Myelomeningocele

Myelomeningocele kêmasiyek jidayikbûnê ye ku tê de stû û kanala spî berî zayînê nagirin.

Rewş celebek spina bifida ye.

Bi gelemperî, di meha yekem a ducaniyê de, her du aliyên stûyê pitikê (an jî stûyê) bi hev re dibin da ku mejiyê mêjî, reh û rîşên mîzê (şanikên ku mejiyê dorê digirin) veşêrin. Di vê nuqteyê de ji mejî û stûyê geş dibe re boriya neyînî tê gotin. Spina bifida behsa her kêmasiya jidayikbûnê dike ku tê de boriya rehikî ya li devera stûyê bi tevahî negire.

Myelomeningocele xeletiyek boriya rehikî ye ku tê de hestiyên stûyê bi tevahî çê nabe. Di encamê de qenalek spî ya bêkêmasî çêdibe. Mêjî û devokên piştê ji pişta zarok derdikevin.

Ev rewş dikare ji her 4,000 pitikan 1 kesan bandor bike.

Tiştên mayî yên spina bifida bi gelemperî ne:

• Spina bifida occulta, rewşek ku tê de hestî yên stûnan nayên girtin. Mezinahî û mêtingeh di cîh de dimînin û çerm bi gelemperî kêmasiyê vedigire.
• Meningoceles, rewşek ku mêtingeh ji qusûra stûyê derdikevin. Mezinahî di cîh de dimîne.

Astengiyên din ên zayînî an kêmasiyên jidayikbûnê jî dibe ku di zarokek bi myelomeningocele de hebe. Ji deh zarokên bi vê nexweşiyê heşt bi hîdrocefalus hene.

Astengiyên din ên mêjî an pergala musculoskeletal dikare werin dîtin, di nav de:

• Syringomyelia (kîstek tijî şil di nav mejiyê spinal de)
• Hilweşîna hip

Sedema myelomeningocele nayê zanîn. Lêbelê, di laşê jinekê de berî û di dema destpêka ducaniyê de di laşê jinekê de astên kêm ên folika asîd xuya dike ku di vî rengî de kêmasiya jidayikbûnê de heye. Asîta folîk (an folate) ji bo geşedana mêjî û mêjî girîng e.

Ger zarokek bi myelomeningocele ji dayik bibe, di wê malbatê de zarokên pêşerojê ji nifûsa giştî metirsiyek wan zêde heye. Lêbelê, di pir rewşan de, têkiliya malbatê tune. Faktorên wekî şekir, qelewbûn, û karanîna dermanên dijî destdirêjiyê di dayikê de dibe ku xetera vê kêmasiyê zêde bike.

Bi vê nexweşiyê re pitikek nûbûyî dê li navîn heya pişta piştê qadek vekirî an tûrikek tijî şil hebe.

Nîşan dikarin bibin:

• Windakirina kontrola mîzdankê an rûvî
• Nebûna hestyariyê ya qismî an tevahî
• Felçek qismî an tevahî ya lingan
• Qelsbûna lemze, ling, an lingên nûbûyî

Nîşan û / an nîşanên din dikarin tê de bin:

• Piyên an lingên anormal, wekî pêlav
• Avakirina şilavê di hundurê qoqê de (hîdrocefalus)

Pêşniyara pêşdibistanê dikare alîkariya vê rewşê bike. Di dema sê mehên duyemîn de, jinên ducanî dikarin testa xwînê bikin ku jê re ekrana çargoşe tê gotin. Vê testê ji bo myelomeningocele, sendroma Down, û nexweşiyên dinê yên dinê di pitikê de vedişêre. Di piraniya jinên ku pitikek bi spina bifida hilgirtin de dê asta proteînek bi navê alpha fetoproteîna dayikê (AFP) zêde bibe.

Ger ceribandina ekrana çargoşe erênî be, ji bo pejirandina teşxîsê ceribandina bêtir hewce dike.

Ceribandinên weha dibe ku:

• Ekografiya ducanîbûnê
• Amniocentez

Piştî ku zarok çêbû Myelomeningocele tê dîtin. Dibe ku muayenek neurolojîk nîşan bide ku di binê kêmasiyê de zarok fonksiyonên rehber-têkildar winda dike. Mînakî, temaşekirina ku pitik çawa li cihên cihêreng bersivê dide pinprick-ê, dibe ku vebêje pitik li ku derê dikare hestyariyan hîs bike.

Testên li ser pitikê piştî zayînê hatine kirin, dibe ku tîrêjên x, ultrason, CT, an MRI ya devera spinal hebe.

Pêşniyarê lênerîna tenduristiyê dikare şêwirmendiya genetîkî pêşniyar bike. Neştergeriya hundurîn a girtina qusûrê (berî ku pitik ji dayik bibe) dibe ku rîska hin tevliheviyên paşê kêm bike.

Piştî ku pitikê we ji dayik bû, emeliyata ji bo tamîrkirina kêmasiyê bi gelemperî di nav çend rojên pêşîn ên jiyanê de tê pêşniyarkirin. Berî emeliyatê, pêdivî ye ku pitik bi baldarî were xebitandin da ku zirara bendava spînda ya xilas bibe kêm bike. Dibe ku ev tê de hebe:

• Lênêrîn û pozîsyona taybetî
• Amûrên parastinê
• Guhertinên rêbazên destgirtin, xwarin û şûştin

Zarokên ku hîdrocefalusê wan jî heye dibe ku hewcedariya wan bi şûndekek ventriculoperitoneal hebe. Ev ê bibe alîkar ku şilek zêde ji devokan (di mejî) de ber bi valahiya peritoneal ve (di zik de) derkeve.

Dibe ku antîbîyotîk ji bo dermankirin an pêşîlêgirtina enfeksiyonên mîna menenjît an enfeksiyonên mîzê werin bikar anîn.

Piraniya zarokan dê ji bo pirsgirêkên ku ji zirara mêjî û rehikên stûyê zirarê derdikevin hewceyê dermankirina jiyanê ye.

Ev tê de:

• Pirsgirêkên mîzdank û devokî - Zexta nerm a berjêr li ser mîzdankê dibe ku bibe alîkar ku mîzdank were vala kirin. Tubên dirûnê, ku jê re kateter têne gotin, dibe ku hewce be jî. Bernameyên perwerdehiya rûvî û parêzek fîbera bilind dibe ku fonksiyona rûvî baştir bibe.
• Pirsgirêkên pişk û hevbeş - Dibe ku dermankirina Ortopedîk an fîzîkî ji bo dermankirina nîşanên musculoskeletal hewce be. Dibe ku braces hewce be. Gelek kesên bi myelomeningocele di serî de sendeliyek bikar tînin.

Exammtîhanên şopandinê bi gelemperî di tevahiya jiyana zarok de berdewam dikin. Ev têne kirin ku:

• Pêşveçûna pêşveçûnê kontrol bikin
• Pirsgirêkên rewşenbîrî, nerolojîkî, an laşî derman bikin

Serdana hemşîre, karûbarên civakî, komên piştgirî, û saziyên herêmî dikarin piştgiriya hestyarî peyda bikin û alîkariya lênihêrîna zarokek bi myelomeningocele bikin ku xwediyê pirsgirêk an sînorên girîng e.

Beşdariya di koma piştgiriya spina bifida de dibe ku bibe alîkar.

Myelomeningocele pir caran dikare bi neştergeriyê were rast kirin, lê dibe ku rehikên bandor hîn jî normal nexebitin. Cihê kêmasiyê yê li ser pişta pitikê çiqas bilind be, ewqasî jî reh dê bandor bibe.

Bi dermankirina zû, dirêjiya jiyanê bi giranî bandor nabe. Pirsgirêkên gurçikan ji ber zuhabûna kêm a mîzê sedema herî hevpar a mirinê ne.

Dê pir zarok xwedan zîrekiya normal bin. Lêbelê, ji ber metirsiya hîdrocefalus û menenjît, dê ji van zarokan pirtir pirsgirêkên fêrbûn û nexweşiyên desteserkirinê hebin.

Pirsgirêkên nû di hundurê mejiyê spinal de dikarin paşê di jiyanê de pêşbikevin, nemaze piştî ku zarok di dema mezinbûnê de zû dest bi mezinbûnê dike. Ev dikare bibe sedema windabûna bêtir fonksiyonê û her weha pirsgirêkên ortopedîk ên wekî skoliyoz, deformasiyonên ling an qiloçê, lepikên jicîhûwarkirî, û zexmbûn an girêdanên hevbeş.

Gelek kesên bi myelomeningocele di serî de sendeliyek bikar tînin.

Têkiliyên spina bifida dikare ev be:

• Zayîna trawmatîk û zayîna pitikê ya dijwar
• Pir caran enfeksiyonên mîzê
• Li ser mejî kombûna şilavê (hîdrocefalus)
• Windakirina rûvî an mîzdankê
• Infeksiyona mêjî (meningît)
• Qelsbûn an felçbûna mayînde ya lingan

Dibe ku ev lîste ne hemî-têde be.

Ger heke:

• Saxek an qadek vekirî li ser stûyê pitikek nûzayî xuya dike
• Zarokê / a we dereng di meşê de ye an dikişîne
• Nîşaneyên hîdrocefalusê pêşve diçin, di nav de şûnda nermik, hêrsbûn, xewa giran, û zehmetiyên xwarinê
• Nîşaneyên menenjîtê pêşve diçin, di nav wan de tîn, stûyê hişk, hêrsbûn û girînek bilind heye

Pêvekên asîdê folîk dikare bibe alîkar ku metirsiya kêmasiyên boriya rehikan ên mîna myelomeningocele kêm bike. Tête pêşniyar kirin ku her jinek difikire ku ducanî bibe û rojane 0,4 mg asîdê folîk bistîne. Jinên ducanî yên bi rîska mezin hewceyê dozaja mezintir in.

Girîng e ku meriv bi bîr bîne ku divê kêmasiyên asîdê folîk bêne rast kirin berî ku ducanî bibin, ji ber ku kêmasî pir zû pêş dikevin.

Jinên ku plan dikin ku ducanî bibin dibe ku werin vekolandin da ku di xwîna wan de miqdara asîdê folîk hebe.

Meningomyelocele; Spina bifida; Qirika mêjî; Xeleta lûleya neural (NTD); Kêmasiya jidayikbûnê - myelomeningocele

• Shûşa Ventriculoperitoneal - derdan

• Spina bifida
• Spina bifida (dereceyên hişkiyê)

Komîteya Pratîkî ya Obstetric, Civak ji bo Derman-Fetal Medicine. Koleja Amerîkî ya Jinan û Jinan. Raya Komîteya ACOG na. 720: emeliyata dayik-fetus ji bo myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomaliyên zayînî yên pergala rehikan a navendî. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Di emeliyata fetusê de ji bo tamîrkirina myelomeningocele ya berî zayînê tevliheviyên dayik û zayînê: venêrînek sîstematîkî.Neurosurg Focus. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 732.