Sendroma Birt-Hogg-Dubé

Dilşad

• Wêneyên Sendroma Birt-Hogg-Dubé
• Nîşaneyên Sendroma Birt-Hogg-Dubé
• Dermankirina Sendroma Birt-Hogg-Dubé
• Zencîreyên bikêr:

Sendroma Birt-Hogg-Dubé nexweşîyek genetîkî ya hindik e ku dibe sedema birînên çerm, tîmora gurçikan û pişikên li pişikan.

Ba sedemên Sendroma Birt-Hogg-Dubé ew mutasyonên genek li ser kromozomê 17, bi navê FLCN ne, ku fonksiyona xwe ya tansiyonê winda dike û dibe sedema xuyangkirina tîmor di kesan de.

EW Tenduristiya sendroma Birt-Hogg-Dubé tune û dermankirina wê ji rakirina tîmor û pêşîgirtina li xuyangkirina wan pêk tê.

Wêneyên Sendroma Birt-Hogg-Dubé

Di wêneyan de hûn dikarin birînên çerm ên ku di Sendroma Birt-Hogg-Dubé de xuya dikin nas bikin, û di encamê de tîmorên baş ên piçûk ên ku li dora por çê dibin.

Nîşaneyên Sendroma Birt-Hogg-Dubé

Nîşaneyên Sendroma Birt-Hogg-Dubé dikarin ev bin:

• Tumorên dilşewat ên li ser çerm, nemaze rû, stû û sîng;
• Kîstên gurçikan;
• Tumorên gurçikê yên bengîr an kansera gurçikê
• Kîstên pişikê;
• Kombûna hewa di navbera pişik û plevayê de, dibe sedema derketina pneumotoraksê;
• Nodulên tîroîdê.

Kesên ku bi Sendroma Birt-Hogg-Dubé hene, dibe ku li deverên din ên laş wekî pêsîr, amygdala, pişik an rovî bi penceşêrê bikevin.

Ji birînên ku li ser çerm xuya dibin re fibrofolliculomas tê gotin û ji pizrikên piçûk pêk tên ku ji berhevkirina kolagen û fîberên li dora por çêdibe. Bi gelemperî, ev nîşana li ser çermê Sendroma Birt-Hogg-Dubé di navbera 30 û 40 salî de xuya dike.

O teşhîsa Sendroma Birt-Hogg-Dubé ew bi destnîşankirina nîşanên nexweşiyê û ceribandina genetîkî tê bidestxistin da ku mutasyona di gena FLNC de were nas kirin.

Dermankirina Sendroma Birt-Hogg-Dubé

Dermankirina Sendroma Birt-Hogg-Dubé nexweşiyê sax nake, lê ew dibe alîkar ku nîşan û encamên wê ji bo jiyana kesan kêm bibe.

Tîmorên binehş ên ku li ser çerm xuya dikin bi emeliyatî, dermo-abrasion, lazer an jî çerm tê kişandin.

Pêdivî ye ku kîstên pişikê an tîmên gurçikê bi tomografiya bihurbar, rezonansa magnetîsî an muayeneyên ultrasiyonê werin asteng kirin. Ger di azmûnan de hebûna kîst an tîmor bêne dîtin, divê ew bi emeliyatê werin rakirin.

Di rewşên ku pençeşêra gurçikê pêş dikeve, divê dermankirin ji emeliyatê, kemoterapî an terapiya tîrêjê pêk were.

Zencîreyên bikêr:

• Kista gurçikê
• Pneumotoraks