Sendroma Antiphospholipid - APS

Sendroma Antiphospholipid (APS) nexweşîyek otoîmunî ye ku gelek caran tevlihevbûna xwînê (tromboz) digire nav xwe.Dema ku ev rewşa we hebe, pergala parastinê ya laşê we proteînên anormal çêdike ku êrişî şaneyên xwînê û dorhêlên rehên xwînê dike. Hebûna van antîbodiyan dikare bibe sedema pirsgirêkên bi herikîna xwînê û bibe sedema şopên xeternak ên rehên xwînê li seranserê laş.

Sedema rastîn a APS nayê zanîn. Hem hin guhertinên genê û hem jî faktorên din (wekî enfeksiyonek) dibe ku bibe sedem ku pirsgirêk pêş bikeve.

Ew bi gelemperî di mirovên ku bi nexweşiyên xweser ên din hene, wekî mînak lupus erythematosus (SLE). Rewş ji mêran pirtir jin e, Ew timûtim di jinên ku xwedan dîroka dubare ducaniyan e de tê dîtin.

Hin kes antîbodiyên li jor navborî hilgirin, lê APS-a wan tune. Hin sedemên hanê dibe ku bibe sedema ku di van kesan de lebatek xwînê hebe, di nav de:

• Cixare kişandin
• Nivîna dirêj
• Dûcanî
• Dermanê hormon an hebên kontrola jidayikbûnê
• Qansêr
• Nexweşiya gurçikan

Digel ku antîbodên we hebin jî dibe ku tu nîşanên we tune bin. Nîşaneyên ku dikarin çêbibin ev in:

• Xwîn di ling, dest an pişik de digire. Kulik dikarin di reh an di rehikan de bin.
• Zewacên dubare an hêj zayîn.
• Reş, li hin kesan.

Di rewşên hindik de, di nav çend rojan de ji nişkê ve lebat di gelek rehikan de pêş dikevin. Ji vê re sendroma dij-fosfolîpîd a karesat (CAPS) tê gotin. Ew dikare bibe sedema lêdan û hem jî gurçikên di gurçik, kezeb, û organên din de li seranserê laş, û gangrene di lebatan de.

Dibe ku ceribandinên ji bo antîboodên lupus antîkoagulant û antiphospholipid werin kirin dema ku:

• Kulmek xwînê ya çaverêkirî çêdibe, wekî mînak di ciwanan de an yên ku ji faktorê metirsiyê yên tewra xwînê re tine ne.
• Jinek xwedan dîroka windahiyên ducaniyê yên dubare ye.

Testên antîkoagulansê lupus testên komkirina xwînê ne. Antîbodên antiphospholipid (aPL) dibin sedema testê ku di laboratuwarê de ne normal e.

Cûreyên ceribandinên helandinê dibe ku ev hebin:

• Dema tromboplastinê ya qismî ya aktîfkirî (aPTT)
• Wextê jehra viper a Russell
• Testa ceribandina tromboplastin

Di heman demê de dê ceribandinên antîfosfolîpîd antîbodî (aPL) jî werin kirin. Ew tê de hene:

• Testên antîkardiyolîpîn
• Antîbodên beta-2-glypoproteina I (Beta2-GPI)

Ger ceribandinek we ya erênî ji bo aPL an antîkoagulanta lupus, û yek an jî çend bûyerên jêrîn hebe, dabînkerê lênerîna tenduristiya we dê teşhîsa sendroma antîfosfolîpîd (APS) bike.

• Kevokek xwînê
• Zewacên dubare kirin

Testên erênî hewce ne ku piştî 12 hefteyan werin piştrast kirin. Heke we bêyî taybetmendiyên din ên nexweşiyê ceribandinek erênî hebe, hûn ê teşxîsa APS-ê nekin.

Dermankirina ji bo APS-ê ji bo pêşîgirtina li tevliheviyên ji lebatên xwînê yên nû çêdibe an jî pelikên heyî mezin dibin rêve dibe. Hûn ê hewce ne ku hin formê dermanên xwîn-hûr bikin. Heke di heman demê de nexweşiyek weya otoîmûn heye, wekî lupus, hûn ê hewce ne ku wê rewşê jî di binê kontrolê de bihêlin.

Dermankirina rastîn dê girêdayî be ku rewşa we çiqas giran e û tevliheviyên ku ew çêdike.

S SYNDROMA ANTIBBODYA ANTIPFOSFOLIPIDD (APS)

Bi gelemperî, heke hûn APS-ê hebin hûn ê hewceyê dermankirinê bi tînekek xwînê re bibin ji bo demeke dirêj. Dermankirina destpêkê dibe ku heparîn be. Van dermanan bi derziyê têne dayîn.

Di pir rewşan de, paşê warfarin (Coumadin), ku bi dev tê dayîn, tê dest pê kirin. Pêdivî ye ku meriv bi berdewamî asta antîkoagulasyonê bişopîne. Ev pir caran bi karanîna testa INR tête kirin.

Heke we APS heye û ducanî dimînin, hûn ê hewce bibin ku ji hêla peydakarek ku di vê rewşê de pispor e ji nêz ve werin şopandin. Hûn ê di dema ducaniyê de warfarin nestînin, lê li şûna wê fîşekên heparînê werin dayîn.

Heke SLE û APS-anên we hebin, pêşkêşa we jî dê pêşniyar bike ku hûn hîdroksîchlorokîn bigirin.

Naha, celebên din ên dermanên xwînrijandin nayê pêşniyar kirin.

S SYNDROMA ANTIPFOSFOLOLPYAT YA KATASTROFHK (CAPS)

Dermankirina ji bo CAPS-ê ya ku tê de terapiya antîkoagulasyonê, dozên bilind ên kortikosteroîdan, û pevguheztina plazmayê di piraniya mirovan de bibandor e. Carinan IVIG, rituximab an eculizumab jî ji bo rewşên giran tê bikar anîn.

Ceribandina erênî JI BO ANTICOAGULANT LUPUS OR APL

Heke bi we re nîşan, windabûna ducaniyê nebe, an jî ku we çu carî xwînbejk nebûbe hûn ê hewceyê dermankirinê nebin.

Gavên jêrîn bavêjin da ku bibin alîkar ku pêşî li çêbûna xwîn bigire:

• Ji pir hebên kontrola jidayikbûnê an dermanên hormonî yên ji bo menopozê (jin) dûr bisekinin.
• Cixare nekişînin û hilberên din ên tûtinê bikar neynin.
• Di dema firînên balafirên dirêj an demên din de dema ku hûn neçar in ku rûnin an razên ji bo demên dirêj rabin û bizivirin.
• Gava ku hûn nekarin li dora xwe tevbigerin milên xwe berjêr û berjêr bikin.

Ji we re dermanên xwîn-hûrikkirinê (wekî heparin û warfarin) ji we re têne nivîsandin da ku bibin alîkar ku pêşî li xwînberbûnê bigirin:

• Piştî emeliyatê
• Piştî şikestina hestî
• Bi penceşêrê çalak
• Gava ku hûn hewce ne ku rûnin an razên ji bo demên dirêj, mînakî di dema mana nexweşxaneyê de an jî li malê baş bibin

Her weha dibe ku hûn hewce ne ku piştî emeliyatê 3-4 hefteyan tansiyonên xwînê bigirin da ku xetera laşên xwînê kêm bikin.

Bêyî dermankirinê, dê kesên bi APS-ê ducarbûna dubare hebin. Pir caran, encam bi dermankirina guncan, ku tê de terapiya antîkoagûlasyonê ya demdirêj heye, baş e. Dibe ku hin kes xwedan lebatên xwînê bin ku li rex dermanan jî dijwar e ku meriv wan kontrol bike. Ev dikare ber bi CAPS ve biçe, ku dikare bibe sedema xeteriya jiyanê.

Heke hûn nîşanên xwînrijandinê ferq dikin, bangî pêşkêşkarê xwe bikin, wek:

• Di ling de werimandin an sorbûn
• Bêhna bêhnê
• Painş, bêhalbûn û rengê çermê zirav di mil an ling de

Her weha heke wendabûna ducaniyê dubare kiribe (ducanî) bi peydakerê xwe re bipeyivin.

Antîbîdên anticardiolipin; Sendroma Hughes

• Lupus erythematosusê pergalê li rûyê wî dixe
• Qirika xwînê

Amigo M-C, Khamashta MA. Sendroma Antiphospholipid: pathogenesis, teşxîs û rêveberî. Li: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, weş. Rumatolojî. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: çap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. Kongreya Navneteweyî ya Task Force ya Antîbosfolîfîd Antîbodî Rapor li ser sendroma antiphospholipid ya karesat. Otîmûn Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Dijendehra devkî ya rasterast di sendroma antiphospholipid de bikar tînin: gelo ev derman ji bo warfarin alternatîfek bi bandor û ewledar in? Nirxandinek sîstematîkî ya wêjeyê: bersiva şîroveyê. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sendroma dijî-fosfolîpîd. Li: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, weş. Kelley û Firestein's Book of Rheumatology. Çapa 10-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: beşa 82.

Malpera Neteweyî, Dil, Reş, û Xwînê. Sendroma antîfosfolîpîd antîse. www.nhlbi.nih.gov/şopên tenduristî / sendroma-antîsefosfolîpîd-. 5-ê Hezîrana 2019-an gihîşt.