Her tiştê ku Divê Hûn Derbarê Porphyria Cutanea Tarda Zanibin

Dilşad

• Nîşan
• Wêneyên porphyria cutanea tarda
• Sedemên
• Faktorên rîskê
• Bûyer
• Teşhîs
• Demankirinî
• Nîr

Têgihiştinî

Porphyria cutanea tarda (PCT) celebek porfyria an nexweşiya xwînê ye ku bandor li çerm dike. PCT yek ji celebên herî gelemperî ya porfîryayê ye. Carcarinan bi devkî wekî nexweşiya vampîr tê binavkirin. Ji ber ku mirovên bi vê rewşê timûtim bi nîşanên li pey ketina tava rojê re rû bi rû dimînin.

Nîşan

Piraniya nîşanên porphyria cutanea tarda li ser çerm xuya dikin. Nîşaneyên hevpar ev in:

• pelikên li ser çermê ku li ber tavê ye, dest, rû û çek jî tê de ne
• hestyarbûn, ku tê vê wateyê ku çermê we li hember rojê hesas e
• çermê zirav an nazik
• mezinbûna porê zêde dibe, bi gelemperî li rû
• qurmandin û birîna çerm
• sorbûn, werimandin, an êşandina çerm
• birîn piştî birînên sivik ên çerm pêş dikevin
• hîperpîgmentasyon, ku tê wateya pêçikên çerm tarî dibin
• mîza ku ji ya normal tarîtir an qehweyîya sor e
• zirara kezebê

Piştî ku kulîlk li ser çermê we çêbûn, dibe ku çerm biçe. Di heman demê de ji bo dirûvê ku carek pêlîstok baş dibin jî hevpar e.

Pêçikên hîperpîgmentasyonê bi gelemperî li rû, dest û stû xuya dikin.

Wêneyên porphyria cutanea tarda

Sedemên

Porphyria cutanea tarda dibe ku ji ber gelek tiştan be. Sedem bi gelemperî wekî genetîkî an jî bi destvekirî têne dabeş kirin.

Sedemên genetîkî yên herî hevpar ev in:

• dîroka malbatê ya porphyria cutanea tarda
• kêmasiya mîratî ya enzima kezebê dekopoksîlaza uroporfîrînojen
• dîroka malbatê ya nexweşiya kezebê an kansera kezebê
• hesinê kezebê ji normalê pirtir

Sedemên herî hevpar ên kirîn ev in:

• vexwarina alkolê
• terapiya estrojenê bikar tîne
• kontraceptivên devkî bikar tînin
• rûdana hin faktorên hawîrdorê an kîmyewî, wekî Agent Orange
• pir hesin digirin
• cixare kişandin
• hepatît C heye
• HIV heye

Di hin rewşan de, ne mumkun e ku meriv sedemê porphyria cutanea tarda diyar bike.

Faktorên rîskê

Heke hûn cixare bikişînin an alkolê bikar bînin hûn di rîskek mezintir a porfyria cutanea tarda de ne. Ger hepatîta C an HIV-ya we hebe hûn jî pirtir dibe ku vê rewşê peyda bikin.

Bi hin kîmyewiyan re rûbirû bimînin, wekî Agent Orange, di heman demê de dikare metirsiya we zêde bike. Dibe ku hûn bi vê kîmyewiyê ve hatibin rûdan heke hûn dêrînek in ku li deverek ku Agent Orange-a wê heye kar dikir.

Bûyer

Porphyria cutanea tarda dikare bandor li jin û mêr bike. Ew bi gelemperî piştî 30 saliyê xuya dibe, ji ber vê yekê di nav zarok an ciwanan de ne gelemperî ye.

Porphyria cutanea tarda bandorê li mirovên li seranserê cîhanê dike û ne bi herêmek an welatek taybetî ve tixûbdar e. Tê texmîn kirin ku 1 ji 10,000 heya 25,000 kes xwediyê vê rewşê ye.

Teşhîs

Doktorê we dikare muayeneyek fîzîkî bike, nîşanan kontrol bike, û dîroka bijîşkî ya we tomar bike. Wekî din, ew dikarin ceribandinên jêrîn bikar bînin ku teşxîsa porphyria cutanea tarda bikin:

• testên xwînê
• testên mîzê
• testên stû
• biopsiya çerm

Doktor dê astên porfîrîn û enzîmên kezebê we kontrol bike. Testkirina genetîkî dikare ji bo kesên xwedan dîroka malbatê ya vê rewşê were pêşniyar kirin.

Demankirinî

Dermankirina tarda porfyria cutanea li ser birêvebirin û rawestandina nîşanan e. Guherandinên şêwaza jiyanê, wekî sînorkirina vexwarina alkolê û cixare kişandin, dibe ku jî bibe alîkar.

Vebijarkên dermankirinê yên hevpar ev in:

• flebotomî, ku rakirina xwînê ye ku hesin kêm bike
• klorokîn (Aralen)
• hîdroksîchlorokîn (Plaquenil)
• dermanên êşê
• çelekên hesinî
• dermankirina nexweşiyên ku dibin sedemê porphyria cutanea tarda, wekî HCV an HIV

Flebotomî yek ji dermankirina herî hevpar a porfyria cutanea tarda ye. Tabletên antîmarlarî jî timûtim têne bikar anîn.

Guhertinên hevbeş ên jiyanê ji bo dermankirina porfyria cutanea tarda ev in:

• ji alkolê dûr dikevin
• cixare nekişandin
• xwe ji tîrêja rojê dûr digirin
• tavê bikar tînin
• ji birînên çerm dûr dikevin
• estrojen nagirin

Pêdivî ye ku hûn neçar bimînin ku tavê, milên dirêj, û kumê xwe bidin ku hûn ji rojê dûr nekevin.

Porphyria cutanea tarda dikare rîska kansera kezebê an sîroza ku şopa kezebê ye zêde bike. Ji ber vê yekê girîng e ku hûn vexwarina alkolê nexwin heke vê rewşa we hebe.

Nîr

Porphyria cutanea tarda bi gelemperî bandor li mezinên ku ji 30 salî mezintir in dike. Ew nexweşiyek xwînê ye ku bi piranî li ser çerm bandor dike. Dibe ku çermê we ji tavê bêtir hesas be, ji ber vê yekê hûn hewce ne ku tedbîrên zêde bigirin da ku ji rojê dûr nekevin. Blisters ji vê rewşê gelemperî ne.

Doktorê we dikare ji bo porphyria cutanea tarda dermanên cihêreng pêşniyar bike. Flebotomî û hebên antîmarlarî vebijarkên dermankirinê yên herî hevpar in.

Heke hûn li piştgiriyê digerin, vê navnîşa kurkirî ya tevnvîsên çêtirîn tevnavên çerm ên salê bigerin.