Taya navînî ya malbatî

Taya Navînî ya Famîlyayî (FMF) nexweşiyek kêmîn e ku di nav malbatan re derbas dibe (mîrat). Ew bi êş û iltîhaba dubare re têkildar e ku bi gelemperî bandorê li ser zikê, sing, an girêkan dike.

FMF bi gelemperî ji hêla mutasyona jenek bi navê ve çêdibe MEFV. Ev gen proteînek ku di kontrolkirina iltîhaba de têkildar dibe diafirîne. Nexweşî tenê di mirovên ku du nusxeyên gena guherî de, yek ji her dêûbavan, stendiye, xuya dibe. Ji vê re autosomal recessive tê gotin.

FMF bi gelemperî bandorê li mirovên ji kalên Deryaya Navîn dike. Di nav van de Cihû, Ermenî û Erebên ne-Ashkenazî (Sefardî) hene. Mirovên ji komên etnîkî yên din jî dikarin bandor bibin.

Nîşan bi gelemperî di navbera 5 û 15 saliyê de dest pê dikin. Lamnflamasyona di nav zikê valahî, valahiya sîngê, çerm an girêdan de li gel tayê bilind ku bi gelemperî di 12 û 24 demjimêran de digihîje hev pêk tê. Dibe ku êrîş di dijwariya nîşanan de bin. Mirov bi gelemperî di navbera êrîşan de bê nîşanan in.

Nîşan dikarin beşên dubare yên van hebin:

• Painşa zik
• Painşa singê ku tûj e û dema ku bêhna xwe vedide giran dibe
• Fever an sarbûn û tayê hevûdu
• Derdê hevbeş
• Birînên (birînên) çermî ku sor û werimî ne û ji 5-ê heya 20 cm cm in

Ger ceribandina genetîkî nîşan dide ku we heye MEFV mutasyona genê û nîşanên we bi teşeya tîpîk re hevûdu ne, teşxîs hema hema teqez e. Testên laboratuwarî an tîrêjên x dikarin nexweşiyên din ên gengaz ji holê rabikin ku ji bo destnîşankirinê bibin alîkar.

Asta hin testên xwînê dema ku di dema êrîşekê de were kirin dibe ku ji ya normal zêdetir be. Di testan de dibe ku ev hebin:

• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC) ku jimara şaneya xwîna spî jî tê de ye
• C-reaksiyonek proteîn ku ji bo şewitandinê kontrol dike
• Rêjeya rûnişkandina erythrocyte (ESR) ji bo kontrolkirina iltîhaba
• Testa Fibrinogen ji bo kontrolkirina xwînrijîna xwînê

Armanca dermankirina ji bo FMF kontrolkirina nîşanan e. Colchicine, dermanek ku şewatê kêm dike, dibe ku di dema êrîşekê de bibe alîkar û dibe ku pêşî li êrişan bigire. Di heman demê de ew dikare bibe alîkar ku pêşî li tevliheviyek cidî ya bi navê amîloîdoza pergalê, ya ku di mirovên bi FMF de hevpar e, bigire.

NSAID dikarin ji bo dermankirina tîr û êşê werin bikar anîn.

Dermanek ji bo FMF nayê zanîn. Piraniya mirovan êrişên xwe didomînin, lê hejmar û dijwariya êrîşan ji kesek bi mirovek cûda ye.

Amyloidosis dibe ku bibe sedema zirara gurçikan an ku nekaribe xurekan ji xwarinê werbigire (malbsorption). Pirsgirêkên zayînê di jin û mêran de û arthritis jî tevlihevî ne.

Ger hûn an zarokê / a we nîşanên vê rewşê bi we re peyda dike bi peydakerê xwe re têkilî daynin.

Polîserozîta paroksîzmal a malbatî; Perîtonîta periyodîk; Polîserozîta dûbare; Perîtonîta paroxîzmal a bengîn; Nexweşiya periyodîk; Taya periyodîk; FMF

• Pîvana germahiyê

Verbsky JW. Sendromên tayê periyodîk ên mîrasgir û nexweşiyên din ên otoinflammator ên pergalê. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 188.

Shohat M. Famîlyaya Deryaya Navîn. Li: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, weş. GeneReviews [Internetnternet]. Zanîngeha Washington, Seattle, WA: 2000 Tebax 8 [nûve 2016 Çile 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.