Sendroma VATER Çi ye?

Dilşad

• Têgihiştinî
• Sedem çi ye?
• Nîşan çi ne?
• Xeletiyên vertebral
• Kêmasiyên anal
• Kêmasiyên dil
• Fistula trakeesofagal
• Xeletiyên gurçikan
• Kêmasiyên lemlate
• Nîşaneyên din
• Çawa tê teşxîs kirin?
• Vebijarkên dermankirinê çi ne?
• Nîr

Têgihiştinî

Sendroma VATER, ku timûtim jê re tê gotin komeleya VATER, komek kêmasiyên jidayikbûnê ye ku bi gelemperî bi hev re çêdibin. VATER kurtokek e.Her nameyek perçeyek ji laşê bandorbûyî ye:

• vertebrae (hestiyên spinal)
• qûn
• tracheoesophageal (trachea û esophagus)
• renal (gurçik)

Ger dil (dil) û endam jî bandor bibin ji komeleyê re VACTERL tê gotin. Ji ber ku ev pir bi gelemperî wusa ye, VACTERL bi gelemperî terma rasttir e.

Ji bo ku bi komeleya VATER an VACTERL re were teşxîs kirin, divê pitikek li van deveran herî kêm li sê deran kêmasiyên jidayikbûnê hebe.

Komeleya VATER / VACTERL kêm e. Bi texmînî ji her 10,000 heya 40,000 pitik 1 bi vê koma şert û merc çêdibe.

Sedem çi ye?

Bijîşk tam nizanin çi dibe sedema komeleya VATER. Ew bawer dikin ku kêmasî di destpêka ducaniyê de çê dibin.

Dibe ku têkeliyek gen û faktorên hawîrdorê hebin. Genek tenê nehatiye destnîşankirin, lê lêkolîneran çend anormaliyên kromozomî û guhertinên genê (mutasyon) ên bi rewşê re têkildar dîtin. Carinan dê di heman malbatê de ji yekê zêdetir kes bandor bibe.

Nîşan çi ne?

Nîşan bi kîjan kêmasiyên pitikek ve girêdayî ye ve girêdayî ye.

Xeletiyên vertebral

Ji sedî 80-yê mirovên ku bi komeleya VATER-ê re hene di hestiyên stûyê (vertebra) wan de kêmasiyek heye. Van pirsgirêkan dikarin tê de bin:

• hestiyên di stûnan de winda dibin
• hestiyên zêde di stû de
• hestî bi rengek ne normal
• hestiyên ku bi hev ve hatine girêdan
• stûna kurmî (skoliyoz)
• ribên zêde

Kêmasiyên anal

Di navbera 60 û 90 ji sedî yê mirovên bi komeleya VATER re pirsgirêkek anusê wan heye, wekî:

• pêçek tenik li ser anusê ku vebûnê bloke dike
• di navbera binê roviya mezin (rektum) û anusê de çu rê tune, ji ber vê yekê feqîr nikare ji rovî ji laş derkeve

Pirsgirêkên anus dikare bibe sedema nîşanên wekî:

• zikek werimî
• vereşîn
• ne rûvî, an jî pir hindik tevger

Kêmasiyên dil

"C" di VACTERL de tê wateya "dil". Pirsgirêkên dil ji sedî 40 û 80 mirovên bi vê nexweşiyê bandor dikin. Ev dikarin tê de:

• Xeletiya septalê ya ventricular (VSD). Ev qulikek di dîwêr de ye ku jûreyên jêrîn ên rastê û çepê dil (şanik) dabeş dike.
• Xeletiya septalê ya atrial. Ev dema ku qulikek di dîwar de her du jûrên jorîn ên dil (atrium) dabeş dike.
• Tetralolojiya Fallot. Ev têkelbûna çar kêmasiyên dil e: VSD, valûlek aortayê ya mezinkirî (aorta serûbinbûyî), tengkirina valvala pişikê (stenoza pişikê), û qalindkirina rehikê rastê (hîpertrofiya zikê rastê).
• Sendroma dilê çepê hîpoplastik. Ev gava ku milê çepê dil bi rêkûpêk pêk nayê, nahêle ku xwîn di dil de biherike.
• Patent ductus arteriosus (PDA). PDA diqewime dema ku li yek ji rehên xwîna dil vebûnek anormal hebe ku nahêle xwîn biçe pişikan da ku oksîjen hilde.
• Veguheztina rehên mezin. Du rehên sereke yên ji dil paşde ne (têne veguheztin).

Nîşaneyên pirsgirêkên dil ev in:

• nefes girtin
• bêhna bêhnê
• rengê şîn ê çerm
• westînî
• rîtma dil anormal
• leza dil zû
• murmîna dil (dengê kîjanê)
• xwarina belengaz
• zêdebûna kîloyê tune

Fistula trakeesofagal

Fistula girêdanek anormal e di navbera trakea (borîn) û zer (boriya ku xwarinê ji devî digihîne zikê). Van her du avahiyan bi gelemperî bi gelemperî ve girêdayî ne. Ew destwerdanê dike ku xwarina ji qirikê diçe zikê, hin xwarinê vedigire nav pişikan.

Nîşan ev in:

• bêhna xwînê didin pişikan
• dema ku dixwarin kuxin an xeniqîn
• vereşîn
• rengê şîn ê çerm
• nefes girtin
• zikê werimî
• giranbûna giran

Xeletiyên gurçikan

Nêzîkî ji sedî 50-ê kesên xwedan VATER / VACTERL kêmasiyên gurçikan hene. Ev dikarin tê de:

• gurçik (ên) xirab çêkirî
• gurçikên ku li cîhek çewt in
• blokek mîzê ji gurçikan
• hilanîna mîzê ji mîzdankê nav gurçikan

Kêmasiyên gurçikan dikarin bibin sedema enfeksiyonên mîzê pir caran. Di heman demê de dibe ku kêmasiyek lawikan hebe ku vebûna penîsên wan li binî ye, li şûna serûber (hypospadias).

Kêmasiyên lemlate

Heya ji sedî 70ê pitikên bi VACTERL kêmasiyên lebatê hene. Ev dikarin tê de:

• tiliyên wenda an kêm pêşkeftî
• tiliyên an tiliyên zêde (polîdaktîlî)
• tiliyên an tiliyên tevnî (syndactyly)
• pêşgîrên nebaş pêşkeftî

Nîşaneyên din

Nîşaneyên din ên gelemperî yên komeleya VATER ev in:

• mezinbûna hêdî
• têkçûna qelewbûnê
• taybetmendiyên rûyê nehevseng (asîmetrî)
• kêmasiyên guh
• kêmasiyên pişikê
• pirsgirêkên bi vajînayê an penisê

Vê girîng e ku bîr bînin ku komeleya VATER / VACTERL bandor li ser fêrbûnê an pêşveçûna rewşenbîrî nake.

Çawa tê teşxîs kirin?

Ji ber ku komeleya VATER komek mercan e, tu ceribandinek tenê nikare teşxîs bike. Bijîşk bi gelemperî li gorî nîşan û nîşanên klînîkî teşhîsê dikin. Zarokên bi vê rewşê herî kêm xwedan sê kêmasiyên VATER an VACTERL in. Vê girîng e ku meriv sendromên genetîkî û mercên din ên ku dikarin taybetmendiyên bi komeleya VATER / VACTERL re parve bikin bi rê ve bibin.

Vebijarkên dermankirinê çi ne?

Dermankirin li ser bingeha kîjan celebên kêmasiyên jidayikbûnê pêk tê ye. Emeliyat dikare gelek kêmasiyan sax bike, di nav de pirsgirêkên bi vebûna analê re, hestiyên stû, dil û gurçikan. Pir caran ev prosedur piştî ku zarok ji dayik dibe zû têne kirin.

Ji ber ku komeleya VATER gelek pergalên laş digire nav xwe, çend bijîşkên cûda wê derman dikin, di nav de:

• kardiyolog (pirsgirêkên dil)
• gastroenterolog (geste GI)
• pisporê ortopedî (hestî)
• urolog (gurçik, pizrik, û beşên din ên pergala mîzê)

Zarokên ku bi komeleya VATER re hene dê timûtim hewceyê şopandin û dermankirina jîyanê bin ku pêşî li pirsgirêkên pêşerojê bigirin. Di heman demê de dibe ku ji pisporên mîna terapîstek laşî û terapîstê kar re jî hewceyê arîkariyê bin.

Nîr

Dîtin bi kîjan celebên kêmasiyan ve girêdayî ye, û ka çawa van pirsgirêkan têne derman kirin. Pir caran mirovên ku bi komeleya VACTERL re hene dê di tevahiya jiyana xwe de nîşanên wan hebe. Lê bi dermankirina rast, ew dikarin jiyanên tendurist bimeşînin.