Her tiştê ku Divê Hûn Derbarê ADPKD-ê zanibin

Dilşad

• Nîşaneyên ADPKD
• Dermankirina ADPKD
• Bandorên alî yên dermankirinê ji bo ADPKD
• Pêşandana ji bo ADPKD
• Teşhîsa ADPKD
• Sedemên ADPKD
• Tevlihevî
• Hêvî û awirê jiyanê

Nexweşiya gurçika polîsîstîk a serdest a otosomal (ADPKD) rewşek kronîk e ku dibe sedem ku cyst di gurçikan de mezin bibin.

Enstîtuya Neteweyî ya Diyabetes û Nexweşiyên Guhêzbar û Gurçikan radigihîne ku ew bi texmînî 1 ji 400 heya 1000 kesan bandor dike.

Bixwînin da ku der barê wê de bêtir fêr bibin:

• nîşanên
• sedemên
• dermankirinan

Nîşaneyên ADPKD

ADPKD dikare bibe sedema cûrbecûr nîşanan, di nav de:

• serêş
• êşa pişta we
• êş li aliyên we
• xwîna we di mîzê de ye
• mezinahiya zikê zêde kir
• hestek tijîbûna di zikê we de

Nîşan bi gelemperî di mezinbûnê de, di navbera temenê 30 û 40 salî de pêşve diçin, her çend dibe ku ew di temenên pêşkeftîtir de jî xuya bikin. Di hin rewşan de, nîşan di zaroktî an xortanîyê de xuya dikin.

Nîşaneyên vê rewşê her ku diçe xirabtir dibin.

Dermankirina ADPKD

Çareyek ku ji bo ADPKD nayê zanîn tune. Lêbelê, dermankirin hene ku ji bo birêvebirina nexweşî û tevliheviyên potansiyel ên wê bibin alîkar.

Ji bo ku bibe alîkar ku pêşveçûna ADPKD hêdî bibe, doktor dikare tolvaptan (Jynarque) binivîsîne.

Ew tenê derman e ku Rêveberiya Xwarin û Derman (FDA) bi taybetî ji bo dermankirina ADPKD pejirandiye. Dibe ku ev derman alîkariya talûkeya gurçikê bike yan pêşî lê bigire.

Bi şert û mercên weyên taybetî û hewcedariyên dermankirinê ve girêdayî, dibe ku dixtorê we yek an jî ji yên jêrîn li plana dermankirina we zêde bike:

• guherînên jiyanê ji bo ku tansiyonê daxîne bibe alîkar û tenduristiya gurçikan pêşde bibe
• derman ji bo ku tansiyonê kêm bike, êşê biêşîne, an jî enfeksiyonên ku dibe ku di gurçikan, rêça mîzê, an deverên din de çêbibin derman bike
• emeliyata rakirina kîstên ku dibin êşa giran
• Bi tevahî rojê avê vedixwin û ji kafeînê nahêlin ku mezinbûna kîstan hêdî bike (lêkolîner lêkolîn dikin ka çawa hîdratîk ADPKD bandor dike)
• beşên piçûk ên proteîna kalîteya bilind dixwin
• di parêza xwe de xwê, an sodyûm bi sînor dikin
• di parêza xwe de pir potasiyûm û fosforê dûr bixin
• sînorkirina vexwarina alkolê

Birêvebirina ADPKD û girêdana bi plana dermankirina we re dikare dijwar be, lê ew ji bo hêdîbûna pêşveçûna nexweşiyê girîng e.

Heke dixtorê we tolvaptan (Jynarque) nivîsandiye, hûn ê hewceyê testên rêkûpêk bin ku hûn tenduristiya kezeba xwe binirxînin ji ber ku derman dikare zirarê bide kezebê.

Doktorê we dê tenduristiya gurçikên we jî ji nêz ve bişopîne da ku bibîne ka rewş aram e an pêşve diçe.

Heke hûn têkçûna gurçikê pêşve bibin, hûn ê hewce bibin ku dialîzê an veguherînek gurçikê bistînin da ku wendakirina fonksiyona gurçikê telafî bike.

Bi doktorê xwe re bipeyivin ku di derbarê vebijarkên dermankirina xwe de bêtir fêr bibin, tê de feydeyên potansiyel, rîsk, û lêçûnên nêzîkatiyên dermankirinê yên cuda.

Bandorên alî yên dermankirinê ji bo ADPKD

Piraniya dermanên ku dixtorê we dikare bifikire ku ji bo dermankirin an rêvebirina ADPKD bibe alîkar hin metirsiya bandorên alî digirin.

Mînakî, Jynarque dibe ku bibe sedema tîbûna zêde, pirbûna mîzê, û di hin rewşan de, zirara giran a kezebê. Rapor hene ku têkçûna kezeba tûj ku di kesên ku Jynarque digirin pêdivî bi neqla kezebê heye.

Tedawiyên din ên ku nîşanên taybetî yên ADPKD hedef digirin jî dibe ku bibin sedema bandorên alî. Ji bo ku hûn di derheqê bandorên bandora potansiyel a dermankirinên cûda de bêtir fêr bibin, bi dixtorê xwe re bipeyivin.

Heke hûn difikirin ku we dibe ku ji dermankirinê bandorên nehs pêşketibe, bila dixtorê xwe tavilê bi zanibin. Ew dikarin guhertinên nexşeya dermankirina we pêşniyar bikin.

Dixtorê we di heman demê de dibe ku ji bo ceribandinên rûtîn ferman bide dema ku hûn hin dermanan dimeşînin da ku hûn nîşanên zirara kezebê an bandorên din ên din venêrin.

Pêşandana ji bo ADPKD

Nexweşiya gurçika polîsîstîst (PKD) nexweşiyek genetîkî ye.

Testkirina DNA heye, û du celeb ceribandin hene:

• Testkirina girêdana genê. Vê testê hin markeran di DNA-ya endamên malbatê yên xwedan PKD-ê analîz dike. Ew hewceyê nimûneyên xwînê ji we û hem jî çend endamên malbatê ne ku ji hêla PKD ve têne bandor kirin û bandor nabin.
  
• Analîza mutasyona rasterast / Rêzkirina DNA. Vê testê ji we tenê nimûneyek tenê hewce dike. Ew rasterast DNA ya genên PKD analîz dike.

Teşhîsa ADPKD

Ji bo teşhîskirina ADPKD, doktor dê di derheqê we de ji we bipirse:

• nîşanên te
• dîroka bijîşkî ya kesane
• dîroka tibî malbatê

Ew dikarin ultrasiyonek an ceribandinên dîmenê yên din ferman bikin da ku kîst û sedemên din ên potansiyel ên nîşanên we kontrol bikin.

Di heman demê de dibe ku ew testkirina genetîkî jî ferman bikin da ku fêr bibin heke we mutasyonek genetîkî heye ku dibe sedema ADPKD. Ger gena we ya bi bandor hebe û zarokên we jî hebin, dibe ku ew wan teşwîq bikin ku testa genetîkî jî bikin.

Sedemên ADPKD

ADPKD rewşek genetîkî ya mîrasbar e.

Di pir rewşan de, ew ji mutasyona yan genê PKD1 an jî gena PKD2 çêdibe.

Ji bo ADPKD pêş bikeve, pêdivî ye ku yek kopiyek gena bandor lê hebe. Ew bi gelemperî genek bandor ji yek ji dêûbavên xwe digirin, lê di rewşên kêm kêm de, mutasyona genetîkî dikare bixweber pêk were.

Ger ADPKD-ya we hebe û hevjînê we tune û hûn biryar didin ku bi hev re malbatek ava bikin, zarokên we dê ji sedî 50-ê bibin xwediyê nexweşiyê.

Tevlihevî

Rewş di heman demê de we dixe bin rîska tevliheviyan, wekî:

• tansiyona bilind
• enfeksiyonên mîzê
• kîstên li ser kezeb an pankreasê we
• valahiyên dil anormal
• aneurîzma mejî
• têkçûna gurçikê

Hêvî û awirê jiyanê

Jiyana we û nêrîna we bi ADPKD ve girêdayî bi gelek faktoran ve girêdayî ye, di nav de:

• mutasyona genetîkî ya taybetî ku dibe sedema ADPKD
• her tevliheviyên ku hûn pêşve dibin
• dermankirinên ku hûn distînin û hûn çiqas nêzîkê nexşeya dermankirina xwe dibin
• tenduristî û şêwaza jiyana weya giştî

Bi doktorê xwe re bipeyivin ku di derbarê rewş û nêrîna xwe de bêtir fêr bibin. Dema ADPKD zû were teşxîs kirin û bi bandor were birêve birin, dibe ku mirov bikaribe jiyanên têr û tijî bidomîne.

Mînakî, gelek kesên bi ADPKD ku dema ku teşhîs kirin hîn jî dixebitin dikarin kariyera xwe bidomînin.

Pêkanîna adetên tendurist û şopandina nexşeya dermankirinê ya bijîşkê we pêşniyar dibe ku pêşî li tevliheviyan bigire û gurçikên we bi tenduristî bihêlin.