Granulomatosis bi polyangiitis

Granulomatosis bi polyangiitis (GPA) nexweşîyek kêmîn e ku tê de rehên xwînê werim dibin. Ev dibe sedema zirarê di organên sereke yên laş de. Berê wekî granulomatosis Wegener dihat zanîn.

GPA bi gelemperî dibe sedema iltîhaba rehên xwînê di pişik, gurçik, poz, sinus û guh. Ji vê re vaskulît an anjîtît tê gotin. Deverên din jî dibe ku di hin rewşan de bandor bibin. Nexweşî dikare kujer be û dermankirina bilez girîng e.

Di pir rewşan de, sedema rastîn nayê zanîn, lê ew nexweşîyek xweser e. Kêm caran, vaskulîta bi antîbodên sîtoplazmî yên antînewtrofîl ên erênî (ANCA) ji hêla gelek dermanan ve bûye sedem ku kokaîn bi levamîzol, hîdralazîn, propîltiouracîl û minociklîn were birîn.

GPA di mezinên navsere yên ji nijada Ewropaya bakur de herî hevpar e. Ew di zarokan de kêm e.

Sinusîta piranî û pozê bi xwîn nîşanên herî hevpar in. Nîşaneyên pêşîn ên din taya ku sedemek wê ya zelal tune ye, xwêdana şevê, westîn û hestek gelemperî ya nexweşiyê (nexweşî) heye.

Nîşaneyên din ên hevpar dikarin hebin:

• Enfeksiyonên guhê kronîk
• Painş, û kul ​​li dora vebûna pozê
• Di xirrê de xwîn bi xwîn an bê xwîn
• Ji ber ku nexweşî pêş dikeve êşa singê û kurtbûna bêhnê
• Windabûna îşk û kîloyan
• Guheztinên çermî mîna birîn û ulsera çerm
• Pirsgirêkên gurçikan
• Mîzê xwîn
• Pirsgirêkên çavan ji konjuktivîtîta sivik bigire heya werimandina giran a çavê.

Nîşaneyên kêmtir hevpar ev in:

• Derdê hevbeş
• Qelsî
• Painşa zik

Dibe ku we ceribandinek xwînê hebe ku li proteînên ANCA-yê digere. Van ceribandinan di piraniya kesên xwedan GPA-ya çalak de têne kirin. Lêbelê, ev ceribandin carinan neyînî ye, tewra di mirovên bi nexweşî de jî.

Ji bo ku li nîşanên nexweşiya pişikê bigere dê rontgenek sîngê were çêkirin.

Analîza mîzê tê kirin da ku li mîzê li nîşanên nexweşiya gurçikê wekî proteîn û xwînê bigerin. Carinan mîz di nav 24 demjimêran de tê berhev kirin ku ka gurçik çawa dixebitin.

Testên xwîna standard ev in:

• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Panela metabolîzma berfireh
• Rêjeya danasîna erythrocyte (ESR)

Testên xwînê dikarin werin kirin da ku nexweşiyên din neyên derxistin. Dibe ku vana ev in:

• Antîbîdên antînukleer
• Antîbodên binyata dijî-glomerulî (dijî-GBM)
• C3 û C4, krîoglobulîn, serolojiyên hepatît, HIV
• Testên fonksiyona kezebê
• Perdeya tuberkulozê û çandên xwînê

Carinan biopsî hewce dike ku teşhîs piştrast bike û kontrol bike ka nexweşî çiqas giran e. Bîopsiya gurçikê bi gelemperî tête kirin. Di heman demê de dibe ku yek ji we ya jêrîn hebe:

• Biyopsiya mukozê ya poz
• Biyopsiya pişikê vekin
• Bîopsiya çerm
• Biyopsiya riya hewayî ya jorîn

Testên din ên ku dikarin werin kirin ev in:

• Sînografiya Sînusê
• Sînga CT-yê sîng

Ji ber xwezaya potansiyel cidî ya GPA, dibe ku hûn bibin nexweşxaneyê. Gava ku teşxîs hate kirin, dibe ku hûn ê bi dozên bilind ên glukokortîkoîdan (wekî prednîzon) werin derman kirin. Vana di destpêka dermankirinê de ji 3 heya 5 rojan ve bi riya rehê têne dayîn. Prednisone digel dermanên din ên ku bersiva parastinê sist dikin tê dayîn.

Ji bo nexweşiya sivik dermanên din ên ku bersiva parastinê hêdî dikin wekî methotrexate an azathioprine dikarin werin bikar anîn.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept an Myfortic)

Van dermanan di nexweşiyek giran de bi bandor in, lê dibe ku ew bibin sedema bandorên cidî.Piraniya mirovên bi GPA bi dermanên berdewam têne dermankirin da ku bi kêmî ve 12 heya 24 mehan pêşî li vegerê bigirin. Li ser nexşeya dermankirina xwe bi peydakirê lênerîna tenduristiya xwe re biaxifin.

Dermanên din ên ji bo GPA têne bikar anîn ev in:

• Dermanên ku pêşî li windabûna hestî digirin ku ji hêla prednîzon ve hatî çêkirin
• Acîdê folîk an asîdê folînîk, heke hûn methotrexatê digirin
• Antibiotîk ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonên pişikê

Komên piştgiriyê yên bi kesên din re ku bi nexweşiyên bi vî rengî dikişînin dibe ku alîkariya mirovên bi vê rewşê bikin û malbatên wan li ser nexweşiyan fêr bibin û li gorî guherînên bi dermankirinê re li hev bikin.

Bêyî dermankirinê, mirovên xwedan formên giran ên vê nexweşiyê dikarin di nav çend mehan de bimirin.

Bi dermankirinê, ji bo piraniya nexweşan nêrîn baş e. Piraniya kesên ku kortîkosteroîd û dermanên din distînin ku bersiva parastinê hêdî dikin pir çêtir dibin. Piraniya kesên bi GPA bi dermanên berdewam têne dermankirin da ku bi kêmî ve 12 heya 24 mehan pêşî li vegerê bigirin.

Tevlihevî bi piranî dema ku nexweşî nayê dermankirin rû didin. Mirovên bi GPA re di pişik, rêgezên hewayî, û gurçikan de zirarê digihînin tîsê. Tevlêbûna gurçikê dibe ku di mîz û gurçikê de xwîn biçe. Nexweşiya gurçikê dikare zû xirabtir bibe. Dema ku rewş ji hêla dermanan ve tê kontrol kirin dibe ku fonksiyona gurçikê baştir nebe.

Ger neyê dermankirin, di pir rewşan de têkçûna gurçikan û dibe mirin jî pêk tê.

Tevliheviyên din dikarin hebin:

• Çêbûna çavan
• Têkçûna pişikê
• Xwîn dikişînin
• Perfora pozê poz (qulika hundurê pozê)
• Ji dermanên ku ji bo dermankirina nexweşî têne bikar anîn bandorên nehs

Ger heke:

• Hûn êşa sîng û nefesê digirin.
• Hûn xwînê dikujin.
• Di mîzê de xwîna we heye.
• Nîşaneyên weyên vê nexweşiyê yên din jî hene.

Pêşniyarek nayê zanîn tune.

Berê: Granulomatoza Wegener

• Granulomatosis bi polyangiitis li ser lingê
• Pergala nefesê

Grau RG. Vaskulîta narkotîkê: Têgihiştinên nû û rêzek guhêrbar a gumanbar. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Koma Lêkolîna Vaskulît a Fransî; Vekolerên MAINRITSAN. Di vaskulîta têkildar ANCA-yê de ragihîna rituximab an azathioprine. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kevir JH. Vaskulîtîdên pergalê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis bi polyangiitis. Li: Ferri FF, weş. Riêwirmendê Klînîkî ya Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Pêşniyarên EULAR / ERA-EDTA ji bo birêvebirina vaskulîta têkildar ANCA. [sererastkirina weşandî di xuya dike Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.