Sendroma kesê hişk

Dilşad

• Nîşan
• Demankirinî

Di sendroma kesê hişk de, kes xwediyê hişkiyek tûj e ku dikare xwe di tevahî laş de an tenê di lingan de bide xuyang kirin, mînak. Dema ku vana bandor dibin, mirov dikare mîna leşkerek bimeşe ji ber ku ew nikare masûlk û lebatên xwe pir baş bilivîne.

Ev nexweşîyek xweser e ku bi gelemperî di navbera 40 û 50 salî de xwe dide der û wekî sendroma Moersch-Woltmann an jî bi Englishngilîzî, sendroma Stiff-man jî tê zanîn. Tenê di% 5 ê bûyeran de di zaroktî an ciwaniyê de çêdibe.

Sendroma nexweşiya kesê hişk dikare bi 6 awayên cûda diyar bibe:

1. Forma klasîk ku ew tenê bandorê li lumbar û lingan dike;
2. Forma cûrbecûr dema ku bi tenê helwesta 1 lebatî bi helwesta dystonîkî an paşvemayî ve tê bisînorkirin;
3. Dema ku hişkahî li seranserê laş pêk tê ji ber encephalomyelitis-a xweser a xwerû formek hindik e;
4. Dema ku tevliheviyek tevgera fonksiyonel hebe;
5. Bi dystonia û parkînsonîzma giştî û
6. Bi paraparesis spastic mîratî.

Bi gelemperî kesê ku vê sendromê pê re heye ne tenê ev nexweşî heye, lê di heman demê de xwediyê nexweşiyên din ên otoîmunî yên wekî şekir type 1, nexweşiya tîroîdê an vitiligo ye, mînakî.

Ev nexweşî bi dermankirina ku ji hêla doktor ve hatî diyar kirin dikare were baş kirin lê dermankirin dikare demdirêj be.

Nîşan

Nîşaneyên sendroma kesê hişk giran in û ev in:

• Spazmayên masûlkeyên domdar ên ku di hin masûlkan de ji lemlateyên piçûk pêk tên bêyî ku mirov bikaribe wan kontrol bike, û
• Di masûlkeyan de hişkiya nîşankirî ku dikare bibe sedema şkestina têlên masûlkeyan, bêserûberbûn û şikestinên hestî.

Ji ber van nîşanên hanê dibe ku di stûyê mirov de hyperlordosis û êş hebe, nemaze dema ku masûlkeyên piştê bandor dibin û dibe ku gelek caran bikevin ji ber ku ew nekare bi rêkûpêk tevbigere û hevseng be.

Zexmiya pişikê ya dijwar bi gelemperî piştî wextek stresê wekî karekî nû çêdibe an jî pêdivî ye ku di nav gel de karên xwe pêk bîne, û hişkbûna masûlkeyê di dema xewê de pêk nayê û deformasyonên di dest û lingan de ji ber hebûna van spasmanan hevpar in, heke nexweşî nayê derman kirin.

Tevî ku li herêmên bandorbûyî zêdebûna tonika masûlkeyan, refleksên tendon normal in û ji ber vê yekê jî teşhîs bi testên xwînê yên ku li antîbodên taybetî û elektromiyografyayê digerin, dikare were çêkirin. Pêdivî ye ku tîrêjên X, MRI û CT scans jî bêne ferman kirin ku îhtîmala nexweşiyên din tune bikin.

Demankirinî

Pêdivî ye ku dermankirina kesê hişk bi karanîna dermanên wekî baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin û diazepam ku ji hêla neurolog ve hatî nîşankirin were kirin. Carinan, dibe ku hewce be ku meriv li ICU bimîne da ku di dema nexweşiyê de baş xebitandina pişik û dil were garantîkirin û dema dermankirinê dikare ji heftan heya mehan biguhere.

Veguheztina plazmayê û karanîna antîdyoya monoklonalî ya dijî-CD20 (rituximab) jî dikare were diyar kirin û encamên baş jî hebin. Piraniya mirovên ku bi vê nexweşiyê ketine bi dermankirinê têne baş kirin.