Anemiya şaneya dîk: çi ye, nîşan, sedem û dermankirin

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Meriv çawa teşxîsê piştrast dike
• Sedemên mimkun ên anemiya şaneya drapî
• Çawa dermankirin tête kirin
• Tevliheviyên gengaz

Anemiya şaneya dîk nexweşiyek e ku bi guherîna şiklê şaneyên sor ên xwînê, ku teşeyek wan dişibe darek an nîvê heyvê ye, tê xuyang kirin. Ji ber vê guhartinê, şaneyên sor ên xwînê kêmtir dikarin oksîjenê hilgirin, ji bilî zêdekirina metirsiya rêşeya xwînê ya ji ber şiklê guherî, ku dibe sedema êş, lawazî û bêhêliyê ya berbelav.

Nîşaneyên vî celebê anemiyê bi karanîna dermanên ku divê li seranserê jiyanê bêne girtin ji bo kêmkirina metirsiya tevliheviyan têne kontrol kirin, lêbelê başbûn tenê bi veguhastina şaneyên stem ên hematopoietîk çêdibe.

Nîşaneyên sereke

Ji bilî nîşanên hevpar ên celebek din a anemiyê, mîna westîn, pallor û xewê, anemiya şaneya drapî dikare bibe sedema nîşanên din ên taybetî, wekî:

• Painşa hestî û girêkan ji ber ku oksîjen di mîqdarên kêmtir de, bi giranî digihîje teniştan, wekî dest û lingan;
• Krîzên êşê li zik, sing û devera dor, ji ber mirina şaneyên mejiyê hestî, û dibe ku bi tayê, vereşîn û tarî an xwîna mîzê re têkildar be;
• Infeksiyonên gelemperîji ber ku şaneyên sor ên xwînê dikarin zirarê bidin zirav, ku dibe alîkar ku bi enfeksiyonan re şer bikin;
• ​Paşvemayîna mezinbûnê û mezinbûna derengîji ber ku şaneyên sor ên xwînê ji anemiya şaneya drapî oksîjen û xurekên kêmtir ji laş re peyda dikin û mezin dibin û pêşve diçin;
• Çav û çermê zerbûyî ji ber ku şaneyên sor xwînê zûtir "dimirin" û ji ber vê yekê, pigmenta bilirubîn di laş de kom dibe û dibe sedema rengê zer di çerm û çavan de.

Van nîşanan bi gelemperî piştî 4 mehî ji temenê xuya dibin, lê teşhîs bi gelemperî di rojên pêşîn ên jiyanê de tê danîn, heya ku pitik nû testa lingê pitikê dike. Di derbarê ceribandina pizika heelê de û kîjan nexweşiyên ku ew vedibîne bêtir agahdar bibin.

Meriv çawa teşxîsê piştrast dike

Teşhîskirina anemiya şaneya drapî bi gelemperî bi ceribandina lingê pitikê di rojên yekem ên jiyana pitikê de tê kirin. Vê testê bikaribe testek bi navê elektroforeza hemoglobînê bike, ku hebûna hemoglobîna S û tewra wê kontrol dike. Ev ji ber ku ger were dîtin ku mirov tenê yek gena S heye, ango, hemoglobîna tîpa AS, ev tê vê wateyê ku mirov bibêje ku ew hilgirê jena anemiya şaneya darstanê ye, û wekî taybetmendiyek hucreya darê tête tarîf kirin. Di rewşên weha de, dibe ku mirov nîşanan nîşan nede, lê divê bi testên laboratûarê yên rûtîn were şopandin.

Dema ku mirov bi HbSS were teşxîs kirin, ev tê wê wateyê ku mirov bi anemiya şaneya darsê heye û divê li gorî şîreta bijîjkî were derman kirin.

Ji bilî elektroforeza hemoglobînê, teşxîskirina vî celebê anemiyê dikare bi pîvandina bilirubîna têkildar bi jimartina xwînê re li mirovên ku di bûyînê de ceribandina pizika heelê nekirine, û hebûna şaneyên sor ên xwînê yên dasê, hebûna retîkulosît, şeklên basofîlî û nirxa hemoglobînê ya di binê nirxa referansa normal de, bi gelemperî di navbera 6 û 9,5 g / dL de.

Sedemên mimkun ên anemiya şaneya drapî

Sedemên anemiya şaneya drapî genetîkî ne, ango ew bi zarok re çêdibe û ji bav derbasî kur dibe.

Ev tê vê wateyê ku her ku kesek bi nexweşî tê teşxîs kirin, ew xwediyê gena SS (an hemoglobîna SS) ye ku wî ji dê û bavê xwe mîras girtiye. Her çend dibe ku dêûbav saxlem xuya dikin, heke bav û dayik gena AS (an hemoglobîn AS) hebe, ku nîşana hilgirê nexweşiyê ye, ku jê re xeysetê şaneya darsal jî tê gotin, derfet heye ku zarok bibe xwediyê nexweşiyê ( 25% şans) an bibin hilgir (50% şans) ê nexweşiyê.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina ji bo anemiya şaneya drapor bi karanîna dermanan tê kirin û di hin rewşan de veguhastina xwînê jî dibe ku hewce be.

Dermanên ku têne bikar anîn bi taybetî di zarokên ji 2 mehan heya 5 salî de Penîsîlîn in, ji bo pêşîgirtina li destpêka tevliheviyên wekî pişikê, mînakî. Wekî din, dermanên analzîk û antî-înflamatuar jî dikarin werin bikar anîn da ku di dema krîzê de êş were sivik kirin û tewra maskek oksîjenê were bikar anîn da ku miqdara oksîjenê di xwînê de zêde bike û nefesê hêsan bike.

Pêdivî ye ku dermankirina anemiya şaneya darê ji bo jiyanê bê kirin ji ber ku dibe ku ev nexweşî gelek caran bi enfeksiyonan bin. Fever dikare enfeksiyonê nîşan bike, ji ber vê yekê heke kesê / a ku bi anemiya şaneya darsetiyê re tayê heye, divê ew tavilê biçin ba doktor ji ber ku ew tenê di 24 demjimêran de dikarin septicemiyê pêşbixin, ku dikare bijeje. Pêdivî ye ku dermanên kêmkirina tayê bêyî agahdariya bijîşkî neyên bikar anîn.

Wekî din, veguhastina mejiyê hestî jî rengek dermankirinê ye, ku ji bo hin rewşên giran tê nîşankirin û ji hêla bijîşk ve tê bijartin, ku dibe ku were nexweşiyê sax bike, lêbelê ew hin metirsiyan peyda dike, mînakî karanîna dermanên ku ewlehiyê kêm dikin. Bibînin ku çawa neqilkirina mejiyê hestî tê kirin û xetereyên gengaz.

Tevliheviyên gengaz

Tevliheviyên ku dikarin li ser nexweşên bi anemiya şaneya darsê bandor bikin dikarin bibin:

• Lamnflamasyona movikên dest û lingan ku wan werimandî û pir bi êş û deformasyon dihêle;
• Zêdebûna metirsiya enfeksiyonan ji ber tevlêbûna rûvikê, ku dê xwînê bi rêkûpêk parzûn neke, bi vî awayî rê dide hebûna vîrus û bakteriyan di laş de;
• Xerabûna gurçikan, digel zêdebûna mîzê, ew jî gelemperî ye ku mîz tarîtir be û zarok heya xortanîbûnê di nav nivînan de pîne bibe;
• Birînên li ser lingan ku baş dibin û rojane du caran cil li wan tê kirin;
• Astengiya kezebê ku xwe bi nîşanên wekî rengê zer di çav û çerm de dide der, lê ku ew ne hepatît e;
• Kevirên gur;
• Kêmkirina dîtinê, birîn, deq û şopên dirêj, di hin rewşan de dikare bibe sedema korbûnê;
• Stroke, ji ber dijwariya xwînê di avdana mejî de;
• Têkçûna dil, bi cardiomegaly, enfeksiyon û şengiya dil;
• Priapism, ku rabûna bi êş, anormal û domdar e ku bi xwesteka cinsî û rabûna pê re ne, di zilamên ciwan de hevpar e.

Veguhestina xwînê jî dikare bibe perçeyek ji dermankirinê, da ku hejmara şaneyên sor ên xwînê di gera xwînê de zêde bike, û tenê veguheztina şaneyên stem ên hematopoietîk tenê dermanê potansiyelê ji bo anemiya şaneya darspê pêşkêşî dike, lê bi çend nîşanan ji ber xetereyên têkildar prosedur.