyên nexweş nexşeyên ku dikarin xirabiya nexweşiyê û nîşanan sivik bikin pêşniyar dike. Di mijara mirovên ku nîşanên nexweşiyê nadin de, dermankirinek taybetî ne hewce ye.
Guhertina asîdê folîk tê pêşniyar kirin ji ber ku, ji ber zêdebûna şkestina şaneyên sor ên xwînê, ev madde ji bo çêbûna şaneyên nû di mejiyê de bêtir hewce ye.
Forma sereke ya dermankirinê rakirina rûviya bi emeliyatê ye, ku bi gelemperî di zarokên ji 5 an 6 salî mezintir ên ku anemiya wan a giran heye de tê xuyang kirin, mînakî yên ku di hejmartina xwînê de di binê 8 mg / dl de hemoglobîn heye, an di binê 10 mg / dl de heke nîşanên girîng an tevliheviyên wekî kevirên mîzê gall hebin. Di heman demê de emeliyat dikare li ser zarokên ku ji ber nexweşiyê derengê pêşveçûnê ne jî were kirin.
Mirovên ku rakirina rûvî derbas dikin dibe ku hin enfeksiyon an tromboz pêşbikevin, ji ber vê yekê aşî, wekî pneumokok, hewce ne, ji bilî bikaranîna ASA ji bo kontrolkirina xwînrijandinê. Bibînin ka çawa emeliyata ji bo rakirina rûvî û lênihêrîna hewce tê kirin.
Îro Pop Kir
Klorzoxazon
