Akantosît Çi ne?

Dilşad

• Di derbarê akantosîtan de: Ew ji ku têne û li ku têne dîtin
• Akantosît vs ekînosît
• Acanthocytosis çawa tê teşxîs kirin?
• Sedem û nîşanên acanthocytosis
• Akantosîtoza mîratî
• Neuroacanthocytosis
• Abetalipoproteinemia
• Akantosîtoz bi dest xistin
• Biçe derve

Akantosît şaneyên sor ên xwînê yên anormal in ku bi kelekên wan bi dirêjahî û firehiyên cuda ve li ser rûyê şaneyê ne wekhev cih digirin. Nav ji bêjeyên Grekî "acantha" (ku tê wateya "stiri") û "kytos" (ku tê wateya "hucre").

Van şaneyên awarte hem bi nexweşîyên mîratî û hem jî yên bi dest ve têkildar in. Lê piraniya mezinan di xwîna wan de rêjeyek piçûk a akantosît hene.

Di vê gotarê de, em ê vebêjin ka akantosît çi ne, çawa ew ji ekînosîtan cuda ne, û mercên bingehîn ên bi wan re têkildar in.

Di derbarê akantosîtan de: Ew ji ku têne û li ku têne dîtin

Tê texmîn kirin ku akantosît ji guherînên proteîn û lîpîdên li ser rûyên şaneyên sor derdikevin. Bi rastî çawa û çima dirûn çêdibin bi tevahî nayê fam kirin.

Acanthocytes di nav mirovan de bi mercên jêrîn têne dîtin:

• nexweşiya giran a kezebê
• nexweşîyên rehikî yên kêm, wekî korî-akantosîtosî û sendroma McLeod
• xwarina xirab
• hîpotîroidîzm
• abetalipoproteinemia (nexweşiyek genetîkî ya kêmîneyî ku tê de nekarîn ku hin rûnên parêzê werbigire)
• piştî rakirina spleen (splenectomy)
• anorexia nervosa

Hin derman, wekî statîn an misoprostol (Cytotec), bi akantosîtan re têkildar in.

Acanthocytes di mîzê mirovên bi nexweşîya şekir de ku bi glomerulonephritis, celebek nexweşiya gurçikan heye, jî tê dîtin.

Ji ber şiklê wan, ew tê fikirîn ku acanthocytes dikarin di gewriyê de werin asê kirin û hilweşandin, û di encamê de anemiya hemolîtîk hebe.

Li vir di nav şaneyên sor ên xwînê yên normal de wêneyek pênc akantosîtan heye.

Getty Images

Akantosît vs ekînosît

Acanthocyte dişibe şaneya xwîna sor a anormal a din ku jê re ekînosît tê gotin. Di ekînosîtan de li ser rûyê şaneyê spik hene, her çend ew piçûktir bin, bi rêkûpêk teşe dibin û li ser rûyê şaneyê bêtir wekhev dûrî hev in.

Navê echinocyte ji bêjeyên Grekî "echinos" (ku tê wateya "urchin") û "kytos" (ku tê wateya "hucre").

Ekînosît, ku hucreyên burr jî têne gotin, bi nexweşiya gurçikê ya dûmahiyê, nexweşiya kezebê, û kêmasiya enzîma pyruvate kinase ve têkildar in.

Acanthocytosis çawa tê teşxîs kirin?

Acanthocytosis behsa hebûna anormal a acanthocytes di xwînê de dike. Van şaneyên sor ên xapînok ên xapînok li ser şemitokek xwîna dorhêlê têne dîtin.

Ev tê de danîna nimûneyek ji xwîna we li ser şûşeyek cam, lekkirina wê, û lê mêzekirina wê di bin mîkroskopê de. Girîng e ku meriv nimûneyek xwîna nû bikar bîne; wekî din, akantosît û ekînosît dê dişibin hev.

Ji bo teşxîskirina her rewşa bingehîn a bi akantosîtosîzasyonê re têkildar e, dê dixtorê we dîroka tibî ya tevahî bistîne û li ser nîşanên we bipirse. Ew ê her weha li ser mercên mîrasî yên gengaz bipirsin û îmtîhanek fîzîkî bikin.

Ji bilî şemitandina xwînê, doktor dê hejmarek xwînê ya tevahî û ceribandinên din bide. Ger ew ji tevlêbûna nerîtê guman dikin, ew dikarin fermanek MRI ya mejî bidin.

Sedem û nîşanên acanthocytosis

Hin cûreyên akantosîtoz mîratî ne, yên din jî têne girtin.

Akantosîtoza mîratî

Acanthocytosis mîratî ji mutasyonên genê yên taybetî yên ku mîrat dibin encam dide. Gen dikare ji dêûbav û bav an jî dêûbavan bête mîras kirin.

Li vir çend mercên taybetî yên mîratî hene:

Neuroacanthocytosis

Neuroacanthocytosis behsa acanthocytosis-ê dike ku bi pirsgirêkên neurolojîk ve girêdayî ye. Vana pir kêm in, bi texmînî belavbûna yek ji pênc bûyeran li ser 1.000.000 nifûs.

Van şert û mercên dejeneratif ên pêşverû, di nav de hene:

• Chorea-acanthocytosis. Ev bi gelemperî di 20 saliya we de xuya dike.
• Sendroma McLeod. Ev dikare di temenê 25 heya 60 salî de xuya bibe.
• Nexweşiya Huntington-ê wekî 2 (HDL2). Ev bi gelemperî di meziniya ciwan de xuya dike.
• Nerodejenerasyona têkildar a kantaza pantothenat (PKAN). Ev gelemperî di zarokên bin 10 salî de xuya dike û zû pêşve diçe.

Nîşan û pêşveçûna nexweşî li gorî kesek diguhere. Bi gelemperî, nîşanan ev in:

• tevgerên neçar ên anormal
• paşguhkirina cognitive
• destdirêjî
• dystonia

Di heman demê de dibe ku hin kes nîşanên derûnî jî bibînin.

Ji bo neuroacanthocytosis hîna çare tune. Lê nîşan dikarin werin derman kirin. Ceribandinên klînîkî û rêxistinên piştgiriyê yên ji bo neuroacanthocytosis hene.

Abetalipoproteinemia

Abetalipoproteinemia, ku wekî sendroma Bassen-Kornzweig jî tê zanîn, ji mîrasa heman mutasyona genê ji herdu dêûbavan pêk tê. Tê de nekarîne ku rûnên parêzê, kolesterolê, û vîtamînên ku di nav rûn de têne çareser kirin, wekî vîtamîna E.

Abetalipoproteinemia bi gelemperî di zaroktiyê de çêdibe, û dikare bi vîtamîn û pêvekên din were derman kirin.

Nîşan dikarin vehewînin:

• têkçûna wekî pitikek pêşve naçe
• zehmetiyên neurolojîk, wekî kontrola masûlkeyê ya nebaş
• pêşkeftina rewşenbîrî ya hêdî
• pirsgirêkên zirav, wekî zikêş û devokên bîhnxweş
• pirsgirêkên çavê ku gav bi gav xirabtir dibin

Akantosîtoz bi dest xistin

Gelek mercên klînîkî bi acanthocytosis re têkildar in. Mekanîzmaya têkildar her gav nayê fam kirin. Li vir çend ji van mercan hene:

• Nexweşiya giran a kezebê. Tête fikirandin ku akantosîtosîzos ji bêhevsengiya kolesterol û fosfolîpîdê ya li ser parzûnên şaneya xwînê pêk tê. Ew dikare bi veguhastina kezebê were berevajîkirin.
• Rakirina sipî. Splenectomy bi gelemperî bi acanthocytosis ve girêdayî ye.
• Anorexia nervosa. Acanthocytosis di hin kesên bi anoreksî de çêdibe. Ew dikare bi dermankirina anoreksiyê were paşve xistin.
• Hîpotîroidîzm. Bi texmînî ji sedî 20-ê mirovên bi hîpotîroidîzm acanthocytosis-a sivik dibînin. Acanthocytosis di heman demê de bi hîpotîroidîzma bi pêşkeftî ya giran (myxedema) ve jî têkildar e.
• Myelodysplasia. Hin mirovên bi vî rengî kansera xwînê akantosîtosîze dibin.
• Spherocytosis. Hin mirovên ku bi vê nexweşiya xwînê ya mîratgir re heye dikarin akantosîtosîzasyonê pêşbixin.

Conditionsertên din ên ku dibe ku acanthocytosis têkildar be, fibroza kîstîk, nexweşiya celiac, û xwarina giran e.

Biçe derve

Acanthocytes şaneyên sor ên xwîner ên ne normal in ku li ser rûyê xaneyê spîkên bêserûber hene. Ew bi mercên mîratî yên hindik û her weha bi mercên bi destxistî yên gelemperî re têkildar in.

Doktorek dikare li gorî nîşan û şemitandina xwîna dorhêlê teşhîs bike. Hin cûreyên akantosîtoza mîratgir pêşverû ne û nayên qenc kirin. Dema ku rewşa bingehîn tê dermankirin akantosîtosiya bi destxistî bi gelemperî tê derman kirin.