Kêmasiya glukoz-6-fosfat dehîdrojenaz

Kêmasiya glukoz-6-fosfat dehîdrojenazê (G6PD) rewşek e ku tê de şaneyên sor ên xwînê dema ku laş bi hin dermanan an stresa enfeksiyonê dikeve têk diçin. Mîratî ye, ku tê vê wateyê ku di malbatan de tê derbas kirin.

Kêmasiya G6PD dema ku kesek winda dibe an têr enzîmek ku jê re glukoz-6-fosfat dehîdrojenaz tê gotin tune. Ev enzîm alîkariya hucreyên xwîna sor dike ku bi rêkûpêk bixebitin.

G6PD pir kêm dibe sedema hilweşîna şaneyên sor ên xwînê. Ji vê pêvajoyê re hemolîz tête gotin. Dema ku ev pêvajo bi rengek aktîf rûdide, jê re qala hemolîtîk tê kirin. Episode pir caran kurt in. Ji ber ku laş hilberîna şaneyên sor ên xwînê yên nû, ku xwediyê çalakiyek normal in, didomîne.

Wêranbûna şaneya sor dikare ji hêla enfeksiyonan, hin xwarinan (wekî fasûlî fava), û hin dermanan ve were dest pê kirin, di nav de:

• Dermanên antîmarlarî wekî kinîn
• Aspirin (dozên bilind)
• Dermanên dijî-înflamatuar ên nesteroîd (NSAID)
• Quinidine
• Dermanên sulfayê
• Antîbîyotîkên wekî qînolon, nîtrofûrantoîn
  

Kîmyewî yên din, ên wekî yên di mitbaxê de, jî dikarin serpêhatîyekê bidin alî.

Li Dewletên Yekbûyî, kêmasiya G6PD di nav reşikan de ji spî pirtir e. Zilam ji jinan pirtir dibe xwediyê vê tevliheviyê.

Heke hûn:

• Afrîkayî Amerîkî ne
• Ji Rojhilata Navîn minasib in, nemaze Cihûyên Kurd an Sefardî
• Mêr in
• Dîrokek malbatê ya kêmasiyê hebe

Formek vê tevliheviyê di spiyên ji nîjada Deryaya Navîn de hevpar e. Ev form bi episodesên akût ên hemolîzasyonê re jî têkildar e. Episodes ji celebên din ên tevliheviyê dirêjtir û dijwartir in.

Mirovên bi vê rewşê de heya ku şaneyên sor ên xwîna wan bi hin kîmyewî yên di xwarin an derman de nexebitin, tu nîşanên nexweşiyê nîşan nadin.

Nîşan di mêran de pirtir in û dibe ku ev hebin:

• Mîzê tarî
• Agir
• Painşa zik
• Kezeb û kezeba mezinbûyî
• Westînî
• Pallor
• Dilê bilez
• Bêhna bêhnê
• Rengê çermê zer (zer)

Testek xwînê dikare were kirin ku asta G6PD were kontrol kirin.

Testên din ên ku dikarin werin kirin ev in:

• Asta bilirubin
• Jimartina xwînê ya tevahî
• Hemoglobîn - mîz
• Asta Haptoglobîn
• Testa LDH
• Testê kêmkirina methemoglobîn
• Hejmara retikulosît

Dermankirin dibe ku:

• Dermanên ji bo dermankirina enfeksiyonek, heke hebin
• Rawestandina her dermanên ku dibin sedema wêranbûna şaneya sor
• Veguhestin, di hin rewşan de

Di pir rewşan de, beşên hemolîtîk bi xwe diçin.

Di rewşek hindik de, têkçûna gurçik an mirinê dikare li pey bûyerek hemolîtîk a giran pêk were.

Heke bi we re nîşanên vê rewşê hebin serî li peywirdarê lênerîna tenduristiya xwe bidin.

Heke bi we re kêmasiya G6PD teşxis kirin bang li peydakêşanê xwe bikin û piştî dermankirinê nîşanên wenda nabin.

Kesên ku kêmasiya wan G6PD heye divê bi hişkî ji tiştên ku dikarin episodek derxînin birevin. Di derbarê dermanên xwe de bi pêşkêşkarê xwe re bipeyivin.

Counselêwirmendî an testkirina genetîkî dikare ji wan re hebe ku dîroka malbatê ya wan rewşê heye.

Kêmasiya G6PD; Ji ber kêmasiya G6PD anemiya hemolîtîk; Anemî - ji ber kêmasiya G6PD hemolîtîk

• Cellsaneyên xwînê

Gregg XT, Prchal JT. Enzîmopatîyên şaneya sor. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 44.

Lissauer T, Carroll W. Bêserûberiyên hematolojîk. Li: Lissauer T, Carroll W, weş. Pirtûka Pirtûka Pijîşkê ya Illustrated. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 23.

Michel M. Anemiyên xweser ên xweser û intravaskular. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 151.