Polîsîtemiya vera

Polycythemia vera (PV) nexweşiyek mejiyê hestî ye ku dibe sedema zêdebûna anormal a hejmara şaneyên xwînê. Cellsaneyên sor ên xwînê piranî bandor dibin.

PV nexweşiyek mejiyê hestî ye. Ew bi gelemperî dibe sedem ku pir şaneyên sor ên xwînê werin hilberandin. Dibe ku jimarên şaneyên spî û trombotan jî ji ya normal zêdetir bin.

PV nexweşîyek kêmîn e ku di mêran de bêtir ji jinan çêdibe. Ew bi gelemperî di mirovên di bin 40 saliyê de nayê dîtin.Pirsgirêk bi gelemperî bi xeletiya genê ya bi navê JAK2V617F ve girêdayî ye. Sedema vê kêmasiya genê nayê zanîn. Ev kêmasiya genê ne nexweşiyek mîratî ye.

Bi PV, di laş de pir şaneyên sor ên xwînê hene. Di vê yekê de xwînek pir qelew çêdibe, ku nikare normal di nav rehên xwînê yên piçûk de biherike, û dibe sedema nîşanên wekî:

• Dema ku hûn radizin tengasiya nefesê dikişînin
• Çermê şîn
• Dizziness
• Her dem hest bi westînê dikin
• Xwîna zêde, wekî xwînrijandina çerm
• Di zikê jorîn ê çepê de hesta tevahî (ji ber mezinbûna rûvikê)
• Serêş
• Pizrik, nemaze piştî hemamek germ
• Rengkirina çermê sor, nemaze rû
• Bêhna bêhnê
• Nîşaneyên xwînê di rehên nêzê rûyê çerm de (flebîtis)
• Pirsgirêkên dîtinê
• Di guhan de zengîn kirin (tînîtus)
• Derdê hevbeş

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê azmûnek laşî pêk bîne. Dibe ku te ceribandinên jêrîn jî hebin:

• Bîopsiya mejiyê hestî
• Jimareya xwînê ya bi dîferensiyal temam bike
• Panela metabolîzma berfireh
• Asta erythropoietin
• Testa genetîkî ji bo mutasyona JAK2V617F
• Saturasyona oksîjenê ya xwînê
• Komkujiya şaneya sor
• Asta vîtamîna B12

PV dikare li ser encamên testên jêrîn jî bandor bike:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Fosfataza alkalîn a leukosît
• Testê komkirina trombotan
• Asîdê urîk ê serûm

Armanca dermankirinê kêmkirina stûrbûna xwînê û pêşîgirtina li pirsgirêkên xwînrijandin û gemirandinê ye.

Ji bo kêmkirina stûrbûna xwînê rêbaza bi navê flebotomî tê bikar anîn. Her hefte yekeya xwînê (bi qasî 1 pincar, an jî 1/2 lître) tê rakirin heya ku hejmara şaneyên sor ên xwînê dakeve. Li gorî hewceyê dermankirin berdewam dike.

Dermanên ku dikarin werin bikar anîn ev in:

• Hîdroksîurea ku hejmara şaneyên sor ên xwînê yên ji hêla mejiyê hestî ve hatine çêkirin kêm bike. Dema ku hêjmarên celebên hucreyên xwînê yên din jî pir bin ev derman dikare were bikar anîn.
• Interferon ku hejmarên xwînê kêm bike.
• Anagrelide ku jimara trombotan kêmtir bike.
• Ruxolitinib (Jakafi) da ku jimara şaneyên sor ên xwînê kêm bike û rûviya mezinkirî kêm bike. Dema ku hîdroksîurea û dermankirinên din têk çûn ev derman tê nivîsandin.

Dakirina aspirin ji bo kêmkirina metirsiya lebatên xwînê dibe ku ji bo hin kesan vebijarkek be. Lê, aspirin metirsiya xwîna mîde zêde dike.

Tedawiya tîrêja ultraviyole-B dikare êşa giran a ku hin kes ezmûn dikin kêm bike.

Rêxistinên jêrîn ji bo agahdariya li ser polycythemia vera çavkaniyên baş in:

• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Navenda Agahdariya Genetîk û Nexweşiyên Kêm - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV bi gelemperî hêdî hêdî pêş dikeve. Di dema teşxîsê de ne xwediyê pir nîşanên ku bi nexweşiyê ve têkildar in hene. Rewş bi gelemperî berî ku nîşanên giran rû nedin teşxîs kirin.

Tevliheviyên PV-ê dibe ku ev hebin:

• Leukemiya mîelojen a akût (AML)
• Ji zikê an deverên din ên rêçika rovî xwîn tê
• Gût (werimîna êş a hevbeş)
• Têkçûna dil
• Myelofibrosis (tevliheviya mejiyê hestî ku tê de marû bi şaneya şehîn a fîber tê guhertin)
• Thrombosis (xwînrijîna xwînê, ku dikare bibe sedema lêdanek, êrişa dil, an zirarek din a laş)

Ger nîşanên PV pêşve biçin bangî pêşkêşkarê xwe bikin.

Polîsîtemiya seretayî; Polycythemia rubra vera; Nexweşiya mîeloprolîferasyonê; Erythremia; Polîsîtemiya spplenomegalîk; Nexweşiya Vaquez; Nexweşiya Osler; Polîsîtemiya bi siyanoza kronîk; Erythrocytosis megalosplenica; Polîsîtemiya krîptojenîk

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 68

Malpera Enstîtuya Qanserê ya Neteweyî. Dermankirina neoplazmayên myeloproliferative kronîk (PDQ) - guhertoya pisporê tenduristiyê. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chreat-chronic-pdq#link/_5. 1-ê Sibata 2019-an hate nûve kirin. 1-ê Adar-2019-ê gihîştin.

Tefferi A. Polycythemia vera, trombocîtemiya bingehîn, û mîelofîbroza bingehîn. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 166.