Myelofibrosis: çi ye, nîşan, sedem û dermankirin

Dilşad

• Nîşaneyên myelofibrosis
• Çima dibe
• Teşhîsa myelofibrosis
• Çawa dermankirin tête kirin

Myelofibrosis celebek kêmîn a nexweşiyê ye ku ji ber mutasyonên ku dibe sedema guherînên di mejiyê hestî de pêk tê, ku di pêvajoya pirbûna xaneyê û îşaretê de bêserûber dibe. Wekî encama mutasyonê, di hilberîna şaneyên anormal de zêde dibe ku bi demê re dibe sedema çêbûna şopên di mejiyê hestî de.

Ji ber zêdebûna şaneyên anormal, mîelofîbroza beşek ji koma guherînên hematolojîk e ku wekî neoplaziya mîeloprolîferatif tê zanîn. Ev nexweşî xwedan peresendiyek hêdî ye û ji ber vê yekê, nîşan û nîşanên hanê tenê di qonaxên pêşkeftî yên nexweşiyê de xuya dikin, lêbelê girîng e ku dermankirin zû were destpê kirin ji ber ku teşxîs tê kirin da ku pêşî li pêşveçûna nexweşiyê û pêşveçûnê bigire leukemî, mînakî mînak.

Dermankirina myelofibrosis bi temenê mirov û pileya myelofibrosis ve girêdayî ye, û dibe ku ew hewce be ku meriv veguheztina mejiyê hestî bike da ku mirov sax bibe, an karanîna dermanên ku dibin alîkar da ku nîşanan rehet bikin û pêşî li pêşveçûna nexweşiyê bigirin.

Nîşaneyên myelofibrosis

Myelofibrosis nexweşiyek ji pêşveçûna hêdî ye û ji ber vê yekê, di qonaxên destpêkê yên nexweşiyê de rê li ber xuyangkirina nîşan û nîşanan nagire. Nîşan bi gelemperî dema ku nexweşî pêşkeftîtir be xuya dibin, û dibe ku hebe:

• Anemî;
• Têrbûn û lawaziya zêde;
• Kurtbûna bêhnê;
• Çermê zirav;
• Nerehetiya zik;
• Agir;
• Xwêdana şevê;
• Infeksiyonên pir caran;
• Kêmbûna kîlo û şehwetê;
• Kezeb û rûvî mezin kirin;
• Painşa hestî û girêkan.

Ji ber ku ev nexeşiyek xwedan peresendiyek hêdî ye û nîşanên wê yên karakterîstîkî tune, pirê caran teşhîs tê danîn dema ku mirov diçe cem dixtor da ku lêkolîn bike ka çima ew pir caran xwe westandî hîs dikin û, ji ceribandinên hatine çêkirin, gengaz e ku teşxîsê piştrast bikin.

Girîng e ku teşhîs û dermankirin di qonaxên destpêkê yên nexweşîyê de were destpê kirin da ku pêşî li pêşveçûna nexweşîyê û pêşkeftina tevliheviyan bigire, wekî pêşkeftina leukemiya akût û têkçûna organan.

Çima dibe

Mîelofîbroz wekî encama mutasyonên ku di DNA de rû didin û dibe sedema guhertinên di pêvajoya mezinbûn, belavbûn û mirinê ya şaneyê de çêdibe.Van mutasyonan têne stendin, ango, ew bi genetîkî nayên mîras kirin û ji ber vê yekê, zarokê kesê ku myelofibrosis heye wê ne hewce be ku nexweşî hebe. Li gorî koka xwe, myelofibrosis dikare were dabeş kirin:

• Mîelofîbroza seretayî, ku sedemek wê ya taybetî tune;
• Mîelofîbroza duyemîn, ku encama geşedana nexweşiyên din ên wekî penceşêrê metastatîk û trombocîtemiya bingehîn e.

Nêzîkî% 50 bûyerên myelofibrosis ji bo mutasyonek li genê Janus Kinase (JAK 2), ku jê re dibêjin JAK2 V617F, erênî ne, ku tê de, ji ber mutasyona vê genê, di pêvajoya nîşana şaneyê de guherînek heye, di vedîtinên laboratuarê yên taybetmendiyê de nexweşî. Wekî din, hate dîtin ku kesên bi myelofibrosis re guherîna gena MPL jî heye, ku ew jî bi guhertinên di pêvajoya belavbûna şaneyê ve têkildar e.

Teşhîsa myelofibrosis

Teşhîsa myelofibrosis ji hêla hematolojî an onkolojî ve bi nirxandina nîşan û nîşanên ku ji hêla kes ve hatî pêşkeş kirin û encama testên xwestin, bi giranî jimartina xwînê û testên molekuler ji bo destnîşankirina mutasyonên girêdayî nexweşiyê.

Di dema nirxandina nîşanan û vekolîna laşî de, dibe ku doktor splenomegaly ya palpiştî jî bibîne, ya ku bi mezinkirina rûviyê re têkildar e, ku ew organ berpirsiyarê hilweşandin û hilberîna şaneyên xwînê ye, û her weha mejiyê hestî ye. Lêbelê, wekî ku di myelofibrosis de mejiyê hestî têkçûyî ye, ji ber zêdebûna rûviyê xilas dibe, û dibe sedema mezinbûna wê.

Di jimara xwîna kesê bi myelofibrosis de hin guherîn hene ku nîşanên ku ji hêla mirov ve têne rast kirin rast dike û pirsgirêkên di mejiyê hestî de diyar dike, wekî zêdekirina hejmara leukocît û trombosan, hebûna trombosên mezin, kêmbûna mêjerê şaneyên sor ên xwînê, zêdebûna jimara erythroblasts, ku şaneyên sor ên xwînê nezewicî ne, û hebûna dakrîocîtan, ku şaneyên sor ên xwînê ne di formek dilopê de ne û ku dema ku hene di xwînê de belav dibin guherînên di mejiyê de. Li ser dacryocytes bêtir fêr bibin.

Ji bilî hejmartina xwînê, ji bo piştrastkirina teşhîsê miyogram û muayeneyên molekuler têne kirin. Miyelogram armanc dike ku nîşanên ku diyar dikin ku mejiyê hestî tê xera kirin, destnîşan bike, di van rewşan de nîşanên ku fibroz, hîpelîzîlîtî, hejmarek mezin ji şaneyên gihîştî di mejiyê hestî û zêdebûna hejmara megakaryocîtan de hene, ku şaneyên pêşeng in ji bo trombosan. Mîelogram muayeneyek êrişker e û, ku were kirin, pêdivî ye ku meriv bêhestbûniya herêmî bike, ji ber ku derziyek stûr ku dikare bigihîje beşa navxweyî ya hestî û berhevkirina materyalê mejiyê hestî tê bikar anîn. Fêm bikin ka myelogram çawa tête çêkirin.

Teşhîsa molekulerî ji bo piştrastkirina nexweşiyê bi destnîşankirina mutasyonên JAK2 V617F û MPL, ku nîşana mîelofibroza ne, tê kirin.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina myelofibrosis dikare li gorî dijwariya nexweşiyê û temenê mirov biguhere, û di hin rewşan de dibe ku karanîna dermanên astengker ên JAK-ê were pêşniyarkirin, pêşî li pêşveçûna nexweşiyê bigire û nîşanan rehet bike.

Di rewşên rîska navîn û mezin de, ji bo ku çalakiya rastîn a mejiyê hestî were pêşve kirin û ji ber vê yekê, gengaz e ku meriv pêşkeftinê pêşve bibe, neqilkirina mejiyê hestî tê pêşniyarkirin. Tevî ku celebek dermankirinê ye ku bikaribe başkirina mîelofibroza pêşde bibe jî, neqilkirina mejiyê hestî pir êrişker e û bi gelek aloziyan re têkildar e. Di derbarê veguhastina mejiyê hestî û tevliheviyan de bêtir bibînin.