Histiocytosis

Histiocytosis navek giştî ye ji bo komek nexweşiyan an "sendroman" ku tê de zêdebûnek anormal a jimara şaneyên spî yên pispor ku jê re histiocît dibêjin heye.

Di van demên dawî de, zanîna nû di derbarê vê malbata nexweşiyan de bû sedem ku pisporan dabeşkirinek nû pêşve bibin. Pênc kategorî hatine pêşniyar kirin:

• Koma L - histiocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Erdheim-Chester digire nav xwe
• Koma C - histiocîtoza şaneya ne-Langerhans-ê ku çerm tê de tê de heye
• Koma M - histiocîtoza xirabker di xwe de digire
• Koma R - nexweşiya Rosai-Dorfman tê de ye
• H Koma - Lîmphohîtiyosîtoziya hemofagosîtîk tê de heye

Vê gotarê tenê li ser koma L disekine, ku tê de histiocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Erdheim-Chester heye.

Nîqaş li ser hat kirin ku gelo histiocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Erdheim-Chester iltîhaba, nexweşiyên parastinê, an jî mercên mîna pençeşêrê ne. Di van demên dawî de, bi karanîna jeneolojiyê zanyar dîtin ku ev formên histiocitozis di şaneyên xwîna spî yên destpêkê de guherînên genê (mutasyon) nîşan didin. Ev dibe sedema tevgerek anormal di şaneyan de. Hucreyên anormal dûv re li deverên cihêreng ên laş di nav de hestî, çerm, pişik, û deverên din zêde dibin.

Hîstîocîtoza şaneya Langerhans nexweşiyek hindik e ku dikare bandorê li mirovên ji her temenî bike. Rêjeya herî bilind di nav zarokên 5 û 10 salî de ye. Hin teşeyên nexweşiyê genetîkî ne, ku tê vê wateyê ku ew mîras in.

Nexweşiya Erdheim-Chester rengek kêmîn a histiocîtozê ye ku bi giranî mezinan bandor dike û gelek beşên laş digire nav xwe.

Hem histiocîtoza şaneya Langerhans û hem jî nexweşiya Erdheim-Chester dikare li ser tevahiya laş bandor bike (tevliheviya pergalê).

Nîşan dikarin di navbera zarok û mezinan de cûda bibin, lê dibe ku hin ji wan heman nîşan hene.Tumorên di hestiyên giran de, wek ling an stû, dibe ku bibe sedema şikestina hestî bêyî sedemek diyar.

Nîşaneyên li zarokan dibe ku ev hebin:

• Painşa zik
• Painşa hestî
• Mezinkirina derengî
• Dizziness
• Avêtina guh ku demdirêj berdewam dike
• Çavên ku xuya dibin her ku diçin zêde dibin
• Hêrsbûn
• Têkçûyîn pêşve naçe
• Agir
• Pir caran mîzkirin
• Serêş
• Zer
• Limpîn kirin
• Kêmbûna derûnî
• Birîn
• Dermatîta serê seborrheic
• Destdirêjî
• Qeweta kurt
• Glandên lîmfê werimandî
• Tîbûnî
• Vereşîn
• Kêmkirina kîloyê

Nîşe: Zarokên ji 5 salî mezintir bi gelemperî tenê tevlîbûna hestî ne.

Di nîşanên mezinan de dibe ku ev hebin:

• Painşa hestî
• Painşa singê
• Kûxîn
• Agir
• Nerehetiya gelemperî, nerehetî, an hestek nexweş
• Mîza zêde mîzê
• Birîn
• Bêhna bêhnê
• Tîn û vexwarina zêde ya şilaban
• Kêmkirina kîloyê

Ji bo histiocîtoza şaneya Langerhans an nexweşiya Erdheim-Chester testên xwînê yên taybetî tune. Tîmor li ser x-tîrêya hestî dîmenek "qulkirî" çêdikin. Testên taybetî, li gorî temenê mirov, diguhere.

Di testên ji bo zarokan de dibe ku ev hebin:

• Biyopsiya çerm da ku şaneyên Langerhans were kontrol kirin
• Bîopsiya mejiyê hestî da ku şaneyên Langerhans kontrol bike
• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Tîrêjên X-ê hemî hestî di laş de ne ku bizanin ka çend hestî bandor dibin
• Ji bo mutasyona genê li BRAF V600E test bikin

Testên ji bo mezinan jî dikarin ev in:

• Bîopsiya her tîm an girseyî
• Wênekirina laş, x-ray, CT lêgerîn, MRI, an lêgerîna PET jî tê de
• Bronchoscopy bi biyopsî
• Testên fonksiyona pişikê
• Testkirina xwîn û tevnê ji bo mutasyonên genê BRAF V600E jî tê de. Dibe ku ev ceribandin li navendek pispor bête kirin.

Hîstîocîtoza şaneya Langerhans carinan bi pençeşêrê ve girêdayî ye. Divê CT scans û biopsî were kirin da ku kansera gengaz were rakirin.

Mirovên bi histiocîtoza şaneya Langerhans ku tenê herêmek tenê digire nav xwe (wekî hestî an çerm) dibe ku bi emeliyata herêmî werin derman kirin. Lêbelê, ew ê hewce ne ku ji nêz ve werin şopandin da ku li nîşanên ku nexweşî belav bûye bigerin.

Kesên ku bi histiocîtoza şaneya Langerhans-an an Erdheim-Chester-ê belav bûne dermanan dixwazin ku nîşanan kêm bikin û belavbûna nexweşiyê kontrol bikin. Lêkolînên vê paşîn nîşan didin ku hema bêje hemî mezinên xwedan histiocitozis belav bûne di tumorên de mutasyonên genê hene, yên ku dibin sedema nexweşiyê. Dermanên ku van mutasyonên genî asteng dikin, wekî vemurafenib niha hene. Dermanên din ên bi vî rengî jî di pêşkeftinê de ne.

Hîstîocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Erdheim-Chester nexweşiyên pir kêm in. Ji ber vê yekê di derheqê qursa çêtirîn a dermankirinê de agahdariyek kêm heye. Mirovên bi van şert û mercan dixwazin bixwazin beşdarî ceribandinên klînîkî yên domdar ên ji bo destnîşankirina dermanên nû hatine çêkirin bibin.

Derman an dermankirinên din dikarin bêne bikar anîn, li gorî pêşbîniyê (pêşbînî) û bersiva dermanên destpêkî. Dermankirinên weha dibe ku ev bin:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide an vinblastine
• Etoposide
• Metotreksat
• Vemurafenib, heke mutasyona BRAF V600E were dîtin
• Veguhestina şaneya reh

Dermankirinên din dikarin hebin:

• Antibiotîkên ku ji enfeksiyonan re şer dikin
• Piştgiriya nefesê (bi makîneyek bêhnê)
• Tedawiya veguheztina hormonan
• Tenduristiya fîzîkî
• Ji bo pirsgirêkên serşokê şampuanên taybetî
• Lênihêrîna piştgirî (ku jê re lênihêrîna rehetiyê jî tê gotin) da ku nîşanan vekişîne

Wekî din, kesên bi van mercên ku cixare dikişînin têne teşwîq kirin ku dev ji cixare berdanê berdin ji ber ku dibe cixare kişandin bersiva dermankirinê xirabtir bike.

Komela Histiocytosis www.histio.org

Hîstîocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Erdheim-Chester dikare gelek organan bandor bike û bibe sedema mirinê.

Nêzîkî nîvê kesên bi histiocîtoza pişikê baştir dibin, lê yên din bi demê re windabûna domdar a pişikê heye.

Di mirovên pir ciwan de, nerîn bi histiocîtoziya taybetî ve girêdayî ye û çiqas giran e. Hin zarok dikarin bi tevlêbûna nexweşiya kêmtirîn jiyanek normal bijîn, lê hinekên din jî xirab dikin. Zarokên piçûk, nemaze pitikan, pirtir dibe ku bibin xwedan nîşanên laş-fireh ku dibin sedema mirinê.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Fîbroza pulmonarya navbûrî ya belavkirî (tevnên pişikê yên kûr ên ku werimî dibin û piştra jî zirarê dibînin)
• Reha spontan hilweşiya

Dibe ku zarok jî pêşve biçin:

• Anemiya ku ji ber belavbûna tîmoran heya mejiyê hestî çêdibe
• Diabetes insipidus
• Pirsgirêkên pişikê ku dibin sedema têkçûna pişikê
• Pirsgirêkên bi hîpofîzê ku dibin sedema têkçûna mezinbûnê

Ger bi we an zarokê / a we re nîşanên vê tevliheviyê hebin serî li peywirê tenduristiya xwe bidin. Heke nefes bêhnê an êşa sîngê pêş bikeve biçin odeya acîl.

Cixare kişandin. Devjêberdana cixarekêşanê dikare encama mirovên bi histiocîtoza şaneya Langerhans ku bandorê li pişikan dike baştir bike.

Tê zanîn ku pêşîlêgirtina vê nexweşiyê tune.

Hîstîocîtoza şaneya Langerhans; Nexweşiya Erdheim-Chester

• Granuloma eozînofîlî - x-raya kulikê
• Pergala nefesê

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Daxuyaniya lihevhatinê ya Koma Xebatê ya Mîsyona Clinic Histiocytosis ji bo teşhîs û nirxandina nexweşên mezin ên bi neoplazmayên histiocîtîk: Nexweşiya Erdheim-Chester, histiocîtoza şaneya Langerhans û nexweşiya Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 160.