Nexweşiya granulomatoz a kronîk

Nexweşiya granulomatoz a kronîk (CGD) nexweşiyek mîratî ye ku tê de hin şaneyên pergala parastinê bi rêkûpêk naxebitin. Ev dibe sedema enfeksiyonên dubare û giran.

Di CGD de, şaneyên pergala parastinê yên bi navê fagosît nekarin hin celeb bakterî û kivarkan bikujin. Ev tevlihevî dibe sedema enfeksiyonên demdirêj (kronîk) û dubare (dûbare). Rewş bi gelemperî di zaroktiyê de pir zû tê dîtin. Formên sivik dikarin di salên ciwaniyê de, an jî di mezinan de jî bêne teşxîs kirin.

Faktorên rîskê dîroka malbatê ya enfeksiyonên dûbare an kronîk digire nav xwe.

Nêzîkî nîvê bûyerên CGD di nav malbatan de wekî xisletek paşverû ya girêdayî cinsî têne derbas kirin. Ev tê vê wateyê ku lawan ji keçan pirtir nexweşiyê dibînin. Genê kêmas li ser kromozoma X tête birin. Xortên 1 kromozom X û 1 Y kromozom hene. Ger kurek xwedan kromozomek X be bi genê kêmas be, ew dikare vê rewşê bibe mîrat. Keçên wan 2 kromozomên X hene. Ger keçek xwedan 1 kromozoma X bi genê kêmas be, dibe ku kromozoma X ya din xwedan genek kar be ku wê têr bike. Keçek ji bo ku bibe xwediyê nexweşiyê neçar e ku ji her dêûbavî gena X ya xelet mîras bistîne.

CGD dikare bibe sedema gelek celebên enfeksiyonên çerm ên ku dijwar têne dermankirin, di nav de:

• Bûyîn û birînên li rûyê (impetigo)
• Ekzema
• Mezinên bi pus (abses) dagirtî
• Di çerm de pelikên tijî pus (dikelî)

CGD dikare bibe sedema:

• Zikêşê domdar
• Di stûyê de girêkên lîmfê werimandî
• Enfeksiyonên pişikê, wekî pişikê an pişikê pişikê

Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiyê dê muayeneyekê bike û dikare bibîne:

• Werimandina kezebê
• Pelika werimîn
• Gewreyên lîmfê yên werimandî

Dibe ku nîşanên enfeksiyona hestî hebin, ku dibe ku gelek hestî bandor bike.

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Lêdana hestî
• X-tîrêja sîngê
• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Testên cytometry herikîn da ku bibe alîkar ku nexweşî piştrast bibe
• Testkirina genetîkî da ku teşxîsê piştrast bike
• Testkirina fonksiyona hucreya xwîna spî
• Bîopsiya tîsê

Antîbîyotîk ji bo dermankirina nexweşiyê têne bikar anîn, û dibe ku ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonan jî were bikar anîn. Dermanek bi navê interferon-gamma jî dibe ku bibe alîkar ku hejmara enfeksiyonên giran kêm bibe. Dibe ku ji bo dermankirina hin absesan emeliyat hewce be.

Dermana tenê ya CGD şopandina mejiyê hestî an şaneya stem e.

Dermankirinên demdirêj ên antîbîyotîkî dikare bibe alîkar ku enfeksiyonan kêm bikin, lê mirina zû dikare ji ber enfeksiyonên pişikê yên dubare pêk were.

CGD dibe sedema van tevliheviyan:

• Xesar û enfeksiyonên hestî
• Enfeksiyonên kronîk ên di pozê de
• Pneumonia ku her gav vedigere û baş tê derman kirin
• Zirara pişikê
• Zirarê çerm
• Gewreyên lîmfê yên werimandî ku werimandî dimînin, pir caran çêdibin, an jî pizrikên ku hewceyê emeliyatê ne ji bo valakirina wan çêdikin

Heke hûn an zarokê / a we vê rewşê heye û hûn ji pişikê an enfeksiyonek din guman dikin, tavilê bi peydakiroxê xwe re telefon bikin.

Heke pişikek, çermek, an enfeksiyonek din bersiva dermankirinê nede ji dabînkerê xwe re.

Ger hûn plan dikin ku bibin xwedan zarok û dîroka weya malbatê ya vê nexweşiyê heye şîreta genetîkî tê pêşniyar kirin. Pêşkeftinên di pêşandana genetîkî de û zêdekirina karanîna nimûneya vîrusa koriyonîkî (ceribandinek ku dibe ku di hefteya 10-ê 12-an a ducaniyê ya jinekê de were kirin) kifşkirina zû ya CGD gengaz kir. Lêbelê, van pratîkan hîna belav nebûne an jî bi tevahî nayên qebûl kirin.

CGD; Granulomatoza mirinê ya zaroktiyê; Nexweşiya kronîk a granulomatoz a zaroktiyê; Granulomatosis septîk pêşverû; Kêmbûna Phagocyte - nexweşiya granulomatoz a kronîk

Glogauer M. Bêserûberbûnên fonksiyona fagosît. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 169.

Kêmasiyên Holland SM, Uzel G. Phagocyte. Li: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, weş. Immunolojiya Klînîkî: Prensîb û Pratîk. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 22.