Sendroma Sézary: Nîşan û Hêviya Jiyanê

Dilşad

• Nîşan û nîşanên çi ne?
• Wêneyê erythroderma
• Kê di bin metirsiyê de ye?
• Sedem çi ye?
• Çawa tê teşxîs kirin?
• Sendroma Sézary çawa tê saz kirin?
• Çawa tê derman kirin?
• Psoralen û UVA (PUVA)
• Fotokemoterapî / fotofresîza ekstraskorporeal (ECP)
• Terapiya radyasyonê
• Kemoterapî
• Immunoterapî (terapiya biyolojîk)
• Ceribandinên klînîkî
• Nîr

Sendroma Sézary çi ye?

Sendroma Sézary teşeyek lîmfoma T-xane ya çermî ye. Hucreyên Sézary celebek taybetî ya şaneya xwîna spî ne. Di vê rewşê de, şaneyên penceşêrê di xwîn, çerm û girêkên lîmfê de têne dîtin. Penceşêr dikare li organên din jî belav bibe.

Sendroma Sézary ne pir hevpar e, lê ew ji sedî 3 heya 5 ji lîmfomayên hucreya T-a çerm pêk tîne. Di heman demê de dibe ku hûn bibihîzin ku jê re dibêjin Sézary erythroderma an jî lîmfoma Sézary.

Nîşan û nîşanên çi ne?

Nîşaneya nîşana sendroma Sézary erythroderma ye, pişkek sor û pizrikî ye ku di dawiyê de dikare ji sedî 80yê laş bigire. Nîşan û nîşanên din ev in:

• werimandina çerm
• plak û tîmên çerm
• girêkên lîmfê mezin kirin
• qalindkirina çermê li ser kef û solan
• anormaliyên neynûk û lingan
• çavên jêrîn ên ku li derve zivirî ne
• windabûna porê
• pirsgirêk di birêkxistina germahiya laş de

Sendroma Sézary di heman demê de dibe ku bibe sedema perçek mezin an pirsgirêkên bi pişik, kezeb, û rêgezên gastrointestinal. Xwedîbûna vê forma êrişkar a penceşêrê metirsiya pêşkeftina kanserên din zêde dike.

Wêneyê erythroderma

Kê di bin metirsiyê de ye?

Her kes dikare sendroma Sézary pêşbixe, lê ew bi îhtîmalek mezin bandorê li mirovên ji 60 salî mezintir dike.

Sedem çi ye?

Sedema rast ne diyar e. Lê piraniya mirovên bi sendroma Sézary di DNA-ya şaneyên penceşêrê de anormaliyên kromozomî hene, lê ne di şaneyên tendurist de. Ev kêmasiyên mîrasî ne, lê guherînên ku di temenê jiyanê de çêdibin.

Anormaliyên herî hevpar windabûna DNA-ya ji kromozomên 10 û 17 an jî zêdekirina DNA-ya li kromozomên 8 û 17. Dîsa jî, ne teqez e ku ev anormal dibin sedema pençeşêrê.

Çawa tê teşxîs kirin?

Muayenek fîzîkî ya çermê we dikare doktor bi îhtîmala sendroma Sézary hişyar bike. Di ceribandina teşxîskirinê de dibe ku testên xwînê hebe da ku li ser rûyê şaneyên di xwînê de marker (antigens) bêne nas kirin.

Mîna kanserên din, biyopsî riya çêtirîn e ku meriv bigihîje teşxîsê. Ji bo bîyopsiyê, doktor dê nimûneyek piçûk a tevnê çerm bistîne. A pathologist dê nimûneyê di bin mîkroskopê de lêkolîn bike ku li şaneyên pençeşêrê bigere.

Dibe ku girêkên lîmfê û mejiyê hestî jî bê biopsî kirin. Ceribandinên dîmenan, wekî CT, MRI, an PET scans, dikare diyar bike ka penceşêr li girêkên lîmfê an organên din belav bûye.

Sendroma Sézary çawa tê saz kirin?

Vebijêrk vedibêje ka kansera çiqas belav bûye û vebijarkên dermankirinê yên çêtirîn çi ne.Sendroma Sézary wiha tê qonax kirin:

• 1A: Kêmûzêde ji sedî 10 ê çerm di lepikên sor an plaçikan de girtî ye.
• 1B: Ji sedî 10ê çerm sor e.
• 2A: Çiqas çerm tê de hebe. Gewreyên lîmfê mezin dibin, lê ne penceşêr in.
• 2B: Yek an jî çend tumorên ji 1 santîmetroyî mezintir li ser çerm çêbûne. Gewreyên lîmfê mezin dibin, lê ne penceşêr in.
• 3A: Piraniya çerm sor e û dibe ku tîmor, plak, an pişk hebin. Gomên lîmfê normal in an mezin dibin, lê ne penceşêr in. Di xwînê de dibe ku çend şaneyên Sézary hebin an nebe.
• 3B: Li ser piraniya çerm birîn hene. Dibe ku girêkên lîmfê werin mezinkirin. Di xwînê de jimara şaneyên Sézary kêm e.
• 4A (1): Birînên çerm li her deverê rûyê çerm digire. Dibe ku girêkên lîmfê bêne mezinkirin. Hejmara şaneyên Sézary di xwînê de zêde ye.
• 4A (2): Birînên çerm li her deverê rûyê çerm digire. Gewreyên lîmfê yên mezinbûyî hene û şaneyên di bin muayeneya mîkroskopîk de pir anormal xuya dikin. Hucreyên Sézaryê dibe ku di xwînê de be an nebe.
• 4B: Birînên çerm li her deverê rûyê çerm digire. Gewreyên lîmfê dikarin normal an anormal bin. Hucreyên Sézaryê dibe ku di xwînê de be an nebe. Hucreyên lîmfoma li organ an şaneyên din belav bûne.

Çawa tê derman kirin?

Gelek faktor bandor dikin ku dibe ku dermankirin ji bo we çêtir be. Di nav wan de ev in:

• qonax di teşxîsê de
• kalbûn
• pirsgirêkên tenduristiyê yên din

Li jêr çend dermanên ji bo sendroma Sézary hene.

Psoralen û UVA (PUVA)

Dermanek bi navê psoralen, ku dixwaze di şaneyên penceşêrê de kom bibe, di rehikê de tê derzandin. Dema ku bi tîrêja ultraviolet A (UVA) a ku ber bi çermê we ve tê rêve kirin ve çalak dibe. Ev pêvajo tenê bi zirara herî hindik a tevnê saxlem şaneyên penceşêrê tune dike.

Fotokemoterapî / fotofresîza ekstraskorporeal (ECP)

Piştî wergirtina dermanên taybetî, hin şaneyên xwînê ji laşê we têne derxistin. Ew berî ku ji nû ve di laşê we de werin nişandan, bi ronahiya UVA têne derman kirin.

Terapiya radyasyonê

Tîrêjên X-ên bi enerjiya bilind ji bo tunekirina şaneyên pençeşêrê têne bikar anîn. Di tîrêjiya tîrêjê ya derveyî de, makîneyek tîrêjan dişîne deverên laşên weyên hedef. Terapiya radyasyonê dikare êş û nîşanên din jî rehet bike. Terapiya tîrêjê ya bi tevahî tîrêja elektronî ya çermî (TSEB) makîneyek tîrêjê ya derveyî bikar tîne da ku elektronan li çermê laşê we tevde bike armanc.

Di heman demê de hûn dikarin tîrêjek tîrêjê ya UVA û ultraviolet B (UVB) bikar bînin ku ronahiyek taybetî ya ku çermê we armanc dike bikar bînin.

Kemoterapî

Kemoterapî dermanek sîstematîkî ye ku tê de dermanên bihêz têne bikar anîn da ku şaneyên pençeşêrê bikujin an dabeşbûna wan rawestînin. Hin dermanên kemoterapî di forma heban de hene, û yên din jî divê bi vejenê werin dayîn.

Immunoterapî (terapiya biyolojîk)

Dermanên wekî interferon têne bikar anîn ku pergala xweya parastinê ya xweser bixwazin ku li dijî penceşêrê şer bikin.

Dermanên ku ji bo dermankirina sendroma Sézary têne bikar anîn ev in:

• alemtuzumab (Campath), antîdemek monoklonal
• bexarotene (Targretin), retînoîdek
• brentuximab vedotin (Adcetris), têkelê antî-derman
• chlorambucil (Leukeran), dermanek kemoterapî
• kortîkosteroîdên ku nîşanên çerm sivik dikin
• cyclophosphamide (Cytoxan), dermanek kemoterapî
• denileukin difitox (Ontak), guherînek bersiva biyolojîk
• gemcitabine (Gemzar), kemoterapîyek antîmetabolît
• interferon alfa an interleukin-2, hişyarkerên parastinê
• lenalidomide (Revlimid), rêgiriyek angiogenesis
• doxorubicina liposomal (Doxil), dermanek kemoterapî ye
• methotrexate (Trexall), kemoterapîyek antîmetabolît
• pentostatin (Nipent), kemoterapîyek antîmetabolît
• romîdepsîn (odstodax), hilberandina histone deasetylazê
• vorinostat (Zolinza), rêgiriyek histone deasetylazê

Doktorê we dikare kombînasyonên derman an dermanan û plus dermanên din binivîsîne. Ev ê li ser bingeha qonaxa penceşêrê be û hûn çiqasî baş bersivê didin dermanek taybetî.

Dermankirina ji bo qonaxa 1 û 2 dibe ku ev be:

• kortîkosteroîdên topîkî
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• tîrêjiya bi TSEB an UVB
• terapiya biyolojîk bi serê xwe an bi terapiya çerm
• kemoterapiya herêmî
• kemoterapiya sîstemî, dibe ku bi terapiya çerm re têkildar be

Qonaxên 3 û 4 dikare bi wan re werin derman kirin:

• kortîkosteroîdên topîkî
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor
• PUVA
• ECP tenê an bi TSEB re
• tîrêjiya bi tîrêjiya TSEB an UVB û UVA
• terapiya biyolojîk bi serê xwe an bi terapiya çerm
• kemoterapiya herêmî
• kemoterapiya sîstemî, dibe ku bi terapiya çerm re têkildar be

Heke dermankirin êdî nayên xebitandin, veguheztina hucreya stem dikare vebijarkek be.

Ceribandinên klînîkî

Lêkolînên li ser dermanên ji bo pençeşêrê berdewam in, û ceribandinên klînîkî beşek ji wê pêvajoyê ne. Di ceribandinek klînîkî de, dibe ku hûn bigihîjin dermanên pêşkeftî yên ku li cîhek din tune. Ji bo bêtir agahdarî li ser ceribandinên klînîkî, ji onkolojiyê xwe bipirsin an biçin serdana ClinicalTrials.gov.

Nîr

Sendroma Sézary pençeşêrê taybetî êrişker e. Bi dermankirinê, dibe ku hûn karibin pêşveçûna nexweşiyê hêdî bikin an jî biçin ber bi bermayiyê ve. Lê pergala parastinê ya lawaz dikare we li ber enfeksiyona oportunîst û pençeşêrên din bihêle.

Rizgariya navînî 2 heya 4 sal in, lê ev rêje bi dermanên nûtir baştir dibe.

Doktorê xwe bibînin û di zûtirîn dem de dest bi dermankirinê bikin da ku nerîna herî guncan misoger bikin.