Mucopolysaccharides

Mucopolysaccharides zincîrên dirêj ên molekulên şekir in ku li seranserê laş, bi gelemperî di mukus û şileya dora lebatan de têne dîtin. Ji wan re bi gelemperî glycosaminoglycans têne gotin.

Dema ku laş nikare mucopolysaccharides bişkîne, rewşek bi navê mucopolysaccharidoses (MPS) çêdibe. MPS behsa komek tevliheviyên mîratî yên metabolîzmê dike. Kesên ku bi MPS re ne, an têra wan, madeyek (enzîm) ku ji bo parvekirina zincîrên molekula şekir hewce dike, tune.

Formên MPS ev in:

• MPS I (sendroma Hurler; sendroma Hurler-Scheie; sendroma Scheie)
• MPS II (sendroma Hunter)
• MPS III (sendroma Sanfilippo)
• MPS IV (sendroma Morquio)

Glycosaminoglycans; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Astengiyên genetîkî. Li: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, weş. Bingeha Nexweşiya Robbins û Cotran. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: serê 5.

Pyeritz RE. Nexweşiyên mîratî yên tevnê girêdêr. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 244.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 107.