Kêmasiya Faktora VII

Dilşad

• Faktora VII di helandina xwîna normal de çi rol dilîze?
• 1. Têgiriya vazokî
• 2. Damezrandina fîşek trombostik
• 3. Damezrandina fîşek fibrin
• 4. Qenckirina birîn û hilweşîna fîşa fîbrîn
• Çi dibe sedema kêmbûna faktorê VII?
• Nîşaneyên kêmasiya faktorê VII çi ne?
• Kêmasiya faktorê VII çawa tê teşxîs kirin?
• Kêmasiya faktorê VII çawa tê derman kirin?
• Kontrolkirina xwînê
• Dermankirina mercên bingehîn
• Tedawiya hişyariyê ya berî emeliyatê
• Dîtina demdirêj çi ye?

Têgihiştinî

Kêmasiya Faktorê VII nexweşiyek tevizîna xwînê ye ku piştî birînek an emeliyetekê dibe sedema xwînrijandina zêde an dirêjkirî. Bi kêmbûna faktorê VII-ê, laşê we têr faktorê VII-ê hilberîne, an tiştek bi faktorê weya VII-ê re têkildar dibe, bi gelemperî rewşek tenduristî ya din.

Faktorê VII proteînek e ku di kezebê de tê hilberandin ku di alîkariya xwîna we de xwîn dibe de roleke girîng dilîze. Ew yek ji nêzê 20 faktorên helandinê ye ku di pêvajoya tevlihevkirina xwînrijandinê de têkildar e. Ji bo famkirina kêmasiya faktorê VII-ê, ew dibe alîkar ku meriv fam bike ku faktora rola VII-ê di lehiya xwîna normal de dilîze.

Faktora VII di helandina xwîna normal de çi rol dilîze?

Pêvajoya nermbûna xwînê ya normal di çar qonaxan de pêk tê:

1. Têgiriya vazokî

Dema ku rehek xwînê tê birîn, rehê xwînê êşiyayî yekser teng dibe û winda xwînê hêdî dike. Dûv re, rehê xwîna birîndar proteînek bi navê faktora tevnê berdide nav xwînê. Serbestberdana faktora tevnê wekî bangek SOS tevdigere, îşaretê bi trombîlên xwînê û faktorên din ên helandinê dike ku li cihê birîndariyê ragihînin.

2. Damezrandina fîşek trombostik

Trombotên di nav xwînê de yekem in ku digihîjin cihê birînê. Ew xwe bi tevnê xesar, û bi hevûdu ve girêdidin, di birînê de pêlekek nermik, nermik çê dikin. Ev pêvajo wekî hemostasiya bingehîn tê zanîn.

3. Damezrandina fîşek fibrin

Gava ku fîşa demkî li cîh be, faktorên komkirina xwînê di reaksiyonek zincîra tevlihev re derbas dibin da ku fîbrîn, proteînek zirav û zirav azad bike. Fibrîn xwe li nav lepika nermikî û dorpêç dike heya ku ew dibe lepikek fibrîn a dijwar û neçareserker. Ev lepika nû mêjiyê xwînê ya şikestî mor dike, û ji bo mezinbûna tevnê ya nû perdeyek parastî diafirîne.

4. Qenckirina birîn û hilweşîna fîşa fîbrîn

Piştî çend rojan, pelika fibrînê dest bi şûngirbûnê dike, deviyên birînê li hev dikişîne da ku bibe alîkar ku tevnê nû li ser birînê mezin bibe. Dema ku tevn ji nû ve tê çêkirin, lebatê fibrînê dihele û dihele.

Ger faktora VII bi rêkûpêk neyê xebitandin, an jî pir hindikî wê hebe, pelika fibrîn a bihêztir nikare rast çêbibe.

Çi dibe sedema kêmbûna faktorê VII?

Kêmasiya Faktorê VII an dikare were mîraskirin an jî bi dest xistin. Guhertoya mîratgirî pir kêm e. Kêmzêde ji 200 bûyerên bi belge hatine ragihandin. Ji bo ku hûn bandor bibin divê her du dêûbavên we gene hilgirin.

Kêmasiya faktora VII-ya destkeftî, berevajî, piştî zayînê pêk tê. Ew dikare wekî encamek derman an nexweşiyên ku bi faktorê we VII re tevdigerin pêk were. Dermanên ku dikarin fonksiyona faktorê VII xirab bikin an kêm bikin ev in:

• antîbiyotîk
• dilopên xwînê, wekî warfarin
• hin dermanên pençeşêrê, wekî terapiya interleukin-2
• terapiya globulin a antîtîmosît ku ji bo dermankirina anemiya aplastik tê bikar anîn

Nexweş û mercên bijîşkî ku dikarin bi faktorê VII re têkeve nav:

• nexweşiya kezebê
• myeloma
• sepsis
• anemiya aplastik
• kêmasiya vîtamîna K

Nîşaneyên kêmasiya faktorê VII çi ne?

Nîşan ji hûrgelan ve giran diguherin, li gorî astên we yên faktorê bikêr VII. Nîşaneyên sivik dibe ku ev hebin:

• birîn û xwînrijîna tevna nerm
• dema birîna an derxistina diranan ji xwînê dirêjtir
• di girêkan de xwîn diherike
• xwîn rijandin
• lemlate xwîn dibe
• demên mehane yên giran

Di rewşên girantir de, nîşan dikarin vehewînin:

• hilweşîna kartilaja di movikan de ji episodes xwîn
• di rovî, mîde, masûlke, an serî de xwîn tê
• piştî welidandinê xwîna zêde

Kêmasiya faktorê VII çawa tê teşxîs kirin?

Teşhîs li ser bingeha dîroka bijîşkî ya we, her dîroka malbatê ya pirsgirêkên xwînrijandinê, û ceribandinên taqîgehê ye.

Ji bo kêmasiya faktorê VII testên taqîgehê hene:

• vekolînên faktorê da ku faktorên wenda an kêm-performer nas bikin
• Faktora VII testê ku hûn çiqas faktora VII-ê dipîvin, û çiqas baş dixebite
• dema protrombîn (PT) da ku fonksiyona faktorên I, II, V, VII, û X bipîve
• dema protrombîn a qismî (PTT) ji bo pîvandina xebitandina faktorên VIII, IX, XI, XII û von Willebrand
• ceribandinên rêgir ji bo destnîşankirina ka pergala weya parastinê êrîşî faktorên weyên helandinê dike

Kêmasiya faktorê VII çawa tê derman kirin?

Dermankirina kêmasiya faktorê VII li ser disekine:

• kontrolkirina xwînê
• çareserkirina mercên bingehîn
• dermankirina hişyarî berî emeliyatê an prosedurên diranan

Kontrolkirina xwînê

Di dema beşên xwînrijandinê de, dibe ku ji we re înfeksiyonên faktorên helandinê yên xwînê werin dayîn ku hûn qabîliyeta xweya qerfkirinê zêde bikin. Nûnerên nermikî yên ku bi gelemperî têne bikar anîn ev in:

• kompleksa protrombîna mirovî
• qeşagirtin
• plazmaya cemidî ya teze
• faktora mirovî ya nûvejiyayî VIIa (NovoSeven)

Dermankirina mercên bingehîn

Gava ku xwîn di bin kontrolê de be, divê mercên ku hilberîn an xebitandina faktorê VII xirab dikin, wekî derman an nexweşiyan, werin çareser kirin.

Tedawiya hişyariyê ya berî emeliyatê

Heke hûn neştergeriyê plansaz dikin, dibe ku doktor we dermanan destnîşan bike da ku rîska weya xwîna zêde kêm bike. Spra pozê desmopressîn bi gelemperî tête danîn ku hemî firotgehên heyî yên faktorê VII berî emeliyata piçûk serbest berde. Ji bo emeliyatên girantir, dibe ku doktorê we înfuzyonên faktora gerdanê binivîsîne.

Dîtina demdirêj çi ye?

Heke forma weya kêmbûna faktorê VII-ê hebe, ew dibe ku ji hêla derman an jî rewşek bingehîn ve çêdibe. Nêrîna weya demdirêj bi rastkirina pirsgirêkên bingehîn ve girêdayî ye. Heke forma weya mîraskirî ya faktora VII-ê ya dijwartir hebe, hûn ê hewce ne ku bi doktor û navenda hemofîliya herêmî ya xwe re ji nêz ve bixebitin da ku rîskên xwînê birêve bibin.