Miyastêniya zayendî, nîşan û dermankirin çi ye

Dilşad

• Nîşaneyên Mîstaniya Zayînî
• Çawa teşxîs tê kirin
• Dermankirina Miyasteniya Zayînî
• Ma mîsteniya zayînî dikare were derman kirin?

Myasthenia ya Zayînî nexweşiyek e ku girêka neuromuskuler tê de ye û ji ber vê yekê dibe sedema lawazbûna masûlkeyên pêşverû, bi gelemperî dibe sedem ku mirov neçar bimîne ku li ser kursiya teker bimeşe. Ev nexweşî dikare di xortanî an mezinbûnê de were dîtin û li gorî celebê guherîna genetîkî ya ku mirov pê re heye, ew dikare bi karanîna dermanan were baş kirin.

Ji xeynî dermanên ku ji hêla neurolog ve têne nîşankirin, fîzyoterapî jî hewce ye ku hêza masûlkeyê werbigire û tevgeran bihevre bike, lê mirov dikare dîsa normal, bêyî hewcedariya bi teker an darbestan bimeşe.

Mîstaniya zayînî tam ne mîzaya mêsteniya ye ji ber ku di mesela Miyasteniya Gravis de sedem guherînek di pergala parastina mirovî de ye, lê di miyasteniya zayînî de sedem guherînek genetîkî ye, ku di mirovên di heman malbatê de pir caran heye.

Nîşaneyên Mîstaniya Zayînî

Nîşaneyên Mîstaniya Zayînî bi gelemperî di pitikan de an di navbera 3 û 7 salî de xuya dikin, lê hin celeb di navbera 20 û 40 salî de xuya dikin, ku dibe ku:

Di pitikê de:

• Zehmetiya di şîrdanê an şîrdanê de, xeniqandina hêsan û hêza piçûk a şîrdanê;
• Hîpotonya ku bi qelsbûna dest û lingan xwe dide der;
• Davika çavê xwe;
• Peymanên hevbeş (artroqrypoza zayînî);
• Daxuyaniya rûyê kêm kirin;
• Zehmetiya nefesê û tiliyên lêv û lêv;
• Derengê geşedanê rûniştin, rakêşan û meşîn;
• Dibe ku zarokên mezin hilkişîna derenceyan dijwar be.

Di zarok, ciwan an mezinan de:

• Qelsiya di ling an destan de bi hestyariyê;
• Zehmetiya meşîna bi hewcedariya rûniştinê ji bo bêhnvedanê;
• Dibe ku di masûlkeyên çavan de qelsiya çavan qelsî hebe;
• Tiredayî dema ku hewldanên piçûk didin;
• Dibe ku di stûyê de skoliyoz hebe.

4 celebên cûda yên myastenia ya zayînî hene: kanala hêdî, kanala lezê ya hewa kêm, kêmasiya AChR ya giran an kêmasiya AChE. Ji ber ku mîstaniya hêdî-kanalî ya zayînî dikare di navbera 20 û 30 salî de xuya bibe. Her celeb taybetmendiyên xwe hene û dermankirin jî dikare ji kesek biguhere ji yekê / a din re ji ber ku ne hemî xwedan heman nîşanan in.

Çawa teşxîs tê kirin

Pêdivî ye ku teşhîsa Myasthenia ya Zayînî li gorî nîşanên hatine pêşkeş kirin bête danîn û bi ceribandinên wekî testa xwîna CK û testên genetîkî, testên antîbodî were pejirandin da ku piştrast bike ku ew ne Myasthenia Gravis e, û elektromiyografya ku qalîteya têkçûnê dinirxîne. masûlke, wek mînak.

Di zarokên mezin, ciwan û mezinan de, doktor an fîzyoterapîstan jî dibe ku li nivîsgehê hin ceribandinan pêk bîne da ku lewazbûna masûlkeyê destnîşan bike, wekî:

• 2 hûrdeman, bi rêkûpêk li tavilê mêze bikin û binerin ku heke di vekirina çavan de zehmetiyek xirabtir heye;
• Milên xwe ber bi pêş, heya ber milê xwe hilînin, 2 deqîqeyan vê helwestê bigirin û bibînin ka gengaz e ku hûn vê kurtajê bidomînin an destên we dikevin;
• Bêyî alîkariya milên xwe zêdeyî 1 carî pêşeng dirêj bikin an jî ji kursiyê zêdetirî 2 caran rakin da ku bibînin ka di pêkanîna van tevgeran de zehmetiyek zêde heye an na.

Ger qelsiya masûlkeyê were dîtin û pêkanîna van testan dijwar e, pir bi îhtîmal e ku lawazbûnek pişikê ya gîştî hebe, nexweşiyek wekî myasthenia nîşan bide.

Ji bo nirxandina ka axaftin jî bandor bûye, hûn dikarin ji kesê bipirsin ku hejmaran ji 1 heya 100 veqetîne û binihêrin ka di navbera vegotina her hejmarê de guherînek di tîna deng de, têkçûna deng an zêdebûnek heye.

Dermankirina Miyasteniya Zayînî

Tedawî li gorî celebê miasteniya zayendî ya ku mirov pê diguhere, diguhere lê di hin rewşan de dermanên wekî îhtiyacerên acetylcholinesterase, Quinidine, Fluoxetine, Ephedrine û Salbutamol dikarin di bin pêşniyara neuropediatrian an neurolojîst de werin nîşan kirin. Fîzyoterapî tê nîşankirin û dikare alîkariya kesê bike ku xwe baştir hîs bike, li dijî lawaziya masûlkeyan şer bike û nefesê baştir bike, lê ew bêyî dermanan bi bandor nabe.

Zarok dikarin bi maskeya oksîjenê ya bi navê CPAP xew bikin û divê dêûbav fêr bibin ku di rewşa ragirtina nefesê de alîkariya yekem bikin.

Di fîzyoterapiyê de divê tetbîqat îsometrîk bin û çend dubareyên wan hebin lê divê ew çend komên masûlkeyan, ên nefesê jî tê de bigirin û pir bikêr in ku mîqdara mitokondriyê, masûlke, kapîlar zêde bikin û tîrêjiya laktatê kêm bikin, bi tengasiyên kêmtir.

Ma mîsteniya zayînî dikare were derman kirin?

Di pir rewşan de, myasthenia ya zayendî nayê derman kirin, ji bo jiyanê pêdivî bi dermankirinê heye. Lêbelê, derman û fîzyoterapî dibe alîkar ku kalîteya jiyanê ya mirov baştir bibe, li hember westîn û lawaziya masûlkeyan şer bike û ji tevliheviyên wekî atrofiya dest û lingan û xeniqandina ku dibe ku dema nefes seqet bibe çêbibe, ji ber vê yekê, jiyan girîng e.

Mirovên ku bi Miyasteniya Zayînî ji sedema kêmasiyek di genê DOK7 de çêbûne dikarin di rewşa wan de başbûnek mezin hebe, û diyar e ku ew dikarin bi karanîna dermanek ku bi gelemperî li dijî astim, salbutamol tê bikar anîn, lê di forma hebên an lozeyan de werin 'baş kirin'. Lêbelê, dibe ku hûn hîn jî hewce ne ku dermankirina laş bi rengek sporadîkî bikin.

Gava ku mirovek Miyasteniya Zayînî hebe û neyê dermankirin, ew ê hêdî hêdî hêza xwe di masûlkan de winda bikin, bêserûbin bibin, hewce ne ku di nav nivînan de bimînin û dibe ku ji ber têkçûna hilm bimirin û ji ber vê yekê jî dermankirina klînîkî û fîzyototerapî pir girîng e ji ber ku her du jî dikarin baştir bikin kalîteya jiyanê ya mirov û jiyanê dirêj dike.

Hin dermanên ku rewşa Miyasteniya Zayînî xirab dikin ev in Ciprofloxacin, Chloroquine, Procaine, Lithium, Phenytoin, Beta-blockers, Procainamide û Quinidine û ji ber vê yekê hemî derman divê tenê di bin şîreta bijîşkî de werin bikar anîn piştî destnîşankirina celebê ku mirov heye.